Amiloidosis organ dalam apa itu

Amiloid adalah penyakit yang ditandai dengan gangguan metabolisme, yang mengakibatkan pembentukan zat baru untuk tubuh (amiloid), yang disimpan di organ dan mengganggu fungsinya..

Amiloid adalah glikoprotein kompleks di mana protein fibrilar dan globular terkait erat dengan polisakarida. Amiloid fibril terdiri dari protein polipeptida; selain protein fibrilar, amiloid juga mengandung protein lain - yang disebut komponen-P, sama untuk semua bentuk amiloid. Komponen P diyakini protein whey normal yang terikat pada fibril amiloid..

Amiloidosis dapat terjadi sebagai komplikasi dari penyakit apa pun atau berkembang sebagai proses independen.

Saat ini, tergantung pada etiologinya, beberapa bentuk amiloidosis dibedakan, memiliki komposisi biokimia karakteristik amiloid fibril.

Amiloidosis primer (idiopatik) berkembang tanpa alasan yang jelas dan mempengaruhi berbagai organ (jantung, ginjal, usus, hati, sistem saraf). Bentuk biokimia amiloid primer adalah bentuk AL, prekursor amiloid tersebut adalah Ig dan rantai cahaya imunoglobulin. Menurut struktur amiloid dan sifat kerusakan organ internal, dosis amiloid primer (idiopatik) dekat dengan amiloidosis pada mieloma, yang saat ini dialokasikan sebagai kelompok terpisah..

Amiloidosis herediter (genetik) dimanifestasikan oleh kerusakan ginjal yang dominan, kombinasi kerusakan ginjal dan sistem saraf. Di negara kita, amiloidosis herediter biasanya dikaitkan dengan penyakit periodik yang ditularkan secara dominan autosomal. Pada penyakit ini, amiloidosis mungkin satu-satunya manifestasi. Bentuk biokimia amiloidosis herediter adalah AF (prekursor amiloid adalah prealbumin). Dalam kasus penyakit periodik, bentuk biokimia adalah AA (prekursornya adalah protein SAA).

Amiloidosis (sekunder) didapat paling sering terjadi dan berkembang dengan rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, tuberculosis, nanah kronis - osteomielitis, bronkiektasis, abses paru kronis, lebih jarang dengan kolitis ulserativa, psoriasis, limfogranulomatosis, sifilis paru et al. Bentuk biokimia amiloidosis sekunder adalah AA (prekursor serumnya adalah protein SAA yang disintesis oleh hepatosit).

Amiloidosis pikun - akibat gangguan metabolisme protein yang tidak sadar, ditemukan di otak, pankreas, jantung. Rumus biokimia adalah AS (prekursor adalah prealbumin).

Amiloidosis lokal berkembang tanpa alasan yang jelas; rumus biokimia adalah AE (pendahulu yang tidak diketahui).

Patogenesis, hanya beberapa mata rantai patogenesis yang dikenal luas (Skema 22). Dari diagram berikut bahwa di bawah pengaruh mutasi gen, serta efek dari faktor eksternal, kekebalan berubah - menurun



Skema 22. Patogenesis amiloidosis

jumlah T-limfosit. Hal ini menyebabkan penurunan efek pengontrolan mereka pada sistem-B limfosit. Akibatnya, jumlah sel B yang membawa imunoglobulin normal berkurang, dan jumlah sel B yang mensintesis prekursor fibril amiloid meningkat. Amiloidoblast dalam jumlah yang meningkat menghasilkan protein fibrilar, yang menyebabkan sintesis amiloid dalam jumlah besar.

Namun, karena cacat genetik pada amiloidoklas, yang berkontribusi terhadap penurunan aktivitas enzimatiknya, resorpsi amiloid yang cukup tidak terjadi. Akibatnya, terjadi peningkatan endapan amiloid dalam jaringan dan organ [Mukhin N.A., 1981].

Pada myeloma, amiloidosis berkembang sebagai akibat dari peningkatan produksi paraprotein oleh plasmosit, yang digunakan untuk membangun amiloid. Komposisi amiloid dengan berbagai bentuk amiloidosis berbeda, yang ditentukan oleh komposisi protein fibril amiloid..

Dengan kerusakan pada miokardium, saraf perifer (diamati terutama dengan bentuk amiloidosis idiopatik), amiloid disimpan di sekitar serat kolagen dari jaringan ikat. Endapan amiloid di sekitar serat reticular diamati pada lesi

ginjal, usus, hati, kelenjar adrenal, pankreas (dengan amiloidosis herediter dan sekunder). Namun, kombinasi perikolagen dan deposisi amiloid periretikular mungkin terjadi, yang memberikan lesi gabungan dari berbagai organ dan sistem..

Ketika amiloid disimpan dalam jaringan, jumlah elemen yang berfungsi, kardiomiosit, hepatosit, serabut saraf, dan glomeruli ginjal berkurang, yang kemudian mengarah pada perkembangan kegagalan organ..

Jadi, di jantung, amiloid diendapkan di bawah endokardium, di stroma dan pembuluh miokard, serta sepanjang pembuluh darah di epicardium. Dalam hal ini, ukuran jantung meningkat tajam, dan jumlah kardiomiosit menurun dengan cepat. Semua ini mengarah pada penurunan fungsi kontraktil miokard dan gagal jantung, serta gangguan konduksi dan irama jantung. Di otak dengan amiloidosis pikun, amiloid ditemukan dalam plak korteks, pembuluh, dan membran yang disebut pikun. Di kulit, amiloid disimpan di papilla dan dinding pembuluh darah, yang mengarah ke atrofi epidermis yang tajam. Di hati, amiloid diendapkan di antara retikuloendotelelosit stellata dari pembuluh sinusoidal, di dinding pembuluh darah, saluran, dan di jaringan penghubung saluran portal. Ketika amiloid menumpuk, sel-sel hati mengalami atrofi.

Di ginjal, amiloid disimpan di membran kapiler glomerulus dan tubulus nefron, di mesangium, loop kapiler, dan di sepanjang arteriol. Ketika amiloid menumpuk, sebagian besar nefron mengalami atrofi, mati, atau digantikan oleh jaringan ikat - ginjal yang layu seperti amiloid muncul. Proses ini dapat direpresentasikan sebagai diagram berikut:

proteinuria -> sindrom nefrotik -> gagal ginjal.

Dengan demikian, tiga tahap dibedakan dalam gambaran klinis: 1) awal (proteinurik); 2) terperinci (nefrotik); 3) terminal (azotemik).

Gambaran klinis Manifestasi amiloidosis beragam dan ditentukan oleh: 1) lokalisasi amiloid dalam organ tertentu; 2) tingkat keparahan deposit amiloid dalam organ; 3) penyakit utama yang berkembang amiloid (dengan bentuk amiloidosis sekunder).

Dalam diagnosis, kesulitan mungkin timbul karena fakta bahwa manifestasi klinis penyakit hanya akan terlihat dengan sejumlah amiloid yang disimpan. Dalam hal ini, periode "laten" tidak bisa dihindari dari saat deposisi amiloid hingga timbulnya gejala organ atau sistem.

Gambaran klinis sangat cerah dengan kerusakan ginjal - lokalisasi deposit amiloid yang paling sering.

Pada tahap pertama pencarian diagnostik, pada tahap awal, praktis tidak ada informasi yang dapat diperoleh yang mengindikasikan kerusakan ginjal oleh amiloidosis. Keluhan pasien berhubungan dengan penyakit yang mendasarinya (dengan amiloidosis sekunder).

Anamnesis memiliki informasi tentang adanya penyakit (TBC paru, osteomielitis, rheumatoid arthritis, dll.), Perjalanannya, dan terapi. Sendiri, informasi ini tidak memungkinkan untuk mendiagnosis amiloidosis ginjal, tetapi menarik perhatian dokter untuk kemungkinan ini..

Pada tahap lanjut amiloidosis, pasien menunjukkan keluhan, karena perkembangan sindrom nefrotik, untuk penurunan jumlah urin, edema dari berbagai prevalensi dan tingkat keparahan, serta keluhan kelemahan, kurang nafsu makan, dan penurunan kinerja. Seiring dengan mereka, dengan amiloidosis sekunder, keluhan tetap tentang manifestasi penyakit yang mendasarinya.

Pada tahap akhir, keluhan disebabkan oleh gagal ginjal kronis: nafsu makan menurun, mual, muntah (gangguan pencernaan), sakit kepala, gangguan tidur (gangguan sistem saraf), gatal-gatal pada kulit.

Pada tahap II dari pencarian diagnostik pada tahap awal, hanya gejala karakteristik penyakit yang mendasarinya (dengan amiloidosis sekunder) yang dapat dideteksi..

Pada tahap diperluas, berikut ini diungkapkan: 1) edema berbagai lokalisasi dan keparahan; dengan retensi cairan yang signifikan dalam tubuh, hydrothorax, hydropericardium, asites sementara mungkin muncul; 2) hipertensi arteri (ditemukan pada 12 hingga 20% pasien dengan amiloidosis), dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri; 3) peningkatan hati dan limpa karena pengendapan dalam jaringan amiloid (hati dan limpa padat, tidak nyeri, dengan ujung runcing); 4) gejala penyakit yang mendasarinya (dengan amiloidosis sekunder).

Pada tahap akhir, gejalanya ditentukan oleh tingkat keparahan gagal ginjal: 1) sindrom dystrophic (perubahan pada kulit dan selaput lendir); 2) sindrom serous-artikular (osteoartropati, gout sekunder, perikarditis kering, radang selaput dada); 3) hipertensi arteri.

Pada tahap III dari pencarian diagnostik untuk amiloidosis, informasi terpenting untuk diagnosis diperoleh, yang dapat dikelompokkan sebagai berikut: 1) sindrom urin; 2) gangguan metabolisme protein dan lipid; 3) deteksi deposisi massa amiloid.

Sindrom urin: 1) proteinuria adalah gejala paling penting dari amiloidosis, berkembang dalam semua bentuknya, tetapi paling sering dengan amiloidosis sekunder. Proteinuria biasanya signifikan, 2-20 g protein dilepaskan per hari, yang bagian utamanya adalah albumin. Globulin dikeluarkan dalam jumlah yang lebih kecil, ekskresi prekursor serum amiloid urin (protein SAA) dimungkinkan dengan urin. Pada tahap akhir, proteinuria tetap ada. Dalam urin, a dan terutama g-glikoprotein dapat dideteksi.

Dengan demikian, derajat proteinuria terdeteksi oleh hialin dan lebih jarang butiran silinder. Microhematuria atau leukocyturia jarang didiagnosis, namun tingkat keparahannya tidak sesuai dengan derajat proteuria (seperti yang diamati dengan glomerulonefritis). Derajat gangguan metabolisme lipid dalam amiloidosis berhubungan dengan lipiduria dengan adanya kristal birefringent dalam sedimen urin..

Gangguan metabolisme protein dan lipid: 1) hipoproteinemia dalam kombinasi dengan hipoalbuminemia dan hiper-

Amiloidosis

Amiloidosis adalah penyakit sistemik di mana pengendapan amiloid (zat protein-polisakarida (glikoprotein)) terjadi pada organ dan jaringan, yang menyebabkan pelanggaran fungsi mereka.

Amiloid terdiri dari protein globular dan fibrillar, yang terkait erat dengan polisakarida. Sedikit penumpukan amiloid dalam jaringan kelenjar, stroma organ parenkim, dan dinding pembuluh darah tidak menyebabkan gejala klinis apa pun. Tetapi dengan deposit amiloid yang signifikan dalam organ, perubahan makroskopis yang nyata terjadi. Volume organ yang terkena meningkat, jaringannya menjadi lilin atau berminyak. Di masa depan, atrofi organ berkembang dengan pembentukan insufisiensi fungsional.

Insiden amiloidosis adalah 1 kasus per 50.000 orang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang tua..

Penyebab dan Faktor Risiko

Amiloidosis biasanya berkembang dengan latar belakang penyakit purulen-inflamasi jangka panjang (endokarditis bakterial, bronkiektasis, osteomielitis) atau penyakit menular kronis (malaria, aktinomikosis, tuberkulosis). Lebih jarang, amiloidosis berkembang pada pasien dengan kanker:

  • kanker paru-paru
  • kanker ginjal;
  • leukemia;
  • limfogranulomatosis.

Amiloidosis dapat memengaruhi berbagai organ, dan gambaran klinis penyakitnya beragam..

Penyakit-penyakit berikut ini juga dapat menyebabkan amiloidosis:

  • sarkoidosis;
  • Penyakit Whipple;
  • Penyakit Crohn;
  • kolitis ulseratif nonspesifik;
  • psoriasis;
  • Spondilitis ankilosa;
  • artritis reumatoid;
  • aterosklerosis.

Tidak hanya didapat, tetapi juga amiloidosis herediter. Ini termasuk:

  • Demam Mediterania
  • Amiloidosis neuropatik Portugis;
  • Amiloidosis Finlandia;
  • Amiloidosis Denmark.

Faktor-faktor untuk terjadinya amiloidosis:

  • kecenderungan genetik;
  • pelanggaran imunitas seluler;
  • hiperglobulinemia.

Bentuk penyakitnya

Tergantung pada alasan yang menyebabkannya, amiloidosis dibagi menjadi beberapa bentuk klinis:

  • pikun (pikun);
  • turun temurun (genetik, keluarga);
  • sekunder (diperoleh, reaktif);
  • idiopatik (primer).

Tergantung pada di mana endapan amiloid organ terutama disimpan, sekresi:

  • amiloidosis ginjal (bentuk nefrotik);
  • amiloidosis jantung (bentuk kardiopat);
  • amiloidosis sistem saraf (bentuk neuropatik);
  • amiloidosis hati (bentuk hepatopatik);
  • amiloidosis adrenal (bentuk epinephropatic);
  • APUD-amiloidosis (amiloidosis organ-organ sistem neuroendokrin);
  • amiloidosis campuran.

Amiloidosis juga bersifat lokal dan sistemik. Dengan amiloidosis lokal, lesi dominan pada satu organ dicatat, dengan sistemik - dua atau lebih.

Gejala

Gambaran klinis amiloidosis beragam: gejalanya ditentukan oleh lamanya penyakit, lokalisasi endapan amiloid dan intensitasnya, derajat disfungsi organ, ciri struktur biokimia amiloid.

Pada tahap awal (laten) amiloidosis, gejala tidak ada. Deposit amiloid hanya dapat dideteksi dengan mikroskop. Di masa depan, seiring dengan meningkatnya deposit glikoprotein patologis, kegagalan fungsional organ yang terpengaruh muncul dan berkembang, yang menentukan karakteristik gambaran klinis penyakit tersebut..

Faktor-faktor terjadinya amiloidosis: kecenderungan genetik, gangguan imunitas seluler, hiperglobulinemia.

Dengan amiloidosis ginjal, proteinuria sedang telah dilaporkan sejak lama. Kemudian muncul sindrom nefrotik. Gejala utama amiloidosis ginjal adalah:

  • adanya protein dalam urin;
  • hipertensi arteri;
  • pembengkakan
  • gagal ginjal kronis.

Untuk amiloidosis jantung, tiga serangkai tanda merupakan ciri khas:

  • gangguan irama jantung;
  • kardiomegali;
  • gagal jantung kronis progresif.

Pada tahap selanjutnya dari penyakit, bahkan aktivitas fisik kecil menyebabkan penampilan kelemahan yang parah, sesak napas. Terhadap latar belakang gagal jantung, polyserositis dapat berkembang:

  • efusi perikardial;
  • efusi pleura;
  • asites.

Dengan amiloidosis pada saluran pencernaan, peningkatan lidah (makroglossia) menjadi penting, yang berhubungan dengan deposisi amiloid pada ketebalan jaringannya. Manifestasi lain:

  • mual;
  • maag;
  • sembelit, diikuti oleh diare;
  • malabsorpsi nutrisi dari usus kecil (sindrom malabsorpsi);
  • perdarahan gastrointestinal.

Kerusakan amiloid pada pankreas biasanya terjadi dengan kedok pankreatitis kronis. Endapan amiloid dalam hati menyebabkan hipertensi portal, kolestasis dan hepatomegali.

Dengan amiloidosis kulit, nodul berlilin muncul di leher, wajah, dan lipatan alami. Seringkali, amiloidosis pada kulitnya menyerupai lichen planus, neurodermatitis, atau skleroderma.

Dengan amiloidosis sistem muskuloskeletal, pasien mengalami:

  • miopati;
  • periartritis humeroscapular;
  • sindrom terowongan karpal;
  • poliartritis yang memengaruhi sendi simetris.

Amiloidosis sistem saraf parah, yang ditandai dengan:

  • sakit kepala persisten;
  • Pusing
  • demensia
  • keringat berlebih;
  • runtuh ortostatik;
  • kelumpuhan atau paresis pada ekstremitas bawah;
  • polineuropati.

Diagnostik

Mengingat bahwa amiloidosis dapat memengaruhi berbagai organ, dan gambaran klinis penyakitnya beragam, diagnosisnya menimbulkan kesulitan tertentu. Menilai keadaan fungsional organ internal memungkinkan:

  • Ultrasonografi
  • Ekokardiografi;
  • EKG;
  • radiografi;
  • gastroskopi (endoskopi);
  • sigmoidoskopi.

Insiden amiloidosis adalah 1 kasus per 50.000 orang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang tua..

Amiloidosis dapat diasumsikan jika perubahan berikut terdeteksi dalam hasil tes laboratorium:

  • anemia;
  • trombositopenia;
  • hipokalsemia;
  • hiponatremia;
  • hiperlipidemia;
  • hipoproteinemia;
  • cylindruria;
  • leukositosis.

Untuk diagnosis akhir, perlu dilakukan biopsi tusuk jaringan yang terkena (selaput lendir rektum, lambung, kelenjar getah bening; gusi; ginjal), diikuti dengan pemeriksaan histologis bahan yang diperoleh. Deteksi fibril amiloid dalam sampel uji akan mengkonfirmasi diagnosis..

Pengobatan

Dalam pengobatan amiloidosis primer, hormon glukokortikoid dan obat sitostatik digunakan..

Dengan amiloidosis sekunder, pengobatan ditujukan terutama pada penyakit latar belakang. Obat-obatan dari seri 4-aminoquinoline juga diresepkan. Direkomendasikan Pengurangan Garam Protein Rendah.

Perkembangan tahap akhir dari gagal ginjal kronis merupakan indikasi untuk hemodialisis.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensinya

Amiloidosis dapat dipersulit oleh patologi berikut:

  • diabetes;
  • gagal hati;
  • perdarahan gastrointestinal;
  • gagal ginjal;
  • bisul amiloid pada lambung dan kerongkongan;
  • gagal jantung.

Ramalan cuaca

Amiloidosis adalah penyakit progresif kronis. Dengan amiloidosis sekunder, prognosis sangat ditentukan oleh kemungkinan melakukan terapi untuk penyakit yang mendasarinya.

Dengan perkembangan komplikasi, prognosisnya memburuk. Setelah timbulnya gejala gagal jantung, harapan hidup rata-rata biasanya tidak melebihi beberapa bulan. Harapan hidup pasien dengan gagal ginjal kronis rata-rata 12 bulan. Periode ini sedikit meningkat pada kasus hemodialisis..

Pencegahan

Pencegahan amiloidosis primer (idiopatik) tidak ada, karena penyebabnya tidak diketahui.

Untuk pencegahan amiloidosis sekunder, penting untuk mengidentifikasi dan mengobati penyakit infeksi, onkologis, dan purulen-inflamasi secara tepat waktu..

Pencegahan bentuk genetik amiloidosis terdiri dari konseling medis dan genetik pasangan pada tahap perencanaan kehamilan.

Video dari YouTube tentang topik artikel:

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute dengan gelar dalam perawatan medis pada tahun 1991. Berulang kali mengikuti kursus pelatihan lanjutan.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi dari kompleks bersalin kota, resusitasi dari departemen hemodialisis.

Informasi tersebut dikompilasi dan disediakan hanya untuk tujuan informasi. Temui dokter Anda pada tanda pertama penyakit. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan.!

Menurut penelitian WHO, percakapan setengah jam sehari-hari di ponsel meningkatkan kemungkinan terkena tumor otak sebesar 40%.

Bahkan jika hati seseorang tidak berdetak, maka ia masih bisa hidup untuk waktu yang lama, seperti yang ditunjukkan oleh nelayan Norwegia Jan Revsdal kepada kami. "Motor" -nya berhenti selama 4 jam setelah nelayan tersesat dan tertidur di salju.

Ilmuwan Amerika melakukan percobaan pada tikus dan menyimpulkan bahwa jus semangka mencegah perkembangan aterosklerosis pembuluh darah. Satu kelompok tikus minum air putih, dan yang kedua adalah jus semangka. Akibatnya, pembuluh-pembuluh dari kelompok kedua bebas dari plak kolesterol.

Obat batuk "Terpincode" adalah salah satu pemimpin dalam penjualan, tidak sama sekali karena sifat obatnya.

Dokter gigi telah muncul relatif baru-baru ini. Kembali pada abad ke-19, adalah tugas seorang penata rambut biasa untuk mencabut gigi yang sakit.

Suhu tubuh tertinggi tercatat di Willie Jones (AS), yang dirawat di rumah sakit dengan suhu 46,5 ° C.

Orang yang berpendidikan kurang rentan terhadap penyakit otak. Aktivitas intelektual berkontribusi pada pembentukan jaringan tambahan untuk mengkompensasi penyakit.

Berat otak manusia adalah sekitar 2% dari total berat tubuh, tetapi ia mengkonsumsi sekitar 20% oksigen yang masuk ke dalam darah. Fakta ini membuat otak manusia sangat rentan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh kekurangan oksigen..

Vibrator pertama ditemukan pada abad ke-19. Dia bekerja pada mesin uap dan dimaksudkan untuk mengobati histeria wanita.

Perut manusia melakukan pekerjaan yang baik dengan benda asing dan tanpa intervensi medis. Jus lambung diketahui dapat melarutkan koin..

Darah manusia "mengalir" melalui pembuluh di bawah tekanan luar biasa dan, jika integritasnya dilanggar, dapat menembak hingga 10 meter.

Tulang manusia empat kali lebih kuat dari beton.

Lebih dari $ 500 juta setahun dihabiskan untuk obat alergi saja di Amerika Serikat. Apakah Anda masih percaya bahwa cara untuk akhirnya mengalahkan alergi akan ditemukan?

Hati adalah organ terberat dalam tubuh kita. Berat rata-rata adalah 1,5 kg.

Di Inggris ada hukum yang menyatakan bahwa dokter bedah dapat menolak untuk melakukan operasi pada pasien jika ia merokok atau kelebihan berat badan. Seseorang harus meninggalkan kebiasaan buruk, dan kemudian, mungkin, dia tidak akan memerlukan intervensi bedah.

Klimaks membawa banyak perubahan pada kehidupan wanita. Kepunahan fungsi reproduksi disertai dengan gejala yang tidak menyenangkan, penyebabnya adalah penurunan est.

AMYLOIDOSIS

Amiloidosis (amiloidosis; Amylon Yunani - pati, eidos - tipe + -sis), distil amiloid - pelanggaran metabolisme protein, dinyatakan dalam pengendapan dan akumulasi zat protein dalam jaringan dengan sifat fisikokimia yang khas. Secara etiologis dan patogenetis menggabungkan berbagai proses yang mengarah pada pembentukan glukoprotein kompleks - amiloid dalam jaringan.

Studi amiloidosis difasilitasi oleh deskripsi oleh Rokitansky (S. Rokitansky, 1844) tentang "penyakit sebaceous" dan Virchow (R. Virchow, 1853) dari amiloid, serta pembuatan model eksperimental amiloidosis oleh N. P. Kravkov dan Kuchinsky (M. N. Kuczynski). Model kasein yang paling umum adalah amiloidosis, diperoleh dengan menyuntikkan tikus atau kelinci secara subkutan dengan 5-10% suspensi atau larutan natrium kaseinat. Namun, amiloidosis eksperimental juga dapat disebabkan oleh kultur Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa dan basil difteri, gonococcus, Vibrio cholerae, terpentin, enzim proteolitik, larutan koloid sulfur, selenium dan banyak lagi..

Penyebaran amiloidosis di berbagai negara tidak sama. Frekuensinya di Spanyol adalah 1,9% dari otopsi, di Portugal - 1,4%, Israel - 0,55%, di Jepang - hanya 0,1%, yang oleh beberapa penulis cenderung dijelaskan oleh karakteristik gizi populasi.

Lokalisasi amiloidosis yang paling sering adalah ginjal, di mana ditemukan, menurut A. A. Demin (1970), dalam 1,4% kasus, menurut G. P. Shultsev (1970), yang mencakup pengamatan penampang 60-70an, - dalam 1,9% kasus.

Kandungan

Amiloid dan propertinya

Amyloid memiliki struktur yang kompleks. Komponen utamanya adalah protein, di antaranya ditemukan protein fibrillar (jaringan) dari jenis kolagen, dan protein plasma - α- dan γ-globulin, fibrinogen. Polisakarida amiloid diwakili oleh asam chondroitin sulfuric dan hyaluronic, heparin, asam neuraminic, dengan chondroitin sulfate mendominasi. Amiloid memiliki sifat antigenik; tahan terhadap banyak enzim, asam, alkali karena kekuatan ikatan antara protein dan komponen polisakarida.

Komposisi kimia amiloid tidak sama untuk bentuk dan jenis amiloidosis yang berbeda, yang menjelaskan perbedaan sikap terhadap pewarna (Kongo merah, metil atau gentian violet, yodium dan yodium-gruen) dan intensitas berbeda dari reaksi metakromatik karakteristik; dalam beberapa kasus, reaksi ini tidak ada (amiloid achromatic, atau achroamyloid, paraamyloid). Yang paling spesifik untuk amiloid adalah pendarannya dengan thioflavin S atau T.

Amyloid memiliki struktur paracrystalline fibrillar. Dalam hal ini, ia memiliki dichroism dan anisotropy (lihat); yang terakhir paling menonjol ketika Kongo berwarna merah (Gbr. 1). Spektrum birefringence positif amiloid terletak pada kisaran 540-560 nm. Sifat-sifat polarisasi-optik amiloid ini dapat membedakannya dari kolagen, reticulin, elastin.

Fibril amiloid yang terdeteksi oleh mikroskop elektron memiliki diameter 7,5 nm dan panjang hingga 800 nm; mereka tidak memiliki lekukan melintang. Setiap fibril terdiri dari dua subfibril (filamen) dengan diameter 2,5 nm, yang terletak secara paralel pada jarak 2,5 nm dari satu sama lain. Pembentukan fibril amiloid intraseluler didirikan, serta keterlibatan dalam fibrillogenesis sel mesenkim - sel retikuler, fibroblast (Gambar 2), yang memungkinkan untuk mempertimbangkan amiloid sebagai protein fibrilar abnormal..

Tidak seperti kolagen, protein struktural dari fibril amiloid kaya akan triptofan dan tidak mengandung hidroksiprolin, berhubungan dengan sejumlah kecil gula netral dan asam sialat.

Sifat-sifat struktural dan kimia fibril menentukan pewarnaan spesifik amiloid merah Kongo, yang molekul-molekulnya dipegang teguh di antara filamen-filamen fibril oleh ikatan hidrogen dari gugus sulfo pewarna dengan gugus protein utama.

Selain fibril, struktur berbentuk batang khusus ("batang periodik", atau komponen-P) dengan diameter 10 nm dan panjang hingga 400 nm diisolasi dalam amiloid. Mereka terdiri dari formasi pentagonal terpisah dengan diameter 9-10 nm, terletak satu sama lain pada jarak 4 nm. Setiap formasi tersebut diwakili oleh lima komponen segitiga hingga diameter 2,5 nm. Struktur berbentuk batang milik glukoprotein yang berasal dari serum, di dalamnya, dibandingkan dengan fibril amiloid, kandungan Gula netral dan asam sialat jauh lebih tinggi; mereka menentukan sifat antigenik amiloid.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi dan patogenesis amiloidosis tidak sepenuhnya jelas. Tiga teori utama patogenesis amiloidosis dibahas..

I. Teori genesis sel lokal Taylum (G. Teilum, 1954) menjelaskan amiloidogenesis hanya pada tingkat sel. Dalam hal ini, kita berbicara tentang sintesis oleh sel reticuloendothelium bukan amiloid - suatu zat heterogen kompleks yang terdiri dari struktur serat dan non-serat, tetapi hanya prekursor seratnya. Amiloid terbentuk di luar sel dalam hubungan dekat dengan struktur berserat dari jaringan ikat. Menurut teori ini, dua fase dapat dibedakan dalam amiloidogenesis: pra-amiloid dan sebenarnya amiloid. Sebelum munculnya amiloid dalam sistem retikuloendotelial, proliferasi dan transformasi plasmacytic dengan pembentukan sel pyroninofil kaya RNA diamati. Dalam fase amiloid itu sendiri, ada penindasan proliferasi sel retikuloendotelial, penipisan sel pironinofilik, penampilan sel yang kaya polisakarida (sel PAS) yang "membangun" zat amiloid. Teori "genesis seluler lokal" menjelaskan sejumlah fakta yang diketahui dari pengamatan klinis dan eksperimental. Dari sudut pandang teori ini, seseorang dapat menjelaskan, khususnya, selektivitas kerusakan unsur-unsur sistem retikuloendotelial dalam A. sekunder, terutama area yang paling aktif secara fungsional: zona marginal dari folikel limpa, sinusoid hati. Argumen yang signifikan dalam mendukung teori genesis seluler lokal adalah karya, yang secara meyakinkan menunjukkan pembentukan amiloid dalam kultur jaringan. Namun, bukti pembentukan intraseluler fibril amiloid oleh sel reticuloendothelial (sel PAS) tidak menyelesaikan masalah yang mendukung mengakui teori "genesis sel lokal" sebagai universal.

II Menurut teori imunologi Leshke-Letterer (N. Loeschke, E. Letterer, 1927), pembentukan amiloid dianggap sebagai hasil dari reaksi antigen-antibodi, di mana antigen adalah produk dari kerusakan jaringan atau protein asing, dan amiloid adalah endapan protein yang disimpan terutama di tempat-tempat di mana antibodi terbentuk terutama di tempat-tempat di mana antibodi terbentuk. Amiloid terjadi dalam kondisi produksi antibodi yang buruk dan antigen berlebih. Hypergammaglobulinemia pada tahap pra-amiloid, jatuhnya imunoglobulin selama pembentukan amiloid, sifat perubahan morfologis pada organ, dan sebagainya mendukung teori imunologi. Namun, teori ini tidak menjelaskan kasus perkembangan amiloidosis pada individu dengan hipo dan agammaglobulinemia. Partisipasi mekanisme imunologis dalam pengembangan amiloidosis memerlukan penelitian lebih lanjut.

AKU AKU AKU. Teori dysproteinosis, atau organoproteinosis Cagley (V. Cagli, 1961), menganggap amiloid sebagai produk metabolisme protein yang menyimpang. Dari sudut pandang teori ini, mata rantai utama dalam patogenesis amiloidosis adalah disproteinemia dengan akumulasi dalam plasma fraksi protein kasar dan protein abnormal. Hyperfibrinogenemia juga bisa menjadi kondisi untuk pembentukan amiloid..

Anatomi patologis

Deposito amiloid memiliki lokalisasi khas di dinding darah dan limfatik kapiler dan pembuluh darah, di intima atau adventitia; di stroma organ di sepanjang serat reticular atau kolagen; di membran intrinsik struktur kelenjar.

Bergantung pada perbandingan amiloid dengan sel yang berbeda (sel retikular, fibroblast) atau berbagai serat jaringan ikat (reticular, kolagen), di antaranya endapan amiloid, amiloidosis perireticular dan pericollagen dibedakan.

Amiloidosis periretikular, di mana amiloid mengendap di sepanjang selaput pembuluh darah dan kelenjar yang mengandung reticulin, serta stroma retikular organ parenkim, ditandai oleh lesi yang dominan pada limpa, hati, ginjal (lihat Gambar. 1-3), kelenjar adrenal, usus kecil, usus dan kaliber sedang (disebut parenkim, amiloidosis khas). Amiloidosis perikolagen, di mana endapan amiloid di sepanjang serat kolagen, ditandai dengan kerusakan utama pada adventitia pembuluh kaliber menengah dan besar, miokardium, otot lurik dan halus, saraf, kulit (yang disebut amilloidosis sistemik mesenkim).

Deposit kecil amiloid, yang terdeteksi hanya dengan pemeriksaan mikroskopis, biasanya tidak menyebabkan gangguan fungsional (tahap amyoidosis laten secara klinis) dan tidak mengubah penampilan organ..

Amiloidosis progresif, sebagai suatu peraturan, mengarah pada kegagalan organ fungsional, yang berhubungan dengan atrofi elemen parenkim dan sklerosis. Organ tumbuh dalam volume, menjadi padat dan rapuh, memiliki penampilan seperti lilin atau berminyak yang khas (“limpa sebaceous”, “hati berlilin”). Di final, kerutan amiloid pada organ berkembang, mis. kerutan amiloid pada ginjal (Gbr. 3). Dengan demikian, berbagai penyebab amiloidosis dan mekanisme pembentukan amiloid membuat pencarian teori amiloidogenesis terpadu menjadi tidak dapat dibenarkan. Jelas, tidak ada amiloidosis tunggal sebagai konsep morfologis klinis, ada amiloidosis. Teori amiloidosis yang bersaing hanya menjelaskan hubungan tertentu dalam patogenesisnya (humoral, jaringan, seluler).

Namun, ada sejumlah gejala umum pada semua bentuk amiloidosis. Ini termasuk: dysproteinemia, yang merupakan ekspresi dari gangguan metabolisme protein dan proses pembaruan protein tubuh; transformasi sel-sel sistem retikuloendotelial dengan penampakan struktur fibrillar dari amiloid; perubahan submikroskopik khas sebelum penampilan amiloid; struktur submikroskopik tunggal amiloid.

Klasifikasi amiloidosis yang diterima secara umum tidak ada. Lubarsch (O. Lubarsch, 1929) dan Reimann (N. A. Reimann, 1935) membedakan amiloidosis primer (idiopatik) dan amiloidosis sekunder. Briggs (G. W. Briggs, 1961) membedakan jenis amiloidosis berikut: 1. Primer: a) digeneralisasi; b) keluarga; c) pernapasan - seperti tumor (nodular) dan difus. 2. Sekunder. 3. Jantung pikun. 4. Amiloidosis pada mieloma. 5. Amiloidosis lokal seperti tumor (tidak termasuk pernapasan).

Menurut Heller (N. Heller, 1966), ada tiga kelompok amiloidosis, di mana masing-masing sejumlah bentuk dibedakan:

I. Amiloidosis genetik (herediter): 1) demam Mediterania familial (penyakit periodik); 2) amiloidosis familial dengan demam, urtikaria, dan tuli (bentuk McCle-Wells); 3) neuropatik dengan lesi primer pada tungkai bawah atau atas; 4) kardiopatik.

II Amiloidosis didapat: 1) sebagai komplikasi dari infeksi kronis (bronkiektasis, tuberkulosis, osteomielitis), penyakit kolagen (rheumatoid arthritis dan lain-lain), tumor ganas; 2) sebagai manifestasi multiple myeloma.

AKU AKU AKU. Amiloidosis idiopatik: 1) primer klasik; 2) nefropatik; 3) neuropatik; 4) kardiopatik; 5) terlokalisasi.

Dengan berbagai bentuk di setiap kelompok, jenis deposisi amiloid (perireticular atau pericollagen) dapat berbeda..

Klasifikasi Heller lebih progresif daripada klasifikasi Briggs. Ini lebih ketat menguraikan kelompok amiloidosis idiopatik, termasuk, di samping bentuk umum amiloidosis primer, berbagai varian klinis dengan kerusakan utama pada ginjal, sistem saraf, jantung. Alokasi untuk kelompok independen amiloidosis genetik, asal yang terkait dengan enzymeopathy herediter, yang menentukan cacat dalam sintesis protein fibrilar tubuh, dibenarkan. Di antara bentuk-bentuk amiloidosis herediter, yang paling umum adalah amiloidosis dalam kasus-kasus penyakit periodik (demam Mediterania familial), yang terutama sering digambarkan di antara orang Armenia, Yahudi, Arab, dan diwarisi secara resesif autosomal. Dalam kasus ini, amiloidosis mungkin merupakan satu-satunya manifestasi dari penderitaan yang ditentukan secara genetik ini (fenotipe II) atau berkembang setelah periode serangan demam dan nyeri (fenotipe I), yang menyebabkan kedua kasus gagal ginjal. Alokasikan juga alur. Amiloidosis Portugis, yang berlanjut dengan neuropati perifer dominan dan ditransmisikan secara dominan, dan amiloidosis dengan kerusakan jantung dominan (kardiopat), yang mengakibatkan kematian akibat gagal jantung.

Gafni (J. Gafni, 1964) mengurangi seluruh keragaman amiloidosis herediter menjadi tiga tipe klinis dan morfologis (bentuk): 1) nefropatik, dimanifestasikan oleh proteinuria, sindrom nefrotik, dan uremia pada tahap akhir penyakit; 2) neuropatik, ditandai oleh polineuritis progresif dengan atrofi otot, impotensi, gangguan usus, dan cachexia; 3) kardiopatik, yang ditandai dengan meningkatnya gagal jantung.

Penyebab umum amiloidosis (sekunder) yang didapat adalah infeksi spesifik kronis (TBC, sifilis), terutama nanah kronis (osteomielitis, bronkiektasis), artritis reumatoid, kolitis ulserativa yang jarang, limfogranulomatosis, tumor ("kanker amiloidosis").

Kelompok amiloidosis sekunder juga termasuk endapan perikolagen dari apa yang disebut paraamiloid dalam mieloma dan Waldenstrom macroglobulinemia yang terkait dengan sintesis sesat globulin oleh sel-sel tumor..

Telah ditunjukkan bahwa dalam pengembangan amiloidosis sekunder yang menyulitkan infeksi kronis, penyakit kolagen, glomerulonefritis kronis, peran reaksi imunologis (autoimun) besar. Mekanisme pembentukan paraamyloid direduksi menjadi pengendapan paraprotein dalam jaringan, yang memasuki reaksi protein - protein atau protein - polisakarida, yang mengarah pada pengendapan paraamyloid yang tidak larut..

Amiloidosis lokal (lokal), yang dikaitkan dengan primer, memiliki beberapa fitur. Jatuh di selaput lendir hidung, faring, pita suara, trakea dan bronkus, di dinding kandung kemih dan ureter, di jaringan kelopak mata dan lidah, serta kulit, amiloid membentuk struktur mirip tumor (seperti tumor A.).

Klasifikasi Heller harus dilengkapi dengan amiloidosis pikun (kelompok amiloidosis yang didapat). Pada orang tua, amiloidosis otak, jantung, dan pulau Langerhans adalah yang paling umum, yang menurut Schwartz (P. Schwartz, 1970), adalah trias anatomi patologis karakteristik yang menyebabkan degradasi mental dan fisik yang pikun. Deposito amiloid di organ dan jaringan orang tua lainnya jauh lebih jarang. Schwartz menganggap amiloidosis pikun sebagai penyakit usia dan percaya bahwa orang tua memiliki hubungan pasti A., aterosklerosis dan diabetes, yang menggabungkan gangguan metabolisme umum.

Gambaran klinis

Gambaran klinis amiloidosis beragam dan tergantung pada lokasi dan intensitas endapan amiloid dalam organ, lamanya penyakit, adanya komplikasi. Ini menjadi sangat demonstratif ketika mempengaruhi ginjal, jantung, sistem saraf, usus.

Amiloidosis ginjal

Ginjal sering terkena amiloidosis sekunder dan primer. Penyebaran endapan amiloid secara bertahap dengan keterlibatan dinding pembuluh darah menyebabkan peningkatan proteinuria dengan timbulnya sindrom nefrotik, penurunan aliran darah ginjal, filtrasi glomerulus, perkembangan hipertensi nefrogenik, dan azotemia. Dalam kasus ini, manifestasi penyakit yang mendasari yang mengarah ke amiloidosis, seperti rheumatoid arthritis, penyakit periodik, limfogranulomatosis, dan lain-lain, dapat diamati dan kadang-kadang mendominasi, yang mempersulit pengakuan amiloidosis..

Pasien dengan amiloidosis ginjal mengeluhkan kelemahan umum, kehilangan nafsu makan, pembengkakan, sering terjadi pertama kali pada kaki; kemudian mereka menyebar ke seluruh tubuh, membuat pernapasan, pencernaan, dan buang air kecil menjadi sulit. Ada rasa sakit di daerah lumbar, terutama tajam dan akut, dengan trombosis vena ginjal. Hipertensi arteri, gagal ginjal berkembang.

Dengan amiloidosis, oliguria pada periode edema besar dapat diganti pada tahap gagal ginjal kronis dengan poliuria, tetapi seringkali oliguria dengan edema juga menetap pada periode terminal penyakit. Terkadang diare terjadi. Dengan lesi signifikan pada tubulus distal, ekskresi natrium dan air yang berlebihan dengan urin dapat diamati, seperti amiloidosis adrenal (sindrom nefrogenik insipidar), dan asidosis metabolik tubular.

Untuk amiloidosis ginjal, proteinuria adalah karakteristik (lihat), berkembang dalam semua bentuk penyakit, tetapi paling jelas pada amiloidosis sekunder. Pada saat yang sama, dari 2 hingga 20 dan bahkan 40 g protein dilepaskan per hari, terutama albumin dan dalam jumlah yang lebih kecil - globulin, glikoprotein, terutama α-glikoprotein, dll. Proteinuria yang signifikan bertahan dalam perkembangan gagal ginjal kronis dan bahkan terminal..

Kehilangan protein yang berkepanjangan oleh ginjal, seringkali dengan asupan makanan lebih sedikit, penyerapan berkurang, dan terkadang peningkatan ekskresi melalui saluran pencernaan, serta peningkatan katabolisme protein, menyebabkan hipoproteinemia dan edema.

Sebagai aturan, edema berkembang cukup awal dan menjadi luas dan persisten. Penurunan kandungan albumin dalam darah dan peningkatan α2- dan glob-globulin sangat konstan - disproteinemia, diperburuk oleh penyakit utama (tuberkulosis aktif, eksaserbasi artritis reumatoid).

Ada peningkatan kandungan glikoprotein dan lipoprotein dalam fraksi α1 dan β, masing-masing, dengan penurunan simultan glikoprotein dalam albumin, kandungan perubahan imunoglobulin serum dan titer komplemen berkurang. ROE sering dipercepat dengan tajam dan sampel sedimen berubah. Hiperlipidemia dengan kolesterol tinggi dan dominasi signifikan β-lipoprotein adalah karakteristik. Hiperkolesterolemia biasanya menetap pada pasien malnutrisi (misalnya, dengan tuberkulosis kavernosa), dan juga sering dalam tahap uremik, bersama dengan proteinuria dan edema yang jelas..

Kombinasi proteinuria masif, hipoproteinemia, disproteinemia, hiperkolesterolemia, dan edema adalah sindrom nefrotik klasik yang sangat khas amiloidosis ginjal, diamati rata-rata pada 60% pasien setelah tahap laten proteinuria sedang yang sangat lama. Munculnya sindrom nefrotik yang berkembang dapat dipicu oleh infeksi berulang, pendinginan, trauma, vaksinasi, paparan obat, eksaserbasi penyakit yang mendasarinya..

Dengan amiloidosis, hiperfibrinogenemia, hiperkoagulasi dengan perkembangan trombosis vena ginjal dan lainnya juga ditemukan. Anda juga dapat mendeteksi leukositosis dalam darah, anemia, plasmacytosis sumsum tulang, sindrom diabetes nefrogenik.

Relatif sering, mikrohematuria persisten, dan kadang-kadang makrohematuria, serta leukositosis, tanpa pielonefritis bersamaan, terdeteksi. Lipiduria dengan adanya kristal birefringent dalam sedimen urin juga terdeteksi..

Menurut beberapa dokter, amiloidosis ginjal yang paling khas adalah transisi dari periode awal, edematous dengan proteinuria minor ke tahap edematous, dan kemudian ke periode cachectic atau uremic. Amiloidosis ginjal menguraikan evolusi penyakit Bright klasik.

Tahap kronis gagal ginjal (lihat) adalah karakteristik dari semua fitur utama dari gangguan konsentrasi dan fungsi ekskresi nitrogen ginjal - penurunan berat jenis urin, penurunan filtrasi glomerulus, penundaan ekskresi kreatinin dan racun nitrogen lainnya. Ginjal yang layu juga dapat dideteksi dengan x-ray panoramic, scan, teknik pneumoren..

Hipertensi arteri dengan amiloidosis berkembang lebih sering seiring dengan azotemia persisten, yaitu, pada tahap akhir penyakit sebagai manifestasi kerusakan ginjal difus, tetapi juga bisa pada awal, yang terkait dengan kerusakan pembuluh darah ginjal..

Adanya hipertensi arteri yang berkepanjangan menyebabkan hipertrofi jantung kiri dengan perkembangan gagal jantung. Kapal fundus terlibat. Namun, hipertensi maligna dengan kebutaan dan EKG yang diubah secara dramatis dengan amiloidosis jarang terjadi. Dengan amiloidosis, kolaps akibat perlekatan komplikasi infeksi dan trombotik atau hipotensi arteri progresif karena amiloidosis adrenal juga mungkin terjadi..

Amiloidosis jantung

Pada amiloidosis sekunder, kerusakan jantung jarang terjadi, dan pada primer, termasuk amiloidosis pikun keluarga, idiopatik, dan jangkauan jauh, pada 80-100% pasien. Secara klinis, amiloidosis jantung memanifestasikan dirinya dalam bentuk miokardiopati restriktif, ditandai dengan kenaikan berat badan sedang (tidak menemukan penjelasan patogenetik lainnya) dan gagal jantung progresif, yang dengan cepat menjadi refrakter terhadap pengobatan dengan glikosida jantung. Pada EKG, penurunan tegangan kompleks QRS, berbagai pelanggaran konduksi intrakardiak dan tanda-tanda lain kerusakan miokard dicatat. Pada banyak pasien, proteinuria terdeteksi, secara signifikan lebih besar daripada dengan ginjal stagnan. Sering terdeteksi hipoproteinemia, hipoalbuminemia, dan hiperglobulinemia dengan kolesterol normal dalam serum darah. Selain gagal jantung progresif, dengan amiloidosis jantung, perikarditis konstriktif dan kerusakan endokard mungkin terjadi (seperti sindrom yang jarang terjadi). Kadang-kadang amiloid disimpan di dinding arteri koroner intramural, mempersempit lumennya; ini dapat dimanifestasikan oleh perubahan yang sesuai pada miokardium pada EKG, termasuk sifat fokus.

Sejumlah penulis telah mengidentifikasi amiloidosis tiroid. Kelenjar tiroid yang padat dan membesar secara eksternal pada saat yang sama menyerupai tiroiditis Hashimoto (lihat penyakit Hashimoto).

Amiloidosis gastrointestinal

Informasi tentang frekuensi keterlibatan saluran gastrointestinal dalam amiloidosis masih kontroversial. Frekuensi kerusakan saluran pencernaan dengan amiloidosis sulit untuk ditentukan, karena beberapa gejala tidak berhubungan dengan amiloidosis yang sebenarnya, tetapi dengan penyakit yang menjadi dasar perkembangannya..

Gangguan dari saluran pencernaan (kembung, nafsu makan menurun, disfungsi usus) mungkin sudah dalam tahap awal amiloidosis. Indikator kekalahan kapiler usus adalah peningkatan ekskresi albumin berlabel I 131 dari darah, steatorrhea.

Sindrom malabsorpsi amiloidosis sering digambarkan dan dikaitkan dengan deposisi amiloid dalam lapisan usus (lihat sindrom Malabsorpsi). Diare yang diakibatkan oleh dysbiosis usus, serta edema nefrotik dari mukosa usus dan perubahan uremiknya, secara signifikan memperburuk kondisi pasien, karena mereka menyebabkan penurunan lebih lanjut dalam nutrisi, perubahan dalam air dan keseimbangan elektrolit. Konstipasi yang sering dicatat terkait dengan perkembangan amiloidosis di dinding usus, yang menyebabkan penebalan dan hilangnya fungsi motorik.

Data sigmoidoskopi tidak memberikan gambaran spesifik; pemeriksaan histologis mukosa biopsi dan adanya amiloid merupakan indikator diagnostik yang lebih berharga. Literatur menjelaskan sejumlah kasus dengan gejala kerusakan pada saluran pencernaan. Macroglossia milik mereka, disertai dengan disartria (lihat), disfagia (lihat), kesulitan dalam tindakan mengunyah. Kasus amiloidosis digambarkan dengan tanda-tanda keterlibatan kerongkongan, lambung, dengan keterampilan motorik yang parah, dengan rasa sakit di daerah "epigastrik", mual, anoreksia, dan muntah. Deposito amiloid masif dapat menyebabkan obstruksi lumen pembuluh darah, serangan jantung lokal, ulserasi dengan perdarahan. Diketahui bahwa frekuensi kerusakan hati adalah organ ketiga (setelah limpa dan ginjal) pada amiloidosis. Tidak ada perbedaan signifikan dalam sifat patotopografi amiloid di hati dan dalam manifestasi klinis dari berbagai jenis amiloidosis. Salah satu gejala patognomonik adalah hepatomegali. Sebagai aturan, hati adalah padat dengan ujung runcing, tanpa rasa sakit saat palpasi.

Hepato- dan splenomegali juga dapat dikaitkan dengan kekhasan perjalanan penyakit-penyakit di mana amiloidosis berkembang (misalnya, artritis reumatoid, endokarditis septik, gagal jantung). Amiloidosis hati biasanya tidak disertai dengan kelainan fungsional: ikterus dan hipertensi portal jarang terjadi; aktivitas enzim (termasuk transaminase) tidak berubah, tes dengan bromosulfalein dan scan tidak berubah. Dengan perkembangan amiloidosis terbalik, hati dapat berkontraksi ke ukuran normal. Biopsi hati memiliki keunggulan diagnostik dibandingkan metode lain.

Amiloidosis pankreas sedikit terwujud. Kadang-kadang pada pasien tersebut, glukosuria kecil sementara dan perubahan aktivitas beberapa enzim - tripsin dan lainnya - dapat dideteksi..

Lesi pada sistem saraf dengan amiloidosis

Gejala neurologis yang parah adalah karakteristik dari bentuk-bentuk tertentu dari amiloidosis yang ditentukan secara genetik, ketika gambaran klinis menyerupai gejala parah multiple sclerosis dan termasuk hilangnya sensitivitas suhu dini, gangguan buang air kecil, impotensi, kelumpuhan progresif dari ekstremitas bawah, dan penyebaran gangguan trofik. Pada amiloidosis sekunder, kerusakan sistem saraf biasanya terjadi pada stadium akhir (uremik) penyakit.

Amiloidosis herediter telah diisolasi hanya dalam beberapa tahun terakhir, dan sejauh ini tidak ada gambaran lengkap dari gambaran klinis penyakit ini. Ada upaya untuk menggabungkan bentuk herediter ke dalam kelompok (lihat di atas).

Amiloidosis urin primer

Selain kerusakan sistemik pada amiloidosis ginjal - sekunder (karena proses kronis, patologis), ada amiloidosis primer organ genitourinari - idiopatik, terlokalisasi, menurut klasifikasi Heller (N. Heller, 1966).

Deskripsi pertama dibuat pada akhir abad ke-19 oleh ahli patologi. Khvalla (R. Chwalla, 1932) untuk pertama kalinya diakui secara klinis primer

Amiloidosis kandung kemih dan uretra prostat.

Pada tahun 1976, literatur menggambarkan sekitar 180 pengamatan amiloidosis primer dari sistem genitourinari. Itu ditemukan di pelvis ginjal, ureter, kandung kemih, uretra, vesikula seminalis, kelenjar prostat, testis, penis. Kandung kemih dan vesikula seminalis paling sering terkena. Sebagian besar pasien berusia di atas 60 tahun; pria lebih sering sakit.

Etiologi amiloidosis primer terlokalisasi sebagian besar tidak diketahui. Beberapa peneliti menekankan pentingnya faktor pikun, karena frekuensi penyakit ini meningkat tajam seiring bertambahnya usia; penulis lain mencatat kombinasi yang sering dari tumor dan amiloidosis. (V.V. Serov, A. Yu. Gritsman, 1975).

Diagnosis didasarkan pada sampel dengan pewarna (Kongo merah, biru metilen, dll.), Meskipun hasil sampel ini tidak konsisten, serta biopsi.

Tidak ada pengobatan konservatif amiloidosis primer pada organ genitourinari. Sifat operasi tergantung pada lokalisasi proses.

Prognosis setelah operasi biasanya menguntungkan..

Amiloidosis pelvis ginjal primer jarang terjadi. Secara klinis, itu memanifestasikan dirinya sebagai piuria, hematuria. Fungsi ginjal terganggu, dengan kerusakan bilateral, gagal ginjal dapat berkembang. Pada radiografi, sesuai dengan lokasi ginjal, bayangan yang diduga batu (karena kalsifikasi deposit amiloid) dan cacat pengisian terdeteksi. Diagnosis lebih sering ditegakkan setelah nephrectomy (lihat) atau pada otopsi. Di panggul, ditemukan densifikasi dan penebalan dinding yang dilapisi oleh deposit kecil. Selain nefrektomi, operasi pengawetan organ juga dapat dilakukan - pengangkatan lesi amiloid yang dikalsifikasi dari pelvis dan nefrostomi (lihat), sebagaimana dilaporkan oleh G. Chisholm et al. (1967).

Amiloidosis ureter primer juga jarang. Penyakit ini dapat berkembang pada usia berapa pun, lebih sering pada wanita, hanya memengaruhi ureter panggul.

Tanda-tanda diagnostik: nyeri pada daerah lumbar dan hematuria; X-ray - cacat pengisian atau stenosis ureter ditentukan, di atas mana perluasan ureter dan panggul. Dengan sistoskopi, gambaran sistitis hemoragik dan pembengkakan selaput lendir kandung kemih di sekitar mulut ureter yang terkena. Diagnosis banding harus dilakukan dengan tumor, endometriosis, tuberkulosis ureter. Selama operasi, ditemukan kompaksi tajam dan penebalan segmen ureter yang terkena. Intervensi terdiri dalam reseksi ureter dan penerapan ureterocystoanastomosis - langsung atau dengan metode Boari (lihat operasi Boari, Ureterocystoneostomy).

Amiloidosis kandung kemih primer pertama kali dijelaskan oleh Solomin (P. Solomin, 1897), yang menemukan otopsi pada kandung kemih dengan "tumor," yang ternyata amiloid selama histol..

Dalam literatur domestik, penyakit ini dijelaskan oleh C. A. Sinkevichus dan L. Yu.Lutkus (1966). Dalam dunia sastra diterbitkan lebih dari 80 pengamatan. Amiloid diendapkan terutama di lapisan submukosa kandung kemih, di dinding pembuluh darah dan di antara serat otot. Makroskopik - pembentukan tuberosa dengan ulserasi selaput lendir, sangat mengingatkan pada neoplasma ganas.

Gejala yang paling umum adalah hematuria, yang disebabkan oleh pengendapan amiloid di dinding pembuluh darah yang kehilangan kemampuan untuk berkontraksi. Disuria yang jarang diamati, nyeri tumpul di daerah lumbar. Dengan cystoscopy - formasi mirip tumor umbi berwarna kuning, secara bertahap memperoleh warna merah gelap dan mengalami perubahan nekrotik di tengah dengan zona hemoragik di sekitar lingkar. Pada roentgenogram - karakteristik cacat pengisian neoplasma.

Sebagian besar pasien keliru didiagnosis menderita kanker kandung kemih, lebih jarang sistitis, endometriosis, malakoplakii, TBC, hemangioma..

Peran utama dalam mengenali penyakit ini dimainkan oleh biopsi (termasuk endovaskular), dan selama operasi - histol, pemeriksaan dinding kandung kemih.

Perawatan bedah: reseksi segmental kandung kemih. Kadang-kadang - dengan kerusakan total pada kandung kemih dengan amiloidosis - dilakukan kistektomi (lihat).

Amiloidosis primer uretra. Amiloid diendapkan di bawah epitel anterior dalam bentuk nodus kecil seperti tumor, mempersempit lumen uretra. Gejala penyakit, seperti perubahan pada urethrogram, mirip dengan tanda-tanda tumor uretra. Dalam beberapa kasus, penyakit ini keliru untuk kanker dan hanya biopsi yang memberikan kejelasan untuk diagnosis. Perawatan yang paling efektif adalah kuretase [Tripati, Desotels (V. N. Tripathi, R. E. Desautels), 1969].

Amiloidosis prostat sebelumnya dianggap sebagai temuan patologis yang tidak disengaja, namun juga ditemukan dalam praktik wedge. Apa yang disebut sel amiloid kelenjar prostat (corpora amylacea prostatae) tidak ada hubungannya dengan amiloidosis dan tidak boleh diperhitungkan dalam diagnosis. Amiloid disimpan dalam epitel saluran kelenjar prostat atau di pembuluh darah; Kerusakan pembuluh darah pada pasien yang lebih tua dapat menyebabkan perdarahan hebat selama operasi pada kelenjar prostat.

Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini adalah biopsi, dan pengobatan yang paling tepat adalah reseksi kelenjar transurethral (lihat Adenoma Prostat).

Amiloidosis lokal primer vesikula seminalis. Endapan amiloid biasanya signifikan dan bersifat seperti tumor. Penyakit ini sering tidak menunjukkan gejala, tetapi penampilan hemospermia pada usia lanjut dan usia lanjut (tanpa adanya penyebab lain yang menyebabkannya) dapat dijelaskan dengan amiloidosis vesikula seminalis..

Sangat penting untuk membedakan amiloidosis dengan tumor, tuberkulosis, proses inflamasi non-spesifik pada vesikula seminalis. Perawatannya simtomatik. Jarang diamati regresi spontan dari perubahan patologis.

Amiloidosis testis primer jarang terjadi. Penting untuk membedakannya dengan tumor, yang dicapai dengan menggunakan biopsi testis.

Pengobatan - orchiectomy atau reseksi testis (lihat).

Amiloidosis primer penis adalah penyakit yang sangat jarang (hanya satu pengamatan yang dijelaskan dengan lokalisasi proses pada kepala penis).

Amiloidosis pikun serebral

Konsep ini diperkenalkan ke anatomi patologis otak Divry (P. Divry) pada tahun 1942.

Tahap paling penting dalam studi atrofi otak pikun adalah penemuan pada tahun 1892. Blok (P. Blocq) dan G. Marinescu tersebar di sekitar pembuluh korteks serebral dari nodul kecil atau benda bulat dengan diameter sekitar 60 mikron. Mereka disebut plak pikun. Sifat amiloid dari plak pikun dan manifestasi lain dari amiloidosis otak ditemukan dan dipelajari oleh Divry. Dia menunjukkan bahwa plak pikun memiliki semua sifat fisikokimia amiloid, terkait dengan dinding pembuluh kecil. Amiloidosis pikun meningovaskular dan serebrovaskular, serta amiloidosis pikun ependima ventrikel dan pleksus vaskular.

Mikroskopi elektron dari bahan biopsi yang diambil dari otak dengan jarum di pembuluh darah dan plak pikun pada tahap awal perkembangannya menunjukkan fibril amiloid yang mirip dengan amiloidosis sekunder, primer dan eksperimental..

Massa fibril amiloid ditemukan di pusat plak ekstraseluler dan dalam sel mikroglia yang berdekatan, yang menunjukkan partisipasi mereka dalam produksi protein fibril amiloid. Ultrastruktur kusut neurofibril Alzheimer diwakili oleh apa yang disebut tabung memutar. Asal usul formasi ini masih belum jelas (perubahan mikrotubulus, pembentukan protein baru), tetapi hubungan dengan amiloidosis ditolak..

Schwartz (P. Schwartz) tidak mengklasifikasikan amiloidosis pikun otak sebagai sekunder atau primer, menganggapnya sebagai bentuk independen dengan lesi dominan otak, jantung, pembuluh darah dan pankreas (yang disebut triad Schwartz).

Atrofi korteks serebral dan sakit gembur-gembur adalah karakteristik amiloidosis pikun otak. Berat otak berkurang secara signifikan. Dropsy mengarah pada tembus corong otak. Cachexia yang sangat jelas dicatat. Noda survei (hematoxylin-eosin dan Nissl) menunjukkan bintik-bintik merah muda dan biru yang jarang. Amiloid dideteksi menggunakan Kongo merah dalam larutan alkali, diikuti oleh penelitian obat dalam cahaya terpolarisasi; The fluorochromeing bagian dengan thioflavin S atau thioflavin T dan thiazine merah menurut Heitinger dan Geyser dianggap sebagai metode selektif untuk mendeteksi amiloid. Sambungan plak pikun dengan kapiler terdeteksi dengan baik melalui impregnasi irisan menurut Snesarev.

Ramalan cuaca

Prognosis tergantung pada sifat penyakit di mana amiloidosis berkembang, komplikasi yang terkait dengan penyakit yang mendasarinya dan amiloidosis itu sendiri atau dengan pengobatan (penggunaan kortikosteroid). Kehadiran limfogranulomatosis luas, tumor yang tidak dapat dioperasi, mieloma menentukan keganasan dan hasil mematikan amiloidosis dalam waktu dekat setelah terjadinya proteinuria.

Diagnosa

Diagnosis amiloidosis herediter sistemik primer didasarkan pada analisis genetik menyeluruh. Kehadiran penyakit di anggota keluarga lain atau dalam beberapa generasi memecahkan masalah yang mendukung sifat keturunan penyakit. Amiloidosis pikun memiliki manifestasi klinis polimorfik tergantung pada lokalisasi endapan amiloid dan disfungsi organ..

Penampilan dan perkembangan proteinuria, terjadinya sindrom nefrotik atau gagal ginjal, ketika esensi nefropati tetap tidak jelas atau ketika ada gagal jantung berat yang terus-menerus, neuropati, yang tidak dijelaskan dengan alasan lain, membuat saya berpikir terutama tentang amilloidosis.

Probabilitas diagnosis amiloidosis meningkat dengan deteksi hepato- dan splenomegali.

Metode yang paling dapat diandalkan untuk diagnosis amiloidosis diakui sebagai biopsi organ (ginjal, mukosa dubur, gusi, kelenjar getah bening, hati), yang membantu mengenali penyakit yang mendasarinya di mana amiloidosis (tuberkulosis, tumor ganas) berkembang. Biopsi ginjal dapat mendeteksi amiloid pada lapisan medula beberapa tahun sebelum timbulnya proteinuria, yang memungkinkan untuk mengisolasi periode praklinis penyakit dan menimbulkan pertanyaan tentang pencegahan amiloidosis tepat waktu..

Pengobatan

Pengobatan amiloidosis paling sering adalah pengobatan penyakit ginjal yang terdeteksi pada tahap sindrom nefrotik. Dengan fungsi ekskresi nitrogen yang cukup dari ginjal, diet lengkap dengan pembatasan natrium klorida ditentukan, keseimbangan elektrolit yang terganggu diatur, diuretik dan obat antihipertensi secara hati-hati digunakan. Selama gagal ginjal, seluruh gudang obat yang digunakan dalam uremia digunakan. Pada tahap gagal ginjal terminal, pengobatan hemodialisis diindikasikan. Prospek lebih lanjut untuk pengobatan amiloidosis terbuka dengan transplantasi ginjal.

Data yang tersedia tentang patogenesis amiloidosis memungkinkan kami untuk menguraikan cara utama pengobatan berikut: 1) eliminasi faktor yang berkontribusi terhadap pembentukan amiloid; 2) penghambatan produksi amiloid; 3) efek yang mengarah pada resorpsi amiloid.

Harus ditekankan pentingnya pengobatan aktif dari penyakit yang mendasarinya di mana amiloidosis berkembang. Ini berlaku untuk amiloidosis sekunder pada infeksi kronis dan proses supuratif..

Menghilangkan fokus nanah kronis, penggunaan antibiotik dan sulfonamid dosis besar kadang-kadang meningkatkan kondisi pasien dan indikator fungsi ginjal sehingga kita dapat berbicara tentang perkembangan kebalikan dari amiloidosis. Sebagai contoh, pengangkatan tumor ganas pada ginjal menyebabkan pengurangan ukuran hati amiloid dalam waktu 20 bulan (diagnosis secara histologis dikonfirmasi). Pengobatan aktif endokarditis septik berkepanjangan menyebabkan resorpsi amiloid dalam jaringan hati, dipastikan dengan biopsi berulang.

Ada kemungkinan bahwa penggunaan jangka panjang dari hati mentah dan obat seri 4-am1-kuinquolin berfungsi sebagai metode patogenetik dalam mempengaruhi pengembangan amiloidosis. Kita berbicara tentang pengenalan tambahan asam amino tertentu, enzim, dan antimalaria sintetik, seperti chingamine (delagil), yang memengaruhi fungsi reticulo-endothelium, berkontribusi terhadap penghambatan pembentukan, dan mungkin resorpsi amiloid yang telah diendapkan..

Pengenalan kortikosteroid, sitostatik dan serum antiplymocytic pada amiloidosis tidak diperlihatkan.

Amiloidosis kulit

Amiloid kulit adalah endapan massa amiloid di berbagai lapisan kulit. Ada amiloidosis lokal dan sistemik pada kulit, primer dan sekunder.

Amiloidosis lokal primer pada kulit (hanya kulit yang terpengaruh) memiliki varietas berikut:

1. Amyloid lichen - lichen amyloidosus (Freudenthal) atau amy-loidosis cutis localis nodularis et dissemuiata (Gutmann) - banyak, kecil, berjarak dekat, tetapi tidak menyatu, padat, sebagian mengkilap, semi-bening, berbentuk kerucut atau benjolan datar warna kulit normal atau kebiru-biruan ungu. Mereka terlokalisasi pada permukaan ekstensor ekstremitas, terutama di wilayah kaki (tsvetn. Gambar. 5). Penyakit ini disertai dengan rasa gatal yang menyakitkan. Sebagai hasil dari garukan terus-menerus, terdapat likenisasi yang jelas dan seringkali atrofi cicatricial pada kulit yang terkena (“biopsi pruritus”).

2. Amiloidosis kulit tutul - amiloidosis maculosa (Palitz, Peck) - tunggal atau ganda, bulat atau linier, sedikit bintik-bintik coklat kemerahan yang berukuran kecil, lebih sering terlokalisasi pada kulit tungkai. Gatal tidak konstan.

3. Amiloidosis yang menyerupai tumor pada kulit - formasi mirip tumor dengan berbagai ukuran, tunggal atau ganda, terletak di dermis dan hipodermis, paling sering di wajah, dada, area genital. Kulit di atas mereka atrofi, mudah kusut, menyerupai kertas tisu; lecet dengan ban lembek dan isi transparan dapat terbentuk di atasnya.

Pria yang lebih tua sering menderita amiloidosis lokal primer pada kulit; kasus penyakit ini dalam beberapa generasi diketahui.

Amiloidosis terlokalisir sekunder pada kulit - endapan amiloid pada kulit yang sebelumnya terkena dermatosis lain (kutil seboroik, keratosis, ulkus trofik dan piodermik, penyakit Bowen, dan lainnya).

Amiloid kulit sistemik primer - amiloidosis cutis metabolica (Königstein) - pengendapan amiloid di kulit selama amiloidosis umum dengan kerusakan pada organ internal (lihat di atas). Ini ditandai dengan penampilan pada kulit pucat, seperti porselen dari berbagai ruam: a) papula kecil berlilin halus, warna kulit atau kekuningan, pada wajah, terutama di daerah orbit, leher dan alat kelamin (warna. Gbr.), Seringkali dengan komponen hemoragik; b) plak kekuningan padat halus dengan berbagai ukuran, seringkali pada kulit anggota badan; c) node dan formasi tumor dengan lokasi dominan pada tubuh; d) purpura (petechiae, ecchymosis), sebagai aturan, pada wajah, leher, selaput lendir. Selain itu, alopecia, biasanya universal; distrofi kuku (lempeng kuku menjadi kusam, rapuh, anonychia mungkin terjadi); white acanthosis (Sorro) - pertumbuhan berkutil dan penebalan kulit di lipatan, mirip dengan acanthosis nigricans (lihat), tetapi hipokromik; eritroderma dari rona merah kekuningan ["manusia oranye" (Gougerot, Grupper)], makrocheilia, makroglossia, xerostomia. Gatal biasanya tidak ada. Kulit sistemik sekunder A. sangat jarang.

Histopatologi. Massa amiloid dapat disimpan di lapisan papiler dermis, langsung di bawah epidermis (amiloid lichen, amiloidosis yang terlihat pada kulit) atau dapat secara difus terletak di dermis dan hipoderm, di sekitar kelenjar sebasea dan kantung rambut, yang mempengaruhi pembuluh darah dermis dalam jenis kulit (lihat sistem kulit primer di atas) ).

Untuk mengkonfirmasi diagnosis amiloidosis kulit, tes dengan Kongo merah (Marchionini-John) digunakan, yang 1,5% larutan Kongo merah (1 ml subkutan atau 0,1 ml intradermal) diinjeksikan ke kulit yang terkena. Area dengan deposisi amiloid setelah 24-48 jam berwarna merah terang dan terus-menerus, dan kulit di sekitarnya sangat lemah..

Perjalanan amiloidosis kulit adalah kronis. Prognosis untuk bentuk terlokalisasi menguntungkan, dengan amiloidosis sistemik kulit - tergantung pada tingkat kerusakan organ internal. Amiloidosis kulit harus dibedakan dengan neurodermatitis, lichen planus, scleroderma.

Perawatan seringkali tidak meyakinkan. Dianjurkan untuk mengonsumsi konsentrat vitamin A, antimetabolit, diathermokoagulasi, dan radioterapi. Pembalut gelatin-seng yang ditentukan secara eksternal.

Amiloidosis pada anak-anak

Anak-anak jarang menderita amiloidosis umum, pada bayi baru lahir, hampir tidak pernah ditemukan. Pada anak-anak usia prasekolah dan sekolah, amiloidosis berkembang sebagai komplikasi (amiloidosis sekunder) dan lebih jarang di luar penyakit apa pun (primer).

Dalam urin, urobilin, sedikit proteinuria. Anemia, leukopenia, trombositopenia. Peningkatan aldolase, transaminase, sampel sedimen yang diubah. Hipoalbumaemia, hipergammaglobulinemia. Penghapusan bromin-sulfalein secara lambat. Dengan biopsi hati, tidak ada deposisi amiloid

Lebih sering, amiloidosis pada anak-anak terjadi dengan rheumatoid arthritis, apalagi dengan osteomielitis, tuberkulosis, lupus erythematosus sistemik, tumor ganas, limfogranulomatosis, penyakit periodik.

Frekuensi amiloidosis pada anak-anak dengan rheumatoid arthritis berkisar dari 2,7 hingga 15,6%, rata-rata 5%.

M.P. Matveyev et al. Mengungkapkan amiloidosis pada anak-anak dengan nefritis dengan sindrom nefrotik parah (3,7% kasus).

Menurut B. M. Kavaliv, amiloid nefrosis adalah 10 kali lebih jarang di antara anak-anak dengan osteoarticular tuberculosis daripada pada orang dewasa (sekitar 0,2%).

Amiloidosis pada anak-anak sulit, berkembang lebih cepat daripada pada orang dewasa. Pada pasien dengan durasi terpendek dari penyakit yang mendasarinya, kerusakan terisolasi pada ginjal, limpa, atau hati diamati.

Pada anak-anak, ginjal terutama terpengaruh. Proteinuria muncul tanpa unsur patologis di sedimen. Pada awalnya, itu tidak stabil dan tidak signifikan, dengan glomerulonefritis - persisten. Kemudian, proteinuria memiliki kecenderungan meningkat, dan sedimen urin jarang, dengan mikrohematuria, microleukocyturia dan silinder hialin dan granular tunggal. Kulit pucat berangsur-angsur meningkat, hepatomegali, splenomegali muncul, ROE dipercepat, trombositosis tetap terjaga. Disproteinemia persisten karena peningkatan α2-globulin diamati. Ketika amiloidosis berkembang, edema, proteinuria meningkat, poliuria, nokturia, hipostenuria bergabung. Glob-globulinemia meningkat, pada tingkat lebih rendah - β-globulinemia. Hipoproteinemia, hipoalbuminemia meningkat. Pada kebanyakan anak-anak, hiperlipidemia ditentukan, lebih jarang - hiperkolesterolemia. Dalam darah, dipercepat ROE, leukositosis neutrofilik, anemia. Di masa depan, azotemia meningkat, sindrom hemoragik muncul, uremia berkembang.

Dengan rheumatoid arthritis, seiring perkembangan amiloidosis, peningkatan indikator humoral dari aktivitas proses, fenomena eksudatif pada sendi mereda. Dengan penyakit periodik, hipertensi sering ditemukan dan sindrom hepatolienal lebih jarang. Pada penyakit kolagen lain, amiloidosis biasanya tidak disertai dengan sindrom nefrotik atau bersifat ringan.

Untuk diagnosis awal amiloidosis, studi elektroforesis protein serum dan biopsi organ sangat penting. Tes dengan Kongo merah tidak terlalu sensitif, tetapi harus digunakan untuk diagnosis banding..

Diagnosis banding amiloidosis pada anak-anak - lihat tabel.

Diagnosis banding amiloidosis dan penyakit lain yang serupa secara klinis pada anak-anak
PenyakitUsiaAnamnesisManifestasi klinisMengalirData uji laboratorium
Amiloidosis dengan Sindrom NefrotikPrasekolah, sekolahProses supuratif kronis, infeksi kronis, mis. TBC, rheumatoid arthritis - Penyakit Still, dll..Munculnya tanda-tanda pertama amiloidosis dalam satu sampai tiga tahun sejak timbulnya penyakit yang mendasarinya. Perkembangan edema secara bertahap. Hati yang membesar dan limpa halus, padat. Di akhir penyakit, sindrom hemoragikPanjang, progresifPada awal penyakit, proteinuria sementara, kemudian masif; α2-globulinemia, hipoalbuminemia, jarang hiperkolesterolemia. ROE yang dipercepat, leukositosis, trombositosis. Pelanggaran dini terhadap kemampuan konsentrasi ginjal. Tes positif dengan Kongo merah. Dengan biopsi tusuk ginjal, deposisi amiloid diamati
Nefrosis Lipoid BawaanBulan-bulan pertama kehidupan atau 1-2 tahunIndikasi sifat keluarga penyakit. Penyakit ginjal ibuPerkembangan edema secara bertahapArus gelombangProteinuria masif. hiperkolesterolemia. Tidak adanya tanda-tanda biokimia dan laboratorium dari aktivitas proses. Dengan biopsi ginjal, perubahan mikrokistik pada jaringan ginjal diamati.
Glomerulonefritis difus (bentuk nefrotik)Lebih sering di prasekolahBerkembang 1-3 minggu setelah sakit tenggorokan, eksaserbasi tonsilitis, demam berdarah, penyakit pernapasan akutPesatnya perkembangan edema perifer dan abdominal, 1-3 minggu setelah infeksi, meningkat di hatiTajam atau melambaiProteinuria berat, hipoproteinemia, α-globulinemia, hiperkolesterolemia
Sirosis hatiUsia berapa punIni berkembang lebih sering setelah penyakit BotkinKulit kering, garukan, distrofi. Hati kepadatan berbatu, margin tidak merata, limpa sering membesar. Jaringan vena yang diucapkan di perut. Asites muncul pertama kali, kemudian bengkak di bagian atas tubuhLambatROE yang Dipercepat. Dengan biopsi tusuk ginjal, data untuk nefritis membran dan proliferatif membran

Dengan amiloidosis, pengobatan proses patologis utama yang mendasari perkembangannya dilakukan. Pengobatan dini dan penghapusan penyakit yang mendasarinya dapat menyebabkan perkembangan terbalik amiloidosis.

Dengan perkembangan sindrom nefrotik, pengobatan diterapkan sesuai dengan gejala klinis.

Baru-baru ini, untuk pengobatan amiloidosis, obat-obatan dari seri 4-aminoquinoline (chloroquine, rezokhin, delagil, dll) telah digunakan. Pertanyaan penggunaan hormon steroid masih kontroversial. Menurut sebagian besar penulis, obat kortikosteroid dalam pengobatan amiloidosis tidak terlalu efektif..

Bibliografi

Andreeva N.E. dan Alekseev G.A. Amyloidosis pada Myeloma (Paraamyloidosis), Probl. hematol. dan melimpah, darah, t. 13, No. 3, hal. 16, 1968; Vinogradova O. M. dan amiloidosis keluarga Pratama lainnya, Ter. arch., t. 41, No. 2, p. 105, 1969, bibliogr.; Davydovsky I.V. Luka tembak seseorang, vol. 2, hal. 351, M., 1954; Rukosuev V. S. Identifikasi imunomorfologis fibrin dalam massa amiloid, Arch. patol., t. 27, No. 9, hlm. 32, 1965; Serov V.V. Beberapa masalah kontroversial dalam klasifikasi amiloidosis, ibid., Vol. 32, No. 6, hal. 8, 1970, bibliogr.; Tareev E. M. dkk. Pada masalah sindrom nefrotik, Ter. arch., t. 35, No. 11, hal. 9, 1963, bibliogr.; Andrade S. a. tentang. Amiloidosis herediter, Arthr. dan Rheum., v. 13, hal. 902, 1970, bibliogr,; Brigs G. W. Amyloidosis, Ann. magang. Med., V. 55, hlm. 943, 1961, bibliogr.; Cathcart E. S., Skinner M. a. Cohen A. S. Immunogenisitas amiloid, Imunologi, v. 20, hlm. 945, 1971, bibliogr.; Cohen A. S. a. Сalkins L. E. Pengamatan mikroskopis elektron pada komponen berserat dalam amiloid asal beragam, Nature (Lond.), V. 183, hal. 1202, 1959; Cohen A. S., Gross E. a. Shirahama T. Demonstrasi autoradiografi mikroskopis cahaya dan elektron dari formasi amiloid lokal dalam eksplan limpa, Amer. J. Path., V. 47, hal. 1079, 1965, bibliogr.; Druet R. L. a. Janigan D. T. Tingkat induksi, penipisan limfosit dan atrofi timus, ibid., V. 49, hal. 911, 1966, bibliogr.; Gafni J., Sonar E. a. Heller H. Amiloidosis yang diwarisi, Lancet, v. 1, hal. 71, 1964; Glenner G. G. a. Hai. Amyloid, J. Histochem. Sitokem., V. 16, hal. 633, 1968, bibliogr.; Heller H., Sohar E. a. Gafni J. Klasifikasi amiloidosis dengan perhatian khusus pada jenis genetik. Path, dan Microbiol. (Basel), v. 27, hal. 833, 1964, bibliogr.; Heller H. a. Hai. Amiloidosis, J. Path. Bact., V. 88, hal. 15, 1964, bibliogr.; Kilpatrik T.R., Horack H. M. a. Sindrom Moore C. B. "Stiff heart", Med. klinik. N. Amer., V. 51, hal. 959, 1967, bibliogr.; Schmitz-Moormann P. Zur Biochemie des Amyloid, Virchows Arch. jalan. Anat., Bd 339, S. 45, 1965; Schwartz ph. Amiloidosis, Springfield, 1970, bibliogr.; Senn H. I. u. Sebuah. Zur klinischen Diagnosis der Amyloidose, Schweiz. med. Wschr., S. 1363, 1966, Bibliogr.; Shirahama T. a. Analisis mikroskopis elektron Cohen A. S. Highresolution dari amyloid fibril, J. cell. Biol., V. 33, hal. 679, 1967, bibliogr.; Stiller D. u. Katenkanp D. Zur Patogen dcr senilen Amyloidose, Virchows Arch. jalan. Anat., Bd 352, S. 209, 1971; Vazquez J. J. a. Analisis Dixon F. J. Immunohistokimia amiloid dengan teknik fluoresensi, J. exp. Med., V. 104, hal. 727, 1956.

A. kulit

Lever U. F. Histopatologi kulit, trans. dari Bahasa Inggris, hlm. 291, M., 1958; Vanerjee B. N. a. Dutta A.K. Lichen amyloidosis, Int. J. Derm., V. 9, hlm. 290, 1970, bibliogr.; Brownstein M. H. a. Helwig E. V. Amiloidosis kulit, Arch. Derm., V. 102, hlm. 8, 1970, bibliogr.; Potter B. S. a. Johnson W. C. Amyloidosis cutis lokal terlokalisasi, ibid., V. 103, hal. 448, 1971, bibliogr.

A. pada anak-anak

Dumnova A. G. Ke klinik amiloidosis ginjal pada radang sendi non-spesifik (rheumatoid) infeksi pada anak-anak, Pediatrics, No. 8, p. 47, 1968, bibliogr.; Matveev M.P. dkk. Pada sindrom nefrotik pada anak dengan amiloidosis, Urol. dan nephrol., No. 5, hal. 23, 1971; Shcherba M. L. General amyloid, L., 1957, bibliogr.; Yakovleva A. A. dan Bryazgunov I. P. Amyloids pada anak-anak, Pediatrics, No. 6, hal. 81, 1971, bibliogr.; Ansell V.M. a. Wuaters E. G. L. Rheumatoid arthritis (Penyakit Still), Pediatrik. Clin. N. Amer., V. 10, hal. 921, 1963, bibliogr.; Strauss R. G., Schubert W. K. a. Ms. Adams A. I. Amyloidosis di masa kecil, J. Pediat., V. 74, hal. 272, 1969, bibliogr. Pytel A. Ya, dan Shabad A. L. Pada amiloidosis primer pada organ genital kemih dan jantan, Urol-i nefrol., No. 1, p. 64, 1976, bibliogr.; Serov V. V. iGritsmanA. Yu Amiloidosis, jaringan, disproteinosis, atau tumor? Burung hantu sayang., No. 7, hlm. 13, 1975, bibliogr.; Sinkevichus Ch. A. dan Lutkus L. Yu. Amyloidosis kandung kemih primer, Urol. dan nephrol., No. 5, hal. 52, 1966, bibliogr.; Chisholm G. D., C tentang t eg N. B. a. Dawson J. M. Amiloidosis primer pelvis ginjal, Brit. med. J., v. 1, hal. 736, 1967; M a-1 e k R. S “, R e n e L. F. Farrow G. M. Amyloidosis dari kandung kemih, Brit. J. Urol., V. 43, hal. 189, 1971, bibliogr.; Tripathi V. N. a. Desaute 1 s R. E. Amiloidosis primer sistem urogenital, J. Urol. (Baltimore), y. 102, hlm. 96, 1969, bibliogr.

Amiloidosis pikun serebral

Serov V.V. dan Shamov I.A. Amyloidosis, M., 1977, bibliogr.; DivryP. De la nature de formasi argentophiles des plexus choroides, Acta neurol. belg., t. 55, hlm. 282, 1955; Schwartz ph. Amiloidosis, penyebab dan manifestasi kemunduran pikun, Spring-fjeld,, 1970, bibliogr.


B. V. Serov (sifat-sifat amiloid, etiol., Pat., Pat. An.); E. M. Tareev, N. A. Mukhin (kelas., Prognrz, berbaring.); S. S. Kryazheva (derm.), E.I.Sherbatova (ped.) A. Ya, Pytel, A.L. Shabad, A.I. Oifa.