Sirosis autoimun

Sirosis hati sebagai hasil dari hepatitis autoimun (sirosis autoimun) berkembang, sebagai suatu peraturan, pada wanita pada awal atau pada akhir periode reproduksi. Di antara pasien, pembawa genotipe HLA-B5 dan HLA-BW 54 mendominasi. Varian sirosis ini ditandai oleh reaksi inflamasi-nekrotik aktif di hati dengan hiperaminotransferasemia berat, peningkatan konsentrasi glob-globulin dan IgG darah, dan penambahan ikterus hepatoseluler. Biasanya tidak ada remisi spontan, perjalanan proses patologis yang terus menerus dengan perkembangan cepat menjadi sirosis dengan dekompensasi parenkim adalah karakteristik. Ciri-ciri khas dari bentuk sirosis ini adalah kombinasi dengan lesi sistemik ekstrahepatik organ dan sistem lain, keberadaan dalam darah antibodi spesifik-antibodi (antinuclear, antimitochondrial dan otot polos) yang sangat jarang dengan sirosis virus, tidak adanya tanda serologis dan penanda jaringan dari infeksi virus, prevalensi plasma sel dalam infiltrat inflamasi dan efek terapi glukokortikosteroid yang tinggi pada tahap awal sirosis. Keadaan subyektif dari pasien ini, meskipun aktivitas proses patologis yang tinggi di hati, sering tetap memuaskan untuk waktu yang lama.

Salah satu ciri khas dari hepatitis kronis virus dan sirosis hati dari CAH dan sirosis autoimun adalah efek terapi glukokortikoid yang kurang jelas. Untuk mencapai remisi pada pasien dengan sirosis autoimun, perlu meresepkan hormon dosis tinggi dan meningkatkan durasi terapi. Beberapa pasien refrakter terhadap kortikosteroid: ketika meresepkan dosis obat tertinggi, indikator aktivitas proses inflamasi mesenkim tidak berubah secara signifikan..

Salah satu obat utama untuk terapi patogenetik dari jenis sirosis adalah azathioprine (imuran), yang biasanya dikombinasikan dengan prednison dan setelah pengobatan selama 1-2 bulan. gunakan dalam dosis yang dikurangi sebagai jangka panjang.

Artikel yang paling banyak dilihat:

Topik panas

  • Pengobatan Wasir Penting!
  • Perawatan Prostatitis Penting!

Publikasi Terbaru

Kiat Peramal

Juga di bagian ini

Diare (diare). Alasan. Mendiagnosis Pengobatan.
Diare (diare) - buang air besar yang sering atau tunggal dengan pelepasan tinja cair. Massa tinja orang dewasa yang sehat berkisar antara 100 hingga 300.
Diagnosis diskinesia bilier
Diagnosis diskinesia bilier didasarkan pada gambaran klinis yang khas, hasil fraksi duodenum, data.
Penyebab Gastritis Kronis
Meskipun terdapat berbagai klasifikasi gastritis kronis, satu entitas tidak ada. Beberapa dokter masih menggunakan klasifikasi..
Sirosis bilier sekunder
Paling sering, sirosis bilier sekunder terjadi pada pasien yang di masa lalu telah menjalani satu atau lebih operasi pada saluran empedu, paling sering.
Asites. Alasan. Patogenesis. Diagnostik Pengobatan.
Asites adalah akumulasi cairan bebas di rongga perut, yang menyebabkan peningkatan volume perut. Asites dapat terjadi secara tiba-tiba atau berkembang secara bertahap, di.
Hepatomegali
Hepatomegali (pembesaran hati) adalah gejala paling umum dari penyakit hati. Peningkatan dalam hati mungkin karena degenerasi hepatosit (misalnya, dengan.
Sirosis alkoholik pada hati
Keracunan alkohol kronis adalah faktor etiologis pada setidaknya 50% dari semua sirosis hati. Penyakit ini berkembang rata-rata pada 1/3 pasien.
Gejala Gastritis Kronis
Diketahui bahwa gastritis kronis tipe A (gastritis kronis dengan insufisiensi sekresi yang parah) pada tahap kompensasi berlangsung secara praklinis, tidak.
Diagnosis gastritis kronis
Metode utama untuk diagnosis fungsional gastritis kronis tetap dilakukan pemeriksaan fraksional dengan probe tipis dan pH meter intragastrik. DI.
Penyakit refluks gastroesofagus
Selama 15 tahun terakhir, penyakit gastroesophageal reflux telah menjadi salah satu tempat pertama di antara penyakit pada sistem pencernaan, yang oleh para ilmuwan di seluruh dunia.

Layanan lain:

Kami berada di jejaring sosial:

Mitra kami:

Saat menggunakan materi situs referensi ke situs diperlukan.

Merek dagang dan merek dagang EUROLAB ™ terdaftar. Seluruh hak cipta.

Hati dan kesehatan

PENTING! Untuk mem-bookmark suatu artikel, tekan: CTRL + D

Anda dapat mengajukan pertanyaan kepada DOCTOR dan mendapatkan JAWABAN GRATIS dengan mengisi formulir khusus pada SITUS KAMI di tautan ini >>>

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah lesi hepatoseluler kronis progresif yang terjadi dengan tanda-tanda periportal atau peradangan yang lebih luas, hipergammaglobulinemia dan adanya serum autoantibodi terkait hepato. Manifestasi klinis hepatitis autoimun termasuk gangguan asthenovegetative, penyakit kuning, nyeri pada hipokondrium kanan, ruam kulit, hepatomegali dan splenomegali, amenore pada wanita, ginekomastia pada pria. Diagnosis hepatitis autoimun didasarkan pada deteksi serologis antibodi antinuklear (ANA), antibodi jaringan otot polos (SMA), antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal, dll., Hipergamaglobulinemia, peningkatan titer IgG, serta data biopsi hati. Dasar untuk pengobatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid..

Hepatitis autoimun

Dalam struktur hepatitis kronis dalam gastroenterologi, kerusakan hati autoimun menyumbang 10-20% kasus pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak. Wanita mendapatkan hepatitis autoimun 8 kali lebih sering daripada pria. Puncak kejadian terkait usia pertama terjadi pada orang di bawah 30 tahun, dan yang kedua pada periode pascamenopause. Perjalanan hepatitis autoimun secara progresif cepat, di mana sirosis hati, hipertensi portal, dan gagal hati yang menyebabkan kematian pasien berkembang cukup awal..

Penyebab Hepatitis Autoimun

Etiologi hepatitis autoimun tidak dipahami dengan baik. Dipercayai bahwa pengembangan hepatitis autoimun didasarkan pada adhesi antigen tertentu dari kompleks histokompatibilitas utama (HLA manusia) - alel DR3 atau DR4, yang terdeteksi pada 80-85% pasien. Virus Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), campak, herpes (HSV-1 dan HHV-6), serta beberapa obat (misalnya, interferon) dapat bertindak sebagai faktor pemicu yang mungkin memicu reaksi autoimun pada individu yang memiliki kecenderungan secara genetis. ) Lebih dari sepertiga pasien dengan hepatitis autoimun juga memiliki sindrom autoimun lainnya - tiroiditis, penyakit Graves, sinovitis, kolitis ulserativa, penyakit Sjogren, dll..

Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah kurangnya imunoregulasi: penurunan subpopulasi limfosit penekan-T, yang mengarah pada sintesis IgG yang tidak terkontrol oleh sel B dan penghancuran membran sel hati - hepatosit, kemunculan antibodi serum khas (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Jenis-jenis Hepatitis Autoimun

Hepatitis autoimun I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) dibedakan tergantung pada antibodi yang terbentuk. Setiap jenis penyakit yang berbeda ditandai dengan profil serologis yang khas, gambaran saja, respons terhadap terapi imunosupresif, dan prognosis..

Hepatitis autoimun tipe I terjadi dengan pembentukan dan sirkulasi antibodi antinuklear (ANA) dalam darah - pada 70-80% pasien; antibodi otot anti-halus (SMA) pada 50-70% pasien; antibodi terhadap sitoplasma neutrofil (pANCA). Hepatitis autoimun tipe I lebih sering berkembang antara usia 10 hingga 20 tahun dan setelah 50 tahun. Hal ini ditandai dengan respons yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemungkinan mencapai remisi stabil pada 20% kasus bahkan setelah penarikan kortikosteroid. Jika tidak diobati, sirosis terbentuk dalam waktu 3 tahun..

Pada hepatitis tipe II autoimun, antibodi terhadap tipe hati dan mikrosom ginjal tipe 1 (anti-LKM-l) ada dalam darah 100% pasien. Bentuk penyakit ini berkembang pada 10-15% kasus hepatitis autoimun, terutama pada masa kanak-kanak dan ditandai dengan aktivitas biokimia yang tinggi. Hepatitis autoimun tipe II lebih resisten terhadap imunosupresi; ketika obat dihentikan, sering kambuh; sirosis hati berkembang 2 kali lebih sering dibandingkan dengan hepatitis I tipe autoimun.

Dengan hepatitis tipe III autoimun, antibodi untuk antigen pankreas hati dan hati yang larut (anti-SLA dan anti-LP) terbentuk. Cukup sering, dengan tipe ini, ASMA, faktor reumatoid, antibodi antimitokondria (AMA), antibodi terhadap antigen membran hati (antiLMA) terdeteksi.

Pilihan untuk hepatitis autoimun atipikal termasuk sindrom silang, yang juga termasuk tanda-tanda sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, hepatitis virus kronis.

Gejala Hepatitis Autoimun

Dalam kebanyakan kasus, hepatitis autoimun memanifestasikan dirinya secara tiba-tiba dan dalam manifestasi klinis tidak berbeda dari hepatitis akut. Awalnya, ini muncul dengan kelemahan parah, kurang nafsu makan, penyakit kuning yang intens, dan munculnya urin gelap. Kemudian, dalam beberapa bulan, klinik hepatitis autoimun dibuka..

Lebih jarang, timbulnya penyakit ini bertahap; dalam hal ini kelainan astenovegetatif terjadi, malaise, berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, ikterus minor. Pada beberapa pasien, hepatitis autoimun dimulai dengan demam dan manifestasi ekstrahepatik..

Periode gejala-gejala yang dikembangkan dari hepatitis autoimun termasuk kelemahan yang parah, perasaan berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, mual, gatal-gatal pada kulit, limfadenopati. Hepatitis autoimun ditandai oleh tidak konstan, meningkat selama periode eksaserbasi penyakit kuning, peningkatan hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegali). Sepertiga wanita dengan hepatitis autoimun mengembangkan amenore, hirsutisme; ginekomastia dapat terjadi pada anak laki-laki.

Reaksi kulit yang khas: kapiler, palmar dan eritema lupus, purpura, jerawat, telangiectasia pada kulit wajah, leher dan tangan. Selama periode eksaserbasi hepatitis autoimun, asites transien dapat terjadi..

Manifestasi sistemik dari hepatitis autoimun termasuk polyarthritis migrasi berulang, mempengaruhi sendi besar, tetapi tidak mengarah pada deformasi mereka. Cukup sering, hepatitis autoimun terjadi dalam kombinasi dengan kolitis ulserativa, miokarditis, radang selaput dada, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, diabetes mellitus yang bergantung pada insulin, iridocyclitis, sindrom Sjogren, sindrom Cushing, sindrom fibrosing anemolitis.

Diagnosis hepatitis autoimun

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimiawi dan histologis. Menurut kriteria internasional, Anda dapat berbicara tentang hepatitis autoimun jika:

  • tidak ada riwayat transfusi darah, obat hepatotoksik, penyalahgunaan alkohol;
  • tidak ada tanda-tanda infeksi virus aktif yang ditemukan dalam darah (hepatitis A, B, C, dll);
  • tingkat γ-globulin dan IgG melebihi nilai normal sebanyak 1,5 kali atau lebih;
  • aktivitas AcT meningkat secara signifikan, Alt;
  • titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk anak di atas 1: 20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologis sampel jaringan menunjukkan gambaran hepatitis kronis dengan tanda-tanda aktivitas nyata. Tanda-tanda histologis hepatitis autoimun adalah jembatan atau langkah nekrosis parenkim, infiltrasi limfoid dengan banyak sel plasma.

Studi instrumental (USG hati, MRI hati, dll) dengan hepatitis autoimun tidak memiliki nilai diagnostik independen.

Pengobatan hepatitis autoimun

Terapi patogenetik hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid. Pendekatan ini memungkinkan kita untuk mengurangi aktivitas proses patologis di hati: meningkatkan aktivitas penekan-T, mengurangi intensitas reaksi autoimun yang menghancurkan hepatosit..

Biasanya, terapi imunosupresif untuk hepatitis autoimun dilakukan dengan prednison atau metilprednisolon dalam dosis harian awal 60 mg (1 minggu), 40 mg (2 minggu), 30 mg (3-4 minggu) dengan penurunan hingga 20 mg sebagai pemeliharaan. dosis. Mengurangi dosis harian dilakukan perlahan, mengingat aktivitas klinis dan tingkat penanda serum. Pasien harus mengambil dosis pemeliharaan sampai parameter klinis, laboratorium, dan histologis normal kembali. Pengobatan hepatitis autoimun dapat berlangsung dari 6 bulan hingga 2 tahun, dan terkadang sepanjang hidup.

Jika monoterapi tidak efektif, adalah mungkin untuk memasukkan azathioprine, chloroquine, dan cyclosporine ke dalam rejimen pengobatan hepatitis autoimun. Dalam kasus pengobatan imunosupresif hepatitis autoimun yang tidak efektif selama 4 tahun, kambuh berulang, efek samping terapi, pertanyaan muncul dan transplantasi hati.

Prognosis untuk hepatitis autoimun

Dengan tidak adanya pengobatan untuk hepatitis autoimun, penyakit ini terus berkembang; remisi spontan tidak terjadi. Hasil dari hepatitis autoimun adalah sirosis hati dan gagal hati; Kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 50%. Dengan bantuan terapi tepat waktu dan jelas dilakukan, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pasien; sedangkan tingkat kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih dari 80%. Transplantasi hati menghasilkan hasil yang sebanding dengan remisi yang dicapai dengan obat: prognosis 5 tahun menguntungkan pada 90% pasien.

Dengan hepatitis autoimun, hanya pencegahan sekunder yang mungkin dilakukan, termasuk pemantauan rutin oleh ahli gastroenterologi (hepatologis), pemantauan aktivitas enzim hati, konten γ-globulin, dan autoantibodi untuk meningkatkan atau melanjutkan terapi pada waktu yang tepat. Pasien dengan hepatitis autoimun direkomendasikan rejimen hemat dengan pembatasan stres emosional dan fisik, diet, penolakan vaksinasi preventif, pembatasan pengobatan.

Hepatitis autoimun - pengobatan di Moskow

Direktori Penyakit

Penyakit sistem pencernaan

Berita terbaru

  • © 2018 Kecantikan dan Kedokteran

dimaksudkan untuk referensi saja

dan tidak menggantikan perawatan medis yang berkualitas.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang bergantung pada kekebalan inflamasi kronis yang ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik, peningkatan kadar gamma globulin dan respons positif yang nyata terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung..

Untuk pertama kalinya, hepatitis progresif cepat dengan hasil sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar serum gamma globulin, pelanggaran fungsi menstruasi, dan merespons dengan baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan antibodi antinuklear (ANA) yang ditemukan dalam darah pasien yang merupakan karakteristik lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit itu disebut "hepatitis lupoid"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Karena pada dekade pertama setelah hepatitis autoimun dideskripsikan untuk pertama kalinya, lebih sering didiagnosis pada wanita usia muda, pendapat yang keliru bahwa ini adalah penyakit kaum muda masih tetap. Faktanya, usia rata-rata pasien adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak kejadian: usia 10 hingga 30 tahun dan dari 50 hingga 70 tahun. Merupakan karakteristik bahwa setelah 50 tahun, hepatitis autoimun memulai debutnya dua kali lebih sering daripada sebelum 30 tahun..

Frekuensi kejadian penyakit ini sangat kecil (namun, itu adalah salah satu yang paling banyak dipelajari dalam struktur patologi autoimun) dan bervariasi secara signifikan di berbagai negara: di antara populasi Eropa, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9 kasus per 100.000, dan, misalnya, di Jepang - hanya 0,01-0,08 per 100.000 populasi per tahun. Kejadian di antara perwakilan dari jenis kelamin yang berbeda juga sangat bervariasi: rasio wanita yang sakit dengan pria di Eropa adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4,7: 1, di Jepang - 10: 1.

Penyebab dan Faktor Risiko

Substrat utama untuk pengembangan perubahan inflamasi-nekrotik yang progresif pada jaringan hati adalah reaksi dari agresi kekebalan tubuh terhadap sel-sel sendiri. Beberapa jenis antibodi ditemukan dalam darah pasien dengan hepatitis autoimun, tetapi yang paling penting untuk pengembangan perubahan patologis adalah autoantibodi otot polos, atau antibodi otot anti-halus (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Aksi antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot polos, antibodi antinuklear bekerja melawan DNA inti dan protein inti sel.

Faktor-faktor pemicu rantai autoimun yang tidak diketahui dengan andal.

Sejumlah virus dengan efek hepatotropik, beberapa bakteri, metabolit aktif zat beracun dan obat-obatan, dan kecenderungan genetik dianggap sebagai kemungkinan provokator hilangnya kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk membedakan antara yang satu dengan yang lain.

  • virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simpleks (sederhana);
  • interferon;
  • salmonella Vi antigen;
  • jamur ragi;
  • pengangkutan alel (varian struktural gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan obat lain.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai dengan gambaran klinis klasik (hepatitis lupoid), adanya antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan pada organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes mellitus, dll.), Jalannya lesu tanpa manifestasi klinis yang kejam..
  2. Ini memiliki kursus ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pasien), juga berkembang lebih sering pada wanita. Ditandai dengan adanya antibodi dalam darah LKM-1 hingga sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi imun ekstrahepatik lebih jelas dibandingkan dengan tipe I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis tipe I, fitur utama yang membedakan adalah deteksi antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; Diusulkan untuk mempertimbangkannya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.

Pembagian hepatitis autoimun menjadi jenis tidak memiliki nilai klinis yang signifikan, mewakili minat yang lebih ilmiah, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan..

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan kita untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Sebagai akibatnya, hepatitis autoimun dimulai secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (onset mendadak terjadi pada 25-30% kasus):

  • kesehatan keseluruhan yang buruk;
  • penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik kebiasaan;
  • kantuk;
  • cepat lelah;
  • berat dan perasaan penuh di hypochondrium kanan;
  • pewarnaan icteric sementara atau permanen pada kulit dan sklera;
  • pewarnaan urin yang gelap (warna bir);
  • episode kenaikan suhu tubuh;
  • berkurang atau sama sekali tidak nafsu makan;
  • nyeri otot dan sendi;
  • ketidakteraturan menstruasi pada wanita (sampai penghentian menstruasi lengkap);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit yang gatal;
  • kemerahan telapak tangan;
  • spot hemorrhage, spider veins pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ internal terpengaruh. Manifestasi imun ekstrahepatik terkait dengan hepatitis terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien dan paling sering diwakili oleh penyakit dan kondisi berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis berserat;
  • Sindrom Raynaud;
  • Vitiligo
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom yang tumpang tindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus tergantung insulin.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan acak ketika diperiksa karena alasan lain, pada 30%, tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif..

Diagnostik

Pemeriksaan komprehensif pasien dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis hepatitis autoimun..

Pertama-tama, perlu untuk mengkonfirmasi tidak adanya transfusi darah dan riwayat penyalahgunaan alkohol dan mengecualikan penyakit lain pada hati, kandung empedu dan saluran empedu (zona hepatobilier), seperti:

  • virus hepatitis (terutama B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • defisiensi alpha-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • obat (toksik) hepatitis;
  • kolangitis sklerosis primer;
  • sirosis bilier primer.

Metode diagnostik laboratorium:

  • penentuan tingkat serum gamma globulin atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat setidaknya 1,5 kali);
  • deteksi antibodi serum antinuklear (ANA), antibodi terhadap otot polos (SMA), antibodi mikrosomal hepatik-ginjal (LKM-1), antibodi terhadap antigen hati larut (SLA / LP), reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), anti-aktin autoantibodi (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada orang dewasa ≥ 1:88, pada anak-anak ≥ 1:40);
  • penentuan tingkat transaminase ALT dan AST darah (meningkat).
  • Ultrasonografi rongga perut;
  • pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi;
  • biopsi tusukan diikuti dengan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Metode utama pengobatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasinya dengan sitostatika. Jika respons terhadap pengobatan positif, obat dapat dibatalkan tidak lebih awal dari 1-2 tahun. Harus diingat bahwa setelah penghentian obat, 80-90% pasien menunjukkan aktivasi kembali dari gejala penyakit.

Terlepas dari kenyataan bahwa pada kebanyakan pasien ada dinamika positif terhadap latar belakang terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Sekitar 10% pasien terpaksa menghentikan pengobatan karena komplikasi (erosi dan ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum, komplikasi infeksi sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesitas, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dll.).

Selain farmakoterapi, hemocorrection ekstrakorporeal (volume plasmapheresis, cryoapheresis) dilakukan, yang memungkinkan untuk meningkatkan hasil pengobatan: gejala klinis menurun, konsentrasi gamma globulin serum dan penurunan titer antibodi.

Dengan tidak adanya efek farmakoterapi dan hemokoreksi selama 4 tahun, transplantasi hati diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi hepatitis autoimun dapat:

  • pengembangan efek samping terapi, ketika perubahan dalam rasio risiko-manfaat membuat perawatan lebih lanjut menjadi tidak praktis;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • perdarahan dari varises kerongkongan;
  • sirosis hati;
  • kegagalan sel hati.

Dengan hepatitis autoimun yang tidak diobati, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Setelah 3 tahun perawatan aktif, remisi laboratorium dan konfirmasi instrumen dicapai pada 87% pasien. Masalah terbesar adalah reaktivasi proses autoimun, yang diamati pada 50% pasien dalam waktu enam bulan dan 70% setelah 3 tahun sejak akhir pengobatan. Setelah mencapai remisi tanpa perawatan suportif, dimungkinkan untuk mempertahankannya hanya pada 17% pasien.

Dengan pengobatan yang kompleks, kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan dekompensasi proses, berkurang menjadi 10%.

Data ini mendukung perlunya terapi seumur hidup. Jika pasien bersikeras menghentikan pengobatan, observasi tindak lanjut diperlukan setiap 3 bulan.

Video dari YouTube tentang topik artikel:

Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialisasi "Kedokteran Umum", kualifikasi "Dokter". 2008-2012 - Mahasiswa pascasarjana, Departemen Farmakologi Klinis, SBEI HPE "KSMU", kandidat ilmu kedokteran (2013, spesialisasi "Farmakologi, Farmakologi Klinis"). 2014-2015 - pelatihan ulang profesional, spesialisasi "Manajemen Pendidikan", FSBEI HPE "KSU".

Informasi tersebut dikompilasi dan disediakan hanya untuk tujuan informasi. Temui dokter Anda pada tanda pertama penyakit. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan.!

Ada sindrom medis yang sangat menarik, seperti menelan benda secara obsesif. 2.500 benda asing ditemukan di perut seorang pasien yang menderita mania ini.

Seseorang yang menggunakan antidepresan dalam banyak kasus lagi akan menderita depresi. Jika seseorang mengatasi depresi sendiri, ia memiliki setiap kesempatan untuk melupakan keadaan ini selamanya..

Lebih dari $ 500 juta setahun dihabiskan untuk obat alergi saja di Amerika Serikat. Apakah Anda masih percaya bahwa cara untuk akhirnya mengalahkan alergi akan ditemukan?

Pekerjaan yang tidak disukai seseorang jauh lebih berbahaya bagi kejiwaannya daripada kurangnya pekerjaan pada umumnya.

Dengan kunjungan rutin ke tempat penyamakan, peluang terkena kanker kulit meningkat 60%.

Hati adalah organ terberat dalam tubuh kita. Berat rata-rata adalah 1,5 kg.

Jika hati Anda berhenti bekerja, kematian akan terjadi dalam sehari.

Karies adalah penyakit menular yang paling umum di dunia yang bahkan flu tidak dapat menyaingi..

Perut manusia melakukan pekerjaan yang baik dengan benda asing dan tanpa intervensi medis. Jus lambung diketahui dapat melarutkan koin..

Menurut banyak ilmuwan, vitamin kompleks praktis tidak berguna bagi manusia.

Pada 5% pasien, clomipramine antidepresan menyebabkan orgasme..

Dulu menguap memperkaya tubuh dengan oksigen. Namun, pandangan ini dibantah. Para ilmuwan telah membuktikan bahwa menguap, seseorang mendinginkan otak dan meningkatkan kinerjanya.

Setiap orang tidak hanya memiliki sidik jari yang unik, tetapi juga bahasa.

Darah manusia "mengalir" melalui pembuluh di bawah tekanan luar biasa dan, jika integritasnya dilanggar, dapat menembak hingga 10 meter.

Orang yang terbiasa sarapan secara teratur memiliki kemungkinan lebih kecil untuk mengalami obesitas..

Gaya hidup yang kurang gerak, gizi buruk, dan ketegangan yang terus-menerus, yang melekat di sebagian besar penduduk kota besar saat ini, mengarah pada pengembangan berbagai penyakit.

Sirosis autoimun

Apa itu sirosis autoimun

Sirosis autoimun adalah penyakit yang merupakan jenis sirosis yang terjadi akibat hepatitis autoimun. Proses patologis bermuara pada fakta bahwa sel-sel kekebalan tubuh sendiri, sebagai akibat dari sejumlah alasan, mulai menghancurkan jaringan organ yang sehat..

Menurut statistik, penyakit ini mempengaruhi terutama wanita yang berada di awal usia reproduksi atau pada akhirnya.

Gejala sirosis autoimun

Seringkali penyakit dapat terjadi tanpa gejala yang jelas dan didiagnosis hanya pada tahap akhir, atau secara tidak sengaja ketika menjalani USG rongga perut.

Gambaran klinis sirosis autoimun adalah sebagai berikut:

Kelelahan dan penurunan kinerja;

Pewarnaan kulit, sklera mata dan selaput lendir berwarna kuning;

Suhu tubuh meningkat. Untuk waktu yang lama, ia dapat bertahan pada tanda-tanda subfebrile, namun, ketika penyakit berlanjut, ia naik hingga 39 derajat;

Peningkatan limpa dan ukuran hati;

Terjadinya nyeri pegal pada hipokondrium kanan dengan peningkatan intensitas berikutnya;

Pembengkakan kelenjar getah bening;

Kerusakan pada sendi, disertai dengan pembengkakan, rasa sakit dan gangguan fungsi;

Reaksi peradangan pada kulit;

Varises esofagus, zona anorektal, regio umbilikal, bagian kardial lambung;

Asites biasanya terisolasi. Kadang-kadang dapat disertai dengan akumulasi cairan di area dada;

Erosi dan ulserasi pada selaput lendir usus dan lambung;

Gangguan pencernaan, khususnya, mual, disertai muntah, keengganan untuk makan, perut kembung;

Akumulasi jaringan adiposa di tubuh bagian atas dan perut, sementara anggota badan tetap kurus. Secara paralel, striae, eritema, penggelapan kulit, pipi yang cerah terbentuk.

Fitur khas dari sirosis autoimun adalah bahwa ia tidak hanya disertai oleh manifestasi hati. Pasien mungkin mengalami gejala karakteristik lupus erythematosus sistemik, rematik, radang sendi, vaskulitis sistemik, sepsis. Itulah mengapa sirosis dapat tetap tidak terdeteksi untuk waktu yang lama dan tidak diobati secara memadai..

Penyebab Sirosis Autoimun

Penyakit ini cukup langka. Hepatitis aktif kronis mengarah langsung ke pembentukan sirosis..

Sirosis autoimun dapat disebabkan oleh:

Selain itu, pada sebagian besar pasien (hingga 85%), antigen tertentu terdeteksi, yang, sebagai akibat dari infeksi virus yang ditransfer, mengarah pada pembentukan sirosis. Seringkali, pasien tersebut memiliki kolitis ulserativa, sinovitis, tiroiditis, penyakit Graves dan penyakit autoimun lainnya, yang juga dapat menjadi penyebab tidak langsung dari patologi hati..

Menemukan kesalahan dalam teks? Pilih dan beberapa kata lagi, tekan Ctrl + Enter

Diagnosis sirosis autoimun

Untuk membuat diagnosis, perlu fokus pada kriteria tertentu:

Pertama, tidak ada virus hepatitis yang seharusnya ada dalam darah pasien;

Kedua, harus ditetapkan bahwa seseorang tidak menyalahgunakan alkohol, tidak menggunakan obat-obatan beracun ke hati, dan belum menjalani transfusi darah;

Ketiga, ia seharusnya meningkatkan tes fungsi hati ASaT (AST) dan ALaT (ALT) dan titer antibodi tertentu.

Jika semua kriteria evaluasi ini positif, maka masuk akal untuk mencurigai sirosis autoimun. Penelitian morfologis membutuhkan biopsi hati.

Pengobatan sirosis autoimun

Terapi penyakit dikurangi untuk mengambil glukokortikosteroid, yang memiliki sifat imunosupresif. Ini memungkinkan kita untuk memastikan bahwa reaksi patologis di hati diperlambat, dan tubuh kekebalan agresif yang dihasilkan oleh tubuh berhenti menghancurkan hepatosit secara aktif..

Paling sering, prednison dan metilprednisolon diresepkan sebagai imunosupresan. Terapi dimulai dengan asupan obat dosis tinggi (hingga 60 mg pada minggu pertama) dengan penurunan bertahap dan sebulan kemudian menjadi 20 mg. Dosis ini diminum sepanjang waktu hingga normalisasi parameter klinis, laboratorium dan histologis. Adapun lamanya pengobatan, dapat berlangsung selama beberapa bulan, mulai dari enam bulan hingga terapi seumur hidup.

Jika tidak mungkin untuk mencapai efek terapeutik, maka perubahan dalam rejimen pengobatan diperlukan. Ini berlaku untuk pengenalan obat-obatan tambahan. Terapi kombinasi memberikan efek terbaik. Sering digunakan sebagai pembantu delagil, cyclosporine, azathioprine.

Namun, itu terjadi bahwa bahkan terapi kompleks tidak memungkinkan untuk mencapai efek yang diinginkan. Dengan kekambuhan penyakit yang sering dan tidak adanya efek selama 4 tahun, keputusan dibuat tentang perlunya transplantasi organ yang terkena. Transplantasi hati memungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil tidak lebih buruk dari terapi obat.

Adapun prognosisnya, tanpa adanya efek terapeutik, penyakit ini akan terus mempengaruhi hati. Remisi dalam kasus ini tidak terjadi, sebagai akibatnya, seseorang meninggal karena perkembangan komplikasi serius, misalnya, karena gagal hati. Selain itu, prognosisnya sangat tidak menguntungkan dan hasil fatal dicatat pada 50% pasien lima tahun setelah diagnosis.

Jika pasien mencari bantuan medis tepat waktu dan pengobatan memiliki efek yang diinginkan, maka tingkat kelangsungan hidup adalah 20 tahun atau lebih pada 80% pasien dengan sirosis autoimun..

Pasien dengan diagnosis seperti itu perlu mempertimbangkan kembali gaya hidup mereka, melindungi diri mereka sebanyak mungkin dari stres, jika mungkin, menolak untuk minum obat, mengikuti diet dan tidak melakukan vaksinasi musiman. Mengurangi aktivitas fisik adalah kondisi penting untuk mempertahankan fungsi normal hati..

Penulis artikel: Elena Gorshenina, ahli gastroenterologi, terutama untuk situs ayzdorov.ru

Penyakit ini memiliki prognosis yang berbeda. Dengan perawatan yang memadai, yang dimulai pada waktu yang tepat, adalah mungkin untuk menghentikan perkembangan proses patologis. Kehadiran penyakit bersamaan, komplikasi, gaya hidup seseorang, dan tahap sirosis juga memainkan peran. Dengan fungsionalitas yang terjaga.

Saat ini, sirosis tidak dianggap sebagai penyakit yang benar-benar fatal, dengan tetap mempertahankan gaya hidup yang tepat dan menjalani pengobatan yang optimal (paling sering merupakan pengobatan seumur hidup), seseorang dapat hidup sampai usia yang sangat tua, tanpa merasa sangat tidak nyaman..

Dengan sirosis hati, ukuran, bentuk, kepadatan, dan struktur internal organ berubah. Serat berserat menembus dan menekan hati, dan hepatosit yang bertahan hidup berlipat ganda secara intensif, berusaha untuk mengkompensasi kekurangan tersebut. Akibatnya, hati menjadi kecil, keras dan bergelombang, tetapi ini bukan yang terburuk.

Ada beberapa lusinan varietas hepatoprotektor modern yang diresepkan sesuai dengan sifatnya: untuk menjaga hati selama pengobatan dengan obat-obatan berbahaya, mencegah gangguan setelah operasi atau penyakit, dan juga mengembalikan sel dan jaringan.

Dengan sirosis hati, diet No. 5 paling sering diresepkan. Esensinya adalah pengecualian dari makanan yang berbahaya bagi hati. Mereka digantikan oleh saluran pencernaan dan parenkim hati yang lebih bermanfaat dan tidak mengiritasi. Tubuh harus diperkaya dengan nutrisi, sementara beban terus menyala.

Harapan hidup seorang pasien dengan sirosis bilier tergantung pada stadium penyakit apa yang didiagnosis. Seringkali, orang tanpa gejala hidup dengan penyakit ini hingga 20 tahun atau lebih, dan bahkan tidak curiga bahwa mereka memiliki sirosis bilier. Setelah timbulnya gejala klinis pertama, harapan hidup sekitar.

Karena fakta bahwa penyakit utama yang menyebabkan asites tersebar luas dan menempati posisi terdepan di antara penyebab kematian akibat penyakit gastrointestinal, asites itu sendiri tidak jarang terjadi pada sirosis hati. Statistik menunjukkan bahwa asites akan terjadi pada 50% pasien dalam 10 tahun setelah diagnosis sirosis hati dibuat..

Memprediksi seberapa banyak orang dengan penyakit serupa dapat hidup cukup bermasalah, karena itu tergantung pada keadaan tubuh secara keseluruhan, pada fungsi sistem kekebalan tubuh, pada keberadaan penyakit yang menyertai, dll. Namun demikian, prognosisnya justru dengan sirosis alkoholik..

Saat menyalin materi, tautan aktif ke situs www.ayzdorov.ru diperlukan! © AyZdorov.ru 2009-2017

Informasi di situs ini dimaksudkan untuk informasi dan tidak memerlukan perawatan independen, diperlukan konsultasi dokter!

Obati hati

Pengobatan, gejala, obat-obatan

Sirosis autoimun dari prognosis hati

Dalam struktur hepatitis kronis dalam gastroenterologi, kerusakan hati autoimun menyumbang 10-20% kasus pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak. Wanita mendapatkan hepatitis autoimun 8 kali lebih sering daripada pria. Puncak kejadian terkait usia pertama terjadi pada orang di bawah 30 tahun, dan yang kedua pada periode pascamenopause. Perjalanan hepatitis autoimun secara progresif cepat, di mana sirosis hati, hipertensi portal, dan gagal hati yang menyebabkan kematian pasien berkembang cukup awal..

Penyebab Hepatitis Autoimun

Etiologi hepatitis autoimun tidak dipahami dengan baik. Dipercayai bahwa pengembangan hepatitis autoimun didasarkan pada adhesi antigen tertentu dari kompleks histokompatibilitas utama (HLA manusia) - alel DR3 atau DR4, yang terdeteksi pada 80-85% pasien. Virus Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), campak, herpes (HSV-1 dan HHV-6), serta beberapa obat (misalnya, interferon) dapat bertindak sebagai faktor pemicu yang mungkin memicu reaksi autoimun pada individu yang memiliki kecenderungan secara genetis. ) Lebih dari sepertiga pasien dengan hepatitis autoimun juga memiliki sindrom autoimun lainnya - tiroiditis, penyakit Graves, sinovitis, kolitis ulserativa, penyakit Sjogren, dll..

Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah kurangnya imunoregulasi: penurunan subpopulasi limfosit penekan-T, yang mengarah pada sintesis IgG yang tidak terkontrol oleh sel B dan penghancuran membran sel hati - hepatosit, kemunculan antibodi serum khas (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Jenis-jenis Hepatitis Autoimun

Hepatitis autoimun I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) dibedakan tergantung pada antibodi yang terbentuk. Setiap jenis penyakit yang berbeda ditandai dengan profil serologis yang khas, gambaran saja, respons terhadap terapi imunosupresif, dan prognosis..

Hepatitis autoimun tipe I terjadi dengan pembentukan dan sirkulasi antibodi antinuklear (ANA) dalam darah - pada 70-80% pasien; antibodi otot anti-halus (SMA) pada 50-70% pasien; antibodi terhadap sitoplasma neutrofil (pANCA). Hepatitis autoimun tipe I lebih sering berkembang antara usia 10 hingga 20 tahun dan setelah 50 tahun. Hal ini ditandai dengan respons yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemungkinan mencapai remisi stabil pada 20% kasus bahkan setelah penarikan kortikosteroid. Jika tidak diobati, sirosis terbentuk dalam waktu 3 tahun..

Pada hepatitis tipe II autoimun, antibodi terhadap tipe hati dan mikrosom ginjal tipe 1 (anti-LKM-l) ada dalam darah 100% pasien. Bentuk penyakit ini berkembang pada 10-15% kasus hepatitis autoimun, terutama pada masa kanak-kanak dan ditandai dengan aktivitas biokimia yang tinggi. Hepatitis autoimun tipe II lebih resisten terhadap imunosupresi; ketika obat dihentikan, sering kambuh; sirosis hati berkembang 2 kali lebih sering dibandingkan dengan hepatitis I tipe autoimun.

Dengan hepatitis tipe III autoimun, antibodi untuk antigen pankreas hati dan hati yang larut (anti-SLA dan anti-LP) terbentuk. Cukup sering, dengan tipe ini, ASMA, faktor reumatoid, antibodi antimitokondria (AMA), antibodi terhadap antigen membran hati (antiLMA) terdeteksi.

Varian hepatitis autoimun atipikal termasuk sindrom silang, yang juga termasuk tanda-tanda sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, hepatitis virus kronis.

Gejala Hepatitis Autoimun

Dalam kebanyakan kasus, hepatitis autoimun memanifestasikan dirinya secara tiba-tiba dan dalam manifestasi klinis tidak berbeda dari hepatitis akut. Awalnya, ini muncul dengan kelemahan parah, kurang nafsu makan, penyakit kuning yang intens, dan munculnya urin gelap. Kemudian, dalam beberapa bulan, klinik hepatitis autoimun dibuka..

Lebih jarang, timbulnya penyakit ini bertahap; dalam hal ini kelainan astenovegetatif terjadi, malaise, berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, ikterus minor. Pada beberapa pasien, hepatitis autoimun dimulai dengan demam dan manifestasi ekstrahepatik..

Periode gejala-gejala yang dikembangkan dari hepatitis autoimun termasuk kelemahan yang parah, perasaan berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, mual, gatal-gatal pada kulit, limfadenopati. Hepatitis autoimun ditandai oleh tidak konstan, meningkat selama periode eksaserbasi penyakit kuning, peningkatan hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegali). Sepertiga wanita dengan hepatitis autoimun mengembangkan amenore, hirsutisme; ginekomastia dapat terjadi pada anak laki-laki.

Reaksi kulit yang khas: kapiler, palmar dan eritema lupus, purpura, jerawat, telangiectasia pada kulit wajah, leher dan tangan. Selama periode eksaserbasi hepatitis autoimun, asites transien dapat terjadi..

Manifestasi sistemik dari hepatitis autoimun termasuk polyarthritis migrasi berulang, mempengaruhi sendi besar, tetapi tidak mengarah pada deformasi mereka. Cukup sering, hepatitis autoimun terjadi dalam kombinasi dengan kolitis ulserativa, miokarditis, radang selaput dada, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, diabetes mellitus yang bergantung pada insulin, iridocyclitis, sindrom Sjogren, sindrom Cushing, sindrom fibrosing anemolitis.

Diagnosis hepatitis autoimun

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimiawi dan histologis. Menurut kriteria internasional, Anda dapat berbicara tentang hepatitis autoimun jika:

  • tidak ada riwayat transfusi darah, obat hepatotoksik, penyalahgunaan alkohol;
  • tidak ada tanda-tanda infeksi virus aktif yang ditemukan dalam darah (hepatitis A, B, C, dll);
  • tingkat γ-globulin dan IgG melebihi nilai normal sebanyak 1,5 kali atau lebih;
  • aktivitas AcT meningkat secara signifikan, Alt;
  • titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk anak di atas 1: 20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologis sampel jaringan menunjukkan gambaran hepatitis kronis dengan tanda-tanda aktivitas nyata. Tanda-tanda histologis hepatitis autoimun adalah jembatan atau langkah nekrosis parenkim, infiltrasi limfoid dengan banyak sel plasma.

Studi instrumental (USG hati, MRI hati, dll) dengan hepatitis autoimun tidak memiliki nilai diagnostik independen.

Pengobatan hepatitis autoimun

Terapi patogenetik hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid. Pendekatan ini mengurangi aktivitas proses patologis di hati: meningkatkan aktivitas penekan-T, mengurangi intensitas reaksi autoimun yang menghancurkan hepatosit.

Biasanya, terapi imunosupresif untuk hepatitis autoimun dilakukan dengan prednison atau metilprednisolon dalam dosis harian awal 60 mg (1 minggu), 40 mg (2 minggu), 30 mg (3-4 minggu) dengan penurunan hingga 20 mg sebagai pemeliharaan dosis. Mengurangi dosis harian dilakukan perlahan, mengingat aktivitas klinis dan tingkat penanda serum. Pasien harus mengambil dosis pemeliharaan sampai parameter klinis, laboratorium, dan histologis normal kembali. Pengobatan hepatitis autoimun dapat berlangsung dari 6 bulan hingga 2 tahun, dan terkadang sepanjang hidup.

Jika monoterapi tidak efektif, adalah mungkin untuk memasukkan azathioprine, chloroquine, dan cyclosporine ke dalam rejimen pengobatan hepatitis autoimun. Dalam kasus pengobatan imunosupresif hepatitis autoimun yang tidak efektif selama 4 tahun, kambuh berulang, efek samping terapi, pertanyaan muncul dan transplantasi hati.

Etiologi

Etiologi penyakitnya tidak jelas. Mungkin, pasien memiliki kecenderungan turun-temurun terhadap penyakit autoimun, dan kerusakan hati selektif dikaitkan dengan aksi faktor eksternal (berbagai zat atau virus hepatotoksik). Kasus-kasus perkembangan hepatitis autoimun kronis setelah hepatitis virus akut A atau hepatitis B virus akut diketahui..

Sifat autoimun penyakit ini dikonfirmasi oleh:

  • dominasi infiltrat inflamasi limfosit CD8 dan sel plasma;
  • kehadiran autoantibodi (antinuklear, antitiroid, untuk menghaluskan otot dan autoantigen lainnya);
  • prevalensi tinggi pada pasien dan kerabat mereka dari penyakit autoimun lainnya (misalnya, tiroiditis limfositik kronis, rheumatoid arthritis, anemia hemolitik autoimun, kolitis ulseratif, glomerulonefritis kronis, diabetes mellitus tergantung insulin, sindrom Sjogren);
  • deteksi pada pasien dengan haplotipe HLA yang terkait dengan penyakit autoimun (misalnya, HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 dan HLA-DRw4);
  • efektivitas terapi glukokortikoid dan imunosupresan.

Patogenesis

Penyakit ini terkait dengan gangguan utama sistem kekebalan tubuh, yang dimanifestasikan oleh sintesis antibodi antinuklear, antibodi yang diarahkan ke otot polos (terutama aktin), ke berbagai komponen membran hati, dan ke antigen hati yang larut. Selain faktor genetik, peran pemicu virus hepatotropik atau agen hepatotoksik sering penting untuk timbulnya penyakit..

Dalam patogenesis kerusakan hati, peran penting dimainkan oleh efek pada hepatosit limfosit imun sebagai manifestasi sitotoksisitas yang bergantung pada antibodi. Faktor-faktor provokatif yang terpisah, mekanisme genetik, dan rincian patogenesis belum cukup dipelajari. Gangguan primer dari sistem kekebalan pada hepatitis autoimun menentukan sifat umum dari penyakit dan adanya berbagai manifestasi ekstrahepatik yang mungkin menyerupai lupus erythematosus sistemik (karena itu nama lama - “hepatitis lupoid”).

Deteksi autoantibodi menimbulkan pertanyaan menarik tentang patogenesis hepatitis autoimun. Pasien telah menggambarkan antibodi antinuklear, antibodi untuk otot polos (antibodi untuk aktin), antibodi terhadap antigen mikrosom hati dan antigen mikrosomal ginjal, antibodi antigen hepatik yang dapat larut, serta antibodi terhadap reseptor asialoglikoprotein ("hepatic antibin untuk membran lain") protein hepatosit. Beberapa antibodi ini memiliki nilai diagnostik, tetapi perannya dalam patogenesis penyakit ini tidak jelas..

Manifestasi ekstrahepatik (artralgia, radang sendi, vaskulitis kulit alergi dan glomerulonefritis) disebabkan oleh pelanggaran imunitas humoral - rupanya, kompleks imun yang bersirkulasi disimpan di dinding pembuluh dengan aktivasi komplemen selanjutnya, yang menyebabkan peradangan dan kerusakan jaringan. Jika dalam hepatitis virus yang beredar kompleks imun mengandung antigen virus, maka sifat kompleks imun yang beredar dalam hepatitis autoimun kronis belum ditetapkan..

Tergantung pada dominasi berbagai autoantibodi, tiga jenis hepatitis autoimun dibedakan:

  • Pada tipe I, antibodi antinuklear dan hiperglobulinemia berat terdeteksi. Ini terjadi pada wanita muda dan menyerupai lupus erythematosus sistemik.
  • Pada tipe II, antibodi terhadap antigen mikrosomal hati dan ginjal (anti-LKM1) terdeteksi dengan tidak adanya antibodi antinuklear. Ini sering ditemukan pada anak-anak dan paling umum di Mediterania. Beberapa penulis membedakan 2 varian hepatitis autoimun tipe II kronis: - tipe IIa (autoimun yang tepat) lebih sering terjadi pada penduduk muda di Eropa Barat dan Inggris; itu ditandai dengan hiperglobulinemia, titer anti-LKM1 yang tinggi dan peningkatan dalam pengobatan glukokortikoid; - tipe IIb dikaitkan dengan hepatitis C dan lebih mungkin terjadi pada penduduk yang lebih tua di Mediterania; tingkat globulin normal dengan itu, titer anti-LKM1 rendah, dan interferon alfa berhasil digunakan untuk pengobatan.
  • Pada tipe III, tidak ada antibodi antinuklear dan anti-LKM1, tetapi antibodi terhadap antigen hati larut ditemukan. Sebagai aturan, wanita menderita karenanya, dan gambaran klinisnya sama dengan hepatitis autoimun tipe I kronis.

Morfologi

Salah satu tanda morfologis utama hepatitis autoimun kronis adalah infiltrasi portal dan periportal yang melibatkan sel-sel parenkim dalam proses tersebut. Pada tahap awal penyakit, sejumlah besar sel plasma terdeteksi, di bidang portal - fibroblas dan fibrosit, integritas lempeng perbatasan dilanggar..

Relatif sering, ditemukan nekrosis fokal hepatosit dan perubahan distrofik, keparahannya dapat bervariasi bahkan di dalam lobulus yang sama. Dalam kebanyakan kasus, ada pelanggaran struktur lobular hati dengan fibrogenesis berlebihan dan pembentukan sirosis. Pembentukan sirosis makronodular dan mikronodular dimungkinkan.

Menurut sebagian besar penulis, sirosis biasanya memiliki fitur makronodular dan seringkali terbentuk dengan latar belakang aktivitas peradangan yang tidak terkontrol. Perubahan hepatosit diwakili oleh hidropik, degenerasi lemak yang lebih jarang. Hepatosit periportal dapat membentuk struktur kelenjar (glandular), yang disebut mawar.

Gejala

Gejala klinis terkaya dan perjalanan penyakit yang parah adalah karakteristik hepatitis autoimun. Dispeptik berat, sindrom asthenovegetatif, serta manifestasi "gagal hati kecil" hadir dalam berbagai kombinasi, kolestasis mungkin terjadi.

Manifestasi klinis awal tidak dapat dibedakan dari orang dengan hepatitis virus kronis: kelemahan, gangguan dispepsia, nyeri pada hipokondrium kanan. Semua pasien dengan cepat mengembangkan ikterus yang intens. Pada beberapa pasien, gejala ekstrahepatik terungkap pada permulaan penyakit: demam, nyeri pada tulang dan sendi, ruam hemoragik pada kulit tungkai dan kaki, takikardia, peningkatan ESR hingga 45-55 mm / jam, yang kadang-kadang berfungsi sebagai alasan diagnosis keliru: lupus erythematosus sistemik, rematik, miokarditis, tirotoksikosis.

Perkembangan hepatitis disertai dengan peningkatan keparahan kondisi pasien dan ditandai oleh penyakit kuning progresif; demam, mencapai 38–39 ° C dan dikombinasikan dengan peningkatan LED hingga 60 mm / jam; arthralgia; purpura berulang, dimanifestasikan oleh ruam hemoragik; eritema nodosum, dll..

Hepatitis autoimun kronis adalah penyakit sistemik. Semua pasien didiagnosis dengan gangguan endokrin: amenore, hirsutisme, jerawat dan striae pada kulit, - kerusakan pada membran serosa dan organ internal: radang selaput dada, miokarditis, kolitis ulserativa, glomerulonefritis, iridocyclitis, lesi tiroid. Perubahan patologis dalam darah adalah karakteristik: anemia hemolitik, trombositopenia, - limfadenopati menyeluruh. Beberapa pasien mengalami gangguan paru dan neurologis dengan episode gagal hati "minor". Ensefalopati hepatik hanya berkembang pada stadium akhir.

Pada semua pasien, peningkatan kadar bilirubin (hingga 80-160 μmol / L), aminotransferase, dan gangguan metabolisme protein diamati. Hypergammaglobulinemia mencapai 35-45%. Pada saat yang sama, hipoalbuminemia di bawah 40% dan retensi bromosulfalein terdeteksi. Trombositopenia dan leukopenia berkembang pada tahap akhir penyakit. Pada 50% pasien, sel LE, faktor antinuklear, antibodi jaringan untuk otot polos, mukosa lambung, sel tubulus hati dan parenkim hati ditemukan.

Mengalir

Hepatitis autoimun kronis sering ditandai dengan perjalanan berulang yang terus-menerus, pembentukan sirosis yang cepat, dan perkembangan gagal hati. Eksaserbasi sering terjadi dan disertai oleh ikterus, demam, hepatomegali, sindrom hemoragik, dll. Remisi klinis tidak disertai dengan normalisasi parameter biokimia. Eksaserbasi berulang terjadi dengan gejala yang lebih ringan. Beberapa pasien mungkin menunjukkan tanda-tanda lesi hati autoimun lainnya - sirosis bilier primer dan (atau) kolangitis sklerosis primer, yang memberikan alasan untuk memasukkan pasien tersebut dalam kelompok orang yang menderita sindrom lintas (tumpang tindih).

Bentuk penyakit yang ringan, ketika hanya nekrosis bertahap ditemukan selama biopsi, tetapi tidak ada jembatan nekrosis, mereka jarang berubah menjadi sirosis hati; remisi spontan dapat diamati, bergantian dengan eksaserbasi. Dalam kasus yang parah (sekitar 20%), ketika aktivitas aminotransferase lebih dari 10 kali lebih tinggi dari normal, hiperglobulinemia parah dicatat, dan dengan biopsi, nekrosis seperti jembatan dan multilobular terdeteksi dan tanda-tanda sirosis terdeteksi, hingga 40% pasien yang tidak diobati meninggal dalam waktu 6 bulan..

Tanda prognostik yang paling tidak menguntungkan adalah deteksi nekrosis multilobular pada tahap awal penyakit dan hiperbilirubinemia, yang berlangsung 2 minggu atau lebih sejak awal pengobatan. Penyebab kematian adalah gagal hati, koma hepatik, komplikasi sirosis lainnya (misalnya, perdarahan dari varises) dan infeksi. Terhadap latar belakang sirosis, kanker sel hati dapat berkembang.

Diagnostik

Penelitian laboratorium. Manifestasi laboratorium dari sindrom sitolitik dan inflamasi mesenkim, yang jarang terjadi, ditentukan dalam kombinasi yang berbeda. Hepatitis autoimun ditandai oleh peningkatan gamma globulin dan imunoglobulin M yang nyata, serta deteksi berbagai antibodi oleh enzim immunoassay: antinuklear dan otot polos, antigen hepatik yang dapat larut, dan fraksi mikrosomal hati-ginjal. Pada banyak pasien dengan hepatitis autoimun, sel LE dan faktor antinuklear ditemukan dalam titer rendah.

Diagnostik instrumental. Gunakan ultrasonografi (ultrasonografi), computed tomography, scintigraphy. Biopsi hati diperlukan untuk menentukan tingkat keparahan dan sifat perubahan morfologis..

Diagnosa. Sindrom klinis terkemuka dibedakan, manifestasi ekstrahepatik penyakit diindikasikan, jika perlu, derajat disfungsi sel hepatik menurut Child-Pugh..

Contoh diagnosis: Hepatitis autoimun kronis dengan sindrom inflamasi sitolitik dan mesenkim dominan, fase eksaserbasi, tiroiditis imun, poliartralgia.

Diagnosis banding dari hepatitis virus kronis dan hepatitis autoimun dilakukan dengan sirosis hati, dengan penyakit jaringan ikat - rheumatoid polyarthritis dan systemic lupus erythematosus, manifestasi klinisnya (arthritis, artralgia, pleural, hati dan kerusakan ginjal) dapat menyebabkan diagnosis yang keliru..

  • Arthritis reumatoid, berbeda dengan hepatitis virus kronis, adalah kerusakan sendi simetris sistemik kronis dengan adanya faktor reumatoid dalam darah. Pada rheumatoid arthritis, lesi simetris bilateral dari metacarpophalangeal, interphalangeal proksimal, metatarsophalangeal dan sendi lainnya dengan osteartosis periarticular, efusi di tiga zona sendi, erosi dan dekalsifikasi tulang terungkap. Manifestasi ekstraartikular mungkin: nodul reumatoid pada kulit, miokarditis, radang selaput dada eksudatif. Fungsi hati biasanya normal.
  • Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit sistemik kronik dengan etiologi yang tidak diketahui, yang ditandai oleh perubahan kulit: eritema di pipi dan di belakang hidung (kupu-kupu), fokus eritema diskoid. Banyak pasien mengalami perubahan fokal atau difus pada sistem saraf pusat: depresi, psikosis, hemiparesis, dll., - kerusakan jantung: miokarditis dan perikarditis, - dan ginjal: nefritis fokal dan difus. Anemia hipokromik, leukositosis, peningkatan ESR, uji LE, antibodi antinuklear terdeteksi dalam darah.
  • Sirosis hati adalah hasil dari hepatitis virus kronis dan ditandai oleh pelanggaran struktur lobular dengan pembentukan lobus semu. Gambaran klinis penyakit ini, tidak seperti hepatitis virus, dimanifestasikan oleh sindrom hipertensi portal, kegagalan parenkim, dan hipersplenisme..
  • Sirosis bilier primer pada hati berkembang dengan pelanggaran berkepanjangan dari aliran empedu dari hati melalui sistem ekskresi, diubah oleh proses inflamasi granulomatosa yang mempengaruhi saluran empedu interlobular. Berbeda dengan virus hepatitis, gejala klinis utama sirosis bilier adalah gatal-gatal pada kulit, nyeri pada ekstremitas pada tahap akhir osteomalacia dan osteoporosis dengan patah tulang karena hipovitaminosis D, xanthomatosis pada telapak tangan, bokong, kaki. Penyakit ini menyebabkan gagal hati atau perdarahan, yang merupakan penyebab utama kematian pasien.
  • Dalam beberapa kasus, hepatitis virus kronis harus dibedakan dari hiperbilirubinemia jinak: sindrom Gilbert, Dabin, Johnson, Rother, manifestasi yang dijelaskan di atas..

Pengobatan

Terapi patogenetik hepatitis autoimun adalah penggunaan kombinasi prednison dan azatioprin. Dasar pengobatan adalah glukokortikoid. Uji klinis terkontrol menunjukkan bahwa dengan penunjukan glukokortikoid pada 80% pasien, kondisi dan parameter laboratorium mereka meningkat, perubahan morfologis dalam hati berkurang; selain itu, peningkatan kelangsungan hidup. Sayangnya, pengobatan tidak dapat mencegah perkembangan sirosis.

Obat pilihan untuk pengobatan pasien dengan hepatitis autoimun kronis adalah prednison (metabolit prednison yang terbentuk di hati), yang memiliki spektrum aksi luas yang mempengaruhi semua jenis metabolisme dan memberikan efek antiinflamasi yang nyata. Penurunan aktivitas hepatitis di bawah pengaruh prednison adalah karena imunosupresif langsung dan antiproliferatif, anti alergi dan antiexudative..

Alih-alih prednisolon, Anda dapat meresepkan prednison, yang tidak kalah efektifnya. Anda dapat mulai dengan dosis 20 mg / hari, tetapi di AS biasanya dimulai dengan 60 mg / hari dan secara bertahap mengurangi dosis menjadi dosis pemeliharaan 20 mg / hari selama sebulan. Dengan keberhasilan yang sama, Anda dapat menerapkan setengah dosis prednison (30 mg / hari) dalam kombinasi dengan azathioprine dengan dosis 50 mg / hari; dosis prednison secara bertahap dikurangi menjadi 10 mg / hari selama sebulan. Ketika menggunakan skema ini selama 18 bulan, frekuensi efek samping glukokortikoid yang parah dan mengancam jiwa menurun dari 66 menjadi 20% atau kurang..

Azathioprine memiliki efek imunosupresif dan sitostatik, menekan klon proliferasi sel imunokompeten yang aktif dan menghilangkan sel-sel inflamasi spesifik. Kriteria untuk penunjukan terapi imunosupresif adalah kriteria klinis (hepatitis berat dengan penyakit kuning dan manifestasi sistemik parah), kriteria biokimia (peningkatan aktivitas aminotransferase lebih dari 5 kali dan kadar gamma globulin di atas 30%), kriteria imunologis (peningkatan kadar IgG di atas 2.000 mg / 100 ml, titer antibodi tinggi untuk otot polos), kriteria morfologis (adanya nekrosis berbentuk-jembatan atau multiformis).

Ada dua rejimen imunosupresif untuk hepatitis autoimun.

Skema pertama. Dosis awal prednison harian adalah 30–40 mg, berlangsung 4–10 minggu, diikuti dengan penurunan bertahap 2,5 mg per minggu menjadi dosis pemeliharaan 10–15 mg per hari. Pengurangan dosis dilakukan di bawah kendali indikator aktivitas biokimia. Jika kekambuhan penyakit berkembang dengan dosis yang lebih rendah, dosis ditingkatkan. Terapi hormon suportif harus dilakukan untuk waktu yang lama (dari 6 bulan hingga 2, dan kadang-kadang 4 tahun) sampai tercapai remisi klinis, laboratorium, dan histologis yang lengkap. Efek samping dari prednison dan glukokortikoid lain dengan pengobatan jangka panjang adalah ulserasi saluran pencernaan, diabetes steroid, osteoporosis, sindrom Cushing, dll. Tidak ada kontraindikasi absolut terhadap penggunaan prednison pada hepatitis autoimun kronis. Kontraindikasi relatif dapat termasuk ulkus lambung dan duodenum, hipertensi berat, diabetes mellitus, gagal ginjal kronis.

Skema kedua. Sejak awal pengobatan hepatitis, prednison diresepkan dengan dosis 15-25 mg / hari dan azathioprine dengan dosis 50-100 mg. Azathioprine dapat diresepkan sejak dosis prednison dikurangi. Tujuan utama terapi kombinasi adalah untuk mencegah efek samping prednison. Dosis pemeliharaan prednison adalah 10 mg, azathioprine - 50 mg. Durasi pengobatan sama dengan ketika hanya menggunakan prednison.
Efek samping:

  • Pada bagian dari sistem hematopoietik, pengembangan leukopenia, trombositopenia, anemia adalah mungkin; eritrositosis dan makrositosis megaloblastik; dalam kasus yang terisolasi - anemia hemolitik.
  • Dari sistem pencernaan, mual, muntah, anoreksia, hepatitis kolestatik, pankreatitis mungkin terjadi.
  • Beberapa pasien mengalami reaksi alergi: artralgia, ruam kulit, mialgia, obat demam. Namun, kombinasi azathioprine dengan prednisone mengurangi efek toksik azathioprine..

Monoterapi Azathioprine dan meminum glukokortikoid setiap hari tidak efektif!

Pengobatan membantu pasien dengan hepatitis autoimun kronis yang parah. Dalam perjalanan yang ringan dan tanpa gejala, tidak diindikasikan, dan kebutuhan untuk pengobatan bentuk ringan dari hepatitis aktif kronis belum ditetapkan. Setelah beberapa hari atau minggu perawatan, kelelahan dan malaise hilang, nafsu makan meningkat, dan penyakit kuning berkurang. Diperlukan waktu berminggu-minggu atau berbulan-bulan untuk memperbaiki parameter biokimia (menurunkan kadar bilirubin dan globulin dan meningkatkan albumin serum). Aktivitas aminotransferase berkurang dengan cepat, tetapi peningkatan tidak dapat dinilai olehnya. Perubahan gambaran histologis (penurunan infiltrasi dan nekrosis hepatosit) diamati bahkan kemudian, setelah 6-24 bulan.

Banyak ahli tidak merekomendasikan untuk menggunakan biopsi hati berulang untuk menentukan efektivitas pengobatan dan memilih taktik pengobatan lebih lanjut, hanya mengandalkan pengujian laboratorium (menentukan aktivitas aminotransferase), tetapi ingat bahwa hasil tersebut harus ditafsirkan dengan hati-hati..

Durasi perawatan harus setidaknya 12-18 bulan. Bahkan dengan peningkatan signifikan dalam gambaran histologis, ketika hanya tanda-tanda hepatitis ringan tetap, 50% pasien setelah pembatalan pengobatan mengalami kekambuhan. Oleh karena itu, dalam kebanyakan kasus, resep perawatan seumur hidup dengan prednisone / prednisolone atau azathioprine ditentukan..

Dalam pengobatan umum yang kompleks, dimungkinkan untuk memasukkan hepatoprotektor dan preparasi polyenzyme pankreas - creon, mesim forte, festal, dll. 1 kapsul 3 kali sehari sebelum makan selama 2 minggu setiap triwulan. Efektivitas ursofalk untuk memperlambat progres proses ditunjukkan..

Dengan kegagalan pengobatan dan berkembangnya sirosis hati dengan komplikasi yang mengancam jiwa, transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya obat, kekambuhan hepatitis autoimun kronis pada periode pasca transplantasi tidak dijelaskan..

Ramalan cuaca

Prognosis untuk hepatitis autoimun kronis lebih serius daripada untuk pasien dengan hepatitis virus kronis. Penyakit ini berkembang dengan cepat, bentuk sirosis, dan banyak pasien meninggal dengan gejala gagal hati 1-8 tahun setelah timbulnya penyakit..

Tingkat kematian tertinggi terjadi pada awal, periode paling aktif dari penyakit, terutama dengan kolestasis persisten dengan asites, episode koma hepatik. Semua pasien yang selamat dari periode kritis mengalami sirosis. Harapan hidup rata-rata 10 tahun. Dalam beberapa kasus, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang lebih stabil, dan kemudian prognosisnya lebih baik.

Gambar patologi di hati

Sel-sel hati (hepatosit) terletak dalam bentuk lobulus, di mana pembuluh dan saluran empedu melewati dikelilingi oleh kerangka padat. Studi histologis telah menunjukkan bahwa hepatitis autoimun menyebabkan proliferasi dari septa interlobular jaringan ikat, kompresi dan penghancuran sel-sel aktif.

Ternyata proses ini melibatkan sistem kekebalan tubuh seseorang. Alih-alih melawan agen asing, ia menghasilkan tiga jenis antibodi terhadap proteinnya sendiri. Akibatnya, hepatosit hancur, dan tempatnya ditempati oleh jaringan parut..

Dengan demikian, hepatitis autoimun menyebabkan pelanggaran terhadap semua fungsi hati, mengganggu sintesis zat yang diperlukan, berhenti memproduksi empedu.

Alasan

Penyebab pasti dari pelanggaran berfungsinya sistem kekebalan tubuh dengan hepatitis jenis ini belum ditetapkan. Tetapi diketahui bahwa campak, herpes, virus Epstein-Barra, virus hepatitis A, B, C, cytomegalovirus, dan obat Interferon dapat memicu perubahan. Terhadap latar belakang penyakit-penyakit ini, ada kerusakan pada mekanisme kekebalan tubuh dari dalam, yang memastikan reaksi perlindungan yang normal. Sel-sel hati sendiri dikenali sebagai alien.

Manifestasi simultan dari konsekuensi lain dari pelanggaran regulasi imun adalah karakteristik: kolitis ulserativa, kerusakan sendi, radang kelenjar tiroid.

Manifestasi klinis

Gejala hepatitis autoimun lebih sering dimanifestasikan pada usia muda (hingga 30 tahun), gelombang kedua peningkatan kejadian - setelah 50 tahun, selama penghentian fungsi menstruasi pada wanita.

Timbulnya penyakit ditandai dengan tanda-tanda umum hepatitis: peningkatan kelemahan, kelelahan, kekuningan sklera dan kulit, munculnya urin gelap dan kotoran yang berubah warna..

Gejala akut dapat terjadi dengan cepat, menyebabkan reaksi keras, menghilang setelah perawatan. Hepatitis autoimun kronis bersifat lesu dan berkepanjangan. Kekuningan dan rasa sakit muncul atau hilang tanpa perawatan.

Lebih jarang, hepatitis ini berkembang secara bertahap dan dimanifestasikan oleh periode panjang kelemahan, pusing, nyeri tumpul pada hipokondrium di sebelah kanan, dan icterisitas skleral yang tidak konsisten..

Pada beberapa pasien, penyakit ini dimulai dengan kenaikan suhu, menggigil.

Gejala khas untuk stadium lanjut

Gejala paling khas yang menunjukkan hepatitis autoimun adalah:

  • kelemahan yang tumbuh;
  • berat di hipokondrium di sebelah kanan, jarang sakit;
  • kurang nafsu makan, enggan makan, mual terus-menerus;
  • kulit yang gatal;
  • pembesaran kelenjar getah bening;
  • warna kuning yang tidak konsisten pada sklera dan kulit;
  • hati dan limpa membesar;
  • dengan eksaserbasi, penampilan asites mungkin terjadi;
  • ginekomastia (pembesaran kelenjar susu) berkembang pada anak laki-laki dan laki-laki;
  • pada anak perempuan dan perempuan, menstruasi dimungkinkan dan rambut muncul di janggut, di atas bibir atas;
  • Bintik-bintik merah muncul di kulit wajah, telapak tangan, "bintang" pembuluh darah di dada dan lengan.

Gejala intermiten berikut dapat meliputi: lesi sendi besar, usus, efusi cairan di rongga pleura, perikardium, miokarditis alergi, kerusakan ginjal, radang tiroid, diabetes, anemia, vitiligo (bercak putih) pada kulit.

Jenis penyakit

Tergantung pada varian antibodi, sudah lazim untuk membedakan 3 jenis penyakit. Masing-masing memiliki gejala primer sendiri dan tentu saja spesifik..

Tipe 1: hingga 85% pasien menderita, lebih sering ditemukan antara usia sepuluh dan dua puluh tahun dan setelah 50 pada wanita, dirawat dengan baik dengan pembentukan remisi persisten. Tanpa pengobatan selama tiga tahun mengarah ke sirosis hati.

Tipe 2: berkembang terutama pada anak-anak (2/3 pasien) dan orang tua, hingga 15% dalam struktur lesi autoallergic, selain sel-sel hati, ginjal terpengaruh, perjalanan klinis dengan gejala yang jelas, pengobatan yang lebih buruk, sirosis terjadi 2 kali lebih sering dibandingkan dengan tipe 1.

Tipe 3: ditemukan dalam 40-50 tahun, sel-sel hepatosit dan pankreas dihancurkan, sendi dipengaruhi oleh pembentukan faktor rheumatoid dalam darah..

Pada 13% orang dengan perubahan autoallergic di hati, antibodi tidak terdeteksi, tetapi pengobatan memberi efek.

Tanda-tanda diagnostik

Pada ¼ pasien, hepatitis autoimun didiagnosis pada tahap akhir sirosis, ketika hanya pengobatan simtomatik yang dimungkinkan. Hepatitis autoimun didiagnosis dengan menghilangkan jenis umum hepatitis dan menggunakan penanda antibodi.

Sebelum menggunakan tes serologis (untuk jenis antibodi), perlu untuk memeriksa:

  • apakah pasien telah sering menjalani transfusi darah;
  • cari tahu kecanduan alkohol;
  • untuk memperhatikan pengobatan lama sebelumnya dengan obat toksik hati.

Lebih lanjut, tes untuk virus hepatitis A, B, C adalah wajib..

Jika tes yang dilakukan mengecualikan kemungkinan hepatitis lain, maka perhatikan tes biokimia yang khas:

  • pertumbuhan gamma globulin lebih dari satu setengah kali;
  • peningkatan aminotransferase;
  • tes positif untuk satu dari tiga jenis antibodi.

Dalam tes darah umum: penurunan jumlah leukosit dan trombosit, percepatan ESR yang tajam.

Saat melakukan pencitraan ultrasonografi dan resonansi magnetik hati, hepatitis autoimun tidak memberikan gambaran yang khas. Namun, metode ini membantu menyingkirkan tumor hati, mendiagnosis sirosis secara tepat waktu..

Biopsi hati dengan pemeriksaan histologis membantu dalam mendiagnosis kasus kompleks..

Pengobatan

Pengobatan hepatitis autoimun dikaitkan dengan masalah menekan aktivitas berlebihan sistem kekebalan tubuh. Untuk ini, dosis besar obat hormonal, glukokortikoid digunakan. Ketika kondisinya membaik, dosisnya dikurangi.

Kemungkinan pengurangan dosis secara bertahap ditunjukkan oleh pencapaian remisi stabil dua tahun. Tetapi kadang-kadang pasien menjalani terapi pemeliharaan sepanjang hidupnya.

Dengan tidak adanya efek terapi hormon yang cukup, sitostatik digunakan. Prinsip perawatan yang sama digunakan di sini seperti transplantasi organ dan jaringan..

Hepatitis autoimun selama pengobatan memberikan eksaserbasi, memperburuk fungsi hati. Dengan terapi yang panjang, komplikasi dari obat mungkin terjadi (obesitas, perkembangan osteoporosis).

Jika tidak mungkin mencapai remisi yang stabil dalam waktu empat tahun, dan pengobatan telah menyebabkan komplikasi, pertanyaannya adalah tentang transplantasi hati. Dipercayai bahwa hingga 1/3 anak yang sakit membutuhkan transplantasi organ.

Fitur dari pengobatan penyakit ini adalah pencegahan infeksi, kontraindikasi untuk pengenalan vaksin, pembatasan obat simtomatik, diet ketat.

Prognosis penyakit

Diyakini bahwa 36% pasien mengalami sirosis dalam waktu enam tahun, bahkan dengan pengobatan aktif. Tetapi hasilnya paling menguntungkan: kelangsungan hidup lima tahun diamati pada 93% pasien. Komplikasi perdarahan dari vena esofagus diamati hanya pada 13% kasus.

Setelah transplantasi hati, 90% pasien memberikan ketahanan hidup lima tahun.

Temuan prediktif dalam pengobatan didasarkan pada isi gamma globulin, bilirubin dan aminotransferase hati dalam darah. Penurunan setidaknya satu dari indikator setelah dua minggu terapi menunjukkan kelangsungan hidup pasien selama beberapa tahun mendatang. Dan sebaliknya, kurangnya efek menunjukkan kemungkinan kematian dalam waktu 6 bulan.

Pasien dengan sirosis autoallergik diamati di terapis lokal, gastroenterolog, anak-anak di dokter anak. Pemantauan pengobatan dilakukan sesuai dengan parameter biokimia darah. Pasien harus berdamai dengan tes yang sering, karena ini akan mengurangi dosis obat hormonal. Tidak mungkin secara mandiri menyelesaikan masalah perawatan.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti pengembangan PCB. Sejumlah tanda-tanda penyakit ini menunjukkan kemungkinan sifat autoimun penyakit ini:

  • adanya antibodi dalam darah pasien yang sakit: faktor rheumatoid, antimitochondrial, tiroid spesifik, antinuklear, antibodi otot anti-halus, dan antigen yang dapat diekstraksi;
  • identifikasi selama analisis histologis tanda-tanda sifat kekebalan kerusakan sel-sel saluran empedu;
  • kecenderungan keluarga yang diamati;
  • hubungan yang dapat dideteksi dari penyakit dengan patologi autoimun lainnya: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, scleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, tiroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus dan pemfigus;
  • deteksi prevalensi antibodi yang beredar di kerabat pasien;
  • deteksi sering antigen kelas II dari kompleks kompatibilitas histologis utama.

Para peneliti belum dapat mendeteksi gen tertentu yang dapat memicu perkembangan PBC. Namun, asumsi sifat genetiknya juga tidak dapat disangkal sejauh ini, karena kemungkinan mengembangkan penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada populasi. Fakta lain yang mendukung sifat turun-temurun dari patologi ini adalah pengamatan spesialis perkembangan PBC yang lebih sering di kalangan perempuan. Selain itu, penyakit ini mengungkapkan beberapa fitur yang tidak khas dari proses autoimun: ia berkembang hanya pada usia dewasa dan tidak merespon dengan baik terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung..

Kelompok berisiko

Menurut pengamatan para spesialis, PCB lebih sering terdeteksi pada kelompok individu berikut:

  • wanita di atas 35 tahun;
  • kembar identik;
  • pasien dengan penyakit autoimun lainnya;
  • pasien yang antibodi antimitokondria darahnya terdeteksi.

Tahapan penyakitnya

Tahap PBC dapat ditentukan dengan analisis histologis jaringan yang dikumpulkan selama biopsi hati:

  1. I - panggung portal. Perubahan fokal dan nyata sebagai penghancuran inflamasi dari saluran empedu septum dan interlobular. Area nekrosis terdeteksi, saluran portal meluas dan diinfiltrasi oleh limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses stagnan tidak diamati, parenkim hati tetap tidak terpengaruh.
  2. II - tahap periportal. Infiltrat inflamasi meluas ke kedalaman saluran empedu dan meluas di luarnya. Jumlah saluran septum dan interlobular menurun, jalur kosong yang tidak mengandung saluran ditemukan. Di hati, tanda-tanda stagnasi empedu terungkap dalam bentuk butiran positif-orcein, inklusi pigmen empedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan penampakan tubuh Mallory.
  3. III - tahap septum. Fase ini ditandai oleh perkembangan perubahan fibrotik dan tidak adanya node regenerasi. Dalam jaringan, kabel jaringan ikat diidentifikasi yang berkontribusi pada penyebaran proses inflamasi. Proses yang stagnan diamati tidak hanya di periportal, tetapi juga di wilayah tengah. Pengurangan saluran septum dan interlobular berlangsung. Tingkat tembaga meningkat di jaringan hati.
  4. IV - sirosis. Gejala stagnasi perifer dan sentral terdeteksi. Tanda-tanda sirosis parah ditentukan..

Gejala

PBCP mungkin asimtomatik, lambat, atau berkembang dengan cepat. Paling sering, penyakit itu membuat dirinya terasa tiba-tiba dan dimanifestasikan oleh gatal-gatal kulit dan seringnya kelemahan. Sebagai aturan, pasien untuk pertama kalinya mencari bantuan dari dokter kulit, karena biasanya pada awal penyakit penyakit kuning tidak ada dan terjadi setelah 6-24 bulan. Pada sekitar 25% kasus, gatal dan penyakit kuning muncul secara bersamaan, dan munculnya kulit dan selaput lendir yang menguning sebelum manifestasi kulit tidak khas untuk penyakit ini. Selain itu, pasien mengeluh nyeri pada hipokondrium kanan..

Pada sekitar 15% pasien, PBC tidak menunjukkan gejala dan tidak menunjukkan tanda-tanda spesifik. Dalam kasus seperti itu, pada tahap awal, penyakit ini dapat dideteksi hanya selama pemeriksaan pencegahan atau dalam diagnosis penyakit lain yang memerlukan tes darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim indikator stasis empedu. Dengan perjalanan tanpa gejala, penyakit ini dapat bertahan 10 tahun, dan dengan adanya gambaran klinis, sekitar 7 tahun.

Pada sekitar 70% pasien, timbulnya penyakit disertai dengan munculnya kelelahan yang parah. Ini menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kapasitas kerja, gangguan tidur dan perkembangan kondisi depresi. Biasanya, pasien ini merasa lebih baik di pagi hari, dan setelah makan siang mereka merasakan gangguan yang signifikan. Kondisi ini membutuhkan istirahat atau tidur siang hari, tetapi sebagian besar pasien mencatat bahwa bahkan tidur tidak berkontribusi untuk kembali ke kapasitas kerja..

Biasanya, tanda pertama PBC yang paling khas adalah kulit yang gatal. Itu terjadi tiba-tiba dan awalnya hanya mempengaruhi telapak tangan dan telapak kaki. Nantinya, sensasi seperti itu bisa menyebar ke seluruh tubuh. Gatal lebih terasa di malam hari, dan agak melemah di siang hari. Sementara alasan munculnya gejala seperti itu masih belum jelas. Seringkali, gatal-gatal memperburuk kelelahan yang sudah ada, karena perasaan-perasaan ini secara negatif mempengaruhi kualitas tidur dan keadaan jiwa. Mengambil obat psikoaktif dapat meningkatkan gejala ini..

Pasien dengan PCB sering mengeluh tentang:

  • nyeri punggung (setinggi tulang dada atau lumbar);
  • rasa sakit di sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit seperti itu terdeteksi pada sekitar 1/3 pasien dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalacia jaringan tulang, yang dipicu oleh stagnasi empedu yang berkepanjangan..

Pada hampir 25% pasien pada saat diagnosis, xantoma terdeteksi yang muncul pada kulit dengan peningkatan kolesterol yang berkepanjangan (lebih dari 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul dalam bentuk xanthelasma - formasi sedikit menyakitkan naik pada kulit warna kuning dan ukuran kecil. Biasanya, perubahan seperti itu pada kulit mempengaruhi area di sekitar mata, dan xanthomas dapat ditemukan di dada, di bawah kelenjar susu, di punggung dan di lipatan telapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini menyebabkan terjadinya paresthesia pada anggota badan dan perkembangan polyneuropathy perifer. Xanthelasma dan xanthomas menghilang dengan menghilangkan stagnasi empedu dan stabilisasi kolesterol atau dengan timbulnya tahap terakhir penyakit - gagal hati (ketika hati yang terkena tidak dapat lagi mensintesis kolesterol).

Stagnasi empedu yang lama dengan PBC menyebabkan pelanggaran penyerapan lemak dan sejumlah vitamin - A, E, K dan D. Dalam hal ini, pasien memiliki gejala-gejala berikut:

  • penurunan berat badan;
  • diare;
  • gangguan penglihatan dalam gelap;
  • steatorrhea;
  • kelemahan otot;
  • ketidaknyamanan pada kulit;
  • kecenderungan patah tulang dan penyembuhannya yang lama;
  • kecenderungan berdarah.

Tanda-tanda PBC lain yang paling mencolok adalah penyakit kuning, yang muncul karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Ini diekspresikan dalam menguningnya protein mata dan kulit.

Pada 70-80% pasien dengan PBC, hepatomegali terdeteksi, dan pada 20% - peningkatan limpa. Banyak pasien hipersensitif terhadap obat..

Kursus PBCP dapat menjadi rumit oleh patologi berikut:

  • borok di duodenum dengan kecenderungan meningkat untuk perdarahan;
  • varises dari kerongkongan dan lambung yang menyebabkan perdarahan;
  • tiroiditis autoimun;
  • gondok toksik difus;
  • artritis reumatoid;
  • lichen planus;
  • dermatomiositis;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • keratoconjunctivitis;
  • scleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • kapiler imunokompleks;
  • Sindrom Sjogren;
  • Glomerulonefritis membran terkait IgM;
  • asidosis tubulus ginjal;
  • fungsi pankreas yang tidak memadai;
  • proses tumor berbagai lokalisasi.

Pada stadium lanjut penyakit, gambaran klinis sirosis hati berkembang. Penyakit kuning dapat menyebabkan munculnya hiperpigmentasi kulit, dan ukuran xanthoma dan xanthelasms meningkat. Pada tahap penyakit inilah risiko terbesar terjadinya komplikasi berbahaya diamati: perdarahan dari varises esofagus, perdarahan gastrointestinal, sepsis, dan asites. Insufisiensi hati meningkat dan menyebabkan timbulnya koma hepatik, yang menjadi penyebab kematian pasien..

Diagnostik

Laboratorium dan studi instrumental berikut ditentukan untuk identifikasi PBCP:

  • kimia darah;
  • tes darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lainnya);
  • fibrotest;
  • biopsi hati diikuti oleh analisis histologis (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis yang salah, untuk menentukan prevalensi lesi hati dan untuk mengidentifikasi kemungkinan komplikasi PBC, metode diagnostik instrumental berikut ditentukan:

  • Ultrasonografi rongga perut;
  • ultrasonografi endoskopi;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP dan lainnya.

Diagnosis sirosis bilier primer dibuat dengan adanya 3-4 kriteria diagnostik dari daftar atau dengan adanya tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

  1. Adanya gatal kulit yang intens dan manifestasi ekstrahepatik (rheumatoid arthritis, dll.);
  2. Kurangnya gangguan pada saluran empedu ekstrahepatik.
  3. 2-3 kali peningkatan aktivitas enzim kolestasis.
  4. AMA titer 1-40 ke atas.
  5. Peningkatan kadar IgM serum.
  6. Perubahan khas pada jaringan biopsi hati.

Pengobatan

Sejauh ini, kedokteran modern tidak memiliki metode khusus untuk pengobatan PBC.

Pasien disarankan untuk mengikuti diet nomor 5 dengan asupan karbohidrat, protein dan pembatasan lemak yang dinormalisasi. Pasien harus mengkonsumsi banyak serat dan cairan, dan kandungan kalori dari makanan sehari-hari harus mencukupi. Di hadapan steatorrhea (tinja lemak), tingkat lemak dianjurkan untuk dikurangi menjadi 40 gram per hari. Selain itu, ketika gejala ini muncul, penggunaan sediaan enzim disarankan untuk mengimbangi kekurangan vitamin..

Untuk mengurangi rasa gatal, disarankan:

  • mengenakan pakaian yang terbuat dari linen atau katun;
  • menolak untuk mandi air panas;
  • menghindari panas berlebih;
  • mandi air dingin dengan soda (1 gelas per mandi).

Selain itu, obat-obatan berikut dapat membantu mengurangi gatal pada kulit:

  • Cholestyramine;
  • Fenobarbital;
  • persiapan berdasarkan asam ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan Setron (antagonis reseptor 5-hydroxytryptamine tipe III);
  • Naloxane (antagonis opiat);
  • Fosamax.

Kadang-kadang manifestasi kulit gatal secara efektif menurun setelah plasmaferesis.

Untuk memperlambat manifestasi patogenetik PBC, diresepkan terapi imunosupresif (glukokortikosteroid dan sitostatika):

  • Kolkisin;
  • Metotreksat;
  • Siklosporin A;
  • Budesonide;
  • Ademethionine dan lainnya.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalacia, persiapan vitamin D dan kalsium ditentukan (untuk pemberian oral dan pemberian parenteral):

  • Vitamin D
  • Etidronate (Ditronel);
  • persiapan kalsium (Kalsium glukonat, dll.).

Untuk mengurangi hiperpigmentasi dan gatal-gatal pada kulit, radiasi UV harian disarankan (masing-masing 9-12 menit).

Satu-satunya cara radikal untuk mengobati PBC adalah transplantasi hati. Operasi semacam itu harus dilakukan dengan munculnya komplikasi penyakit ini:

  • varises lambung dan kerongkongan;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • cachexia;
  • patah tulang spontan karena osteoporosis.

Keputusan akhir tentang manfaat operasi ini dibuat oleh konsultasi dokter (hepatologis dan ahli bedah). Kekambuhan penyakit setelah operasi tersebut diamati pada 10-15% pasien, tetapi imunosupresan modern yang digunakan dapat menghambat perkembangan penyakit ini..

Ramalan

Prediksi hasil PBC tergantung pada sifat perjalanan penyakit dan stadiumnya. Dengan perjalanan tanpa gejala, pasien dapat hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pasien dengan manifestasi klinis penyakit - sekitar 7-8 tahun.

Pendarahan dari varises lambung dan kerongkongan dapat menjadi penyebab kematian pasien dengan PBC, dan pada tahap akhir penyakit, kematian terjadi karena gagal hati.

Dengan pengobatan tepat waktu dan efektif, pasien dengan PBC memiliki harapan hidup normal..

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika gatal pada kulit, nyeri pada hati, xantoma, nyeri tulang dan kelelahan parah dianjurkan, konsultasikan dengan ahli hepatologi atau gastroenterologi. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pasien diberikan tes darah biokimia dan imunologis, ultrasonografi, MRCP, FGDS, biopsi hati, dan metode pemeriksaan instrumental lainnya. Jika transplantasi hati diperlukan, konsultasi dengan ahli bedah transplantasi direkomendasikan..

Sirosis bilier primer disertai dengan penghancuran saluran intrahepatik dan menyebabkan kolestasis kronis. Penyakit ini berkembang untuk waktu yang lama dan hasil dari stadium akhir adalah sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati. Pengobatan penyakit ini harus dimulai sesegera mungkin. Dalam terapi, obat digunakan untuk mengurangi manifestasi penyakit dan memperlambat perkembangannya. Ketika komplikasi terpasang, transplantasi hati mungkin direkomendasikan..

Karakteristik penyakit

Hepatitis autoimun - apa itu? Dengan patologi ini, proses inflamasi dalam sel hati dimulai, yang berkembang dengan cepat. Di dalam tubuh, proses nekrotik diluncurkan, yang mengarah pada perkembangan sirosis. Hepatitis kekebalan kronis - penyakit langka, penyebab perkembangannya, yang tidak sepenuhnya dipahami.

Paling sering, suatu penyakit didiagnosis antara usia 10 dan 30 tahun untuk perwakilan kedua jenis kelamin, dan 8 kali lebih sering pada wanita. Hepatitis autoimun berkembang pada wanita selama menopause. Pada sepertiga pasien, patologi disertai dengan penyakit autoimun lainnya. Konsekuensi yang paling sulit dari hepatitis autoimun adalah sirosis dan gagal hati. Pada wanita, perkembangan amenore, hilangnya ovulasi, infertilitas adalah mungkin.

Seringkali penyakit berkembang dengan latar belakang hepatitis A, B, C, infeksi herpes, virus Epstein-Barr. Obat berbasis interferon dapat memicu perkembangan penyakit. Patologi ini bukan keturunan, para ilmuwan belum mengidentifikasi gen yang memprovokasi perkembangan hepatitis kekebalan kronis.

Prognosis kelangsungan hidup tergantung pada bagaimana proses peradangan berlangsung. Dengan perkembangan yang lambat, 8 dari 10 pasien hidup lebih dari 15 tahun. Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat, harapan hidup tidak melebihi 5 tahun.

Penting! Pada 20% pasien dengan hepatitis autoimun, ada kasus penyembuhan sendiri.

Jenis-jenis hepatitis autoimun tergantung pada jenis senyawa protein yang muncul dalam serum darah:

  1. AIG-1 - berkembang pada usia 10-20 tahun, atau setelah 50. Hal ini ditandai dengan respons yang baik terhadap obat imunosupresif, remisi persisten diamati pada setiap 5 pasien bahkan setelah penarikan kortikosteroid. Jika Anda tidak memulai terapi tepat waktu, sirosis hati akan berkembang dalam 3 tahun.
  2. AIH-2 - berkembang pada setiap 10-12 pasien dengan hepatitis autoimun. Seringkali didiagnosis pada anak-anak, penyakit ini ditandai dengan kambuh, sirosis hati berkembang 2 kali lebih sering daripada dengan jenis kekebalan tubuh yang pertama..
  3. AIG-3 - disertai oleh faktor-faktor reumatoid.

Tanda-tanda utama penyakit

Gejala hepatitis autoimun mirip dengan manifestasi lupus erythematosus. Kadang-kadang penyakit ini mulai akut, berlangsung sangat keras - bentuk hepatitis yang parah berkembang, di mana sejumlah besar sel hati mati. Di tengah keracunan parah, kerusakan terjadi di otak..

Penting! Dalam 25% kasus, hepatitis autoimun berlangsung tanpa gejala khusus, sering terdeteksi dengan perkembangan komplikasi dan konsekuensi yang tidak dapat diubah..

Kemungkinan gejala penyakit:

  • kelelahan, demam tanpa sebab hingga 39 derajat;
  • tanda-tanda penyakit kuning;
  • rasa sakit dan ketidaknyamanan di wilayah hipokondrium kanan;
  • masalah sendi - rasa sakit, bengkak, gangguan kerja;
  • penyakit kulit - jerawat, proses inflamasi pada kelenjar sebaceous dan rambut kuda.

Terkadang, dengan latar belakang hepatitis autoimun, terjadi peningkatan pada hati, limpa, dan kelenjar getah bening. Penyakit ini bisa disertai dengan meningkatnya bulu tubuh..

Mungkin ada tanda-tanda peningkatan produksi hormon oleh korteks adrenal - obesitas wajah dan tubuh bagian atas, sementara anggota badan menjadi sangat tipis, memerah ungu, striae, vesikel dengan nanah muncul.

Dengan perkembangan sirosis, tekanan pada vena kerah meningkat, varises kerongkongan, daerah umbilical berkembang. Tanda-tanda keracunan makanan mungkin muncul - mual, muntah, nafsu makan yang buruk, kembung.

Tanda-tanda pertama hepatitis autoimun pada anak-anak muncul setelah 10 tahun. Terkadang penyebab penyakit bisa campak dan penyakit virus lainnya. Pada hampir semua anak, hepatitis autoimun muncul sebagai gejala hepatitis akut.

Penting! Diagnosis dan metode pengobatannya sama untuk anak-anak dan orang dewasa, tetapi pada anak-anak penyakit ini berkembang dalam bentuk yang lebih akut.

Metode Diagnostik

Diagnosis dimulai dengan riwayat medis, analisis kehidupan pasien, dan pemeriksaan eksternal. Pada tahap pertama, dokter mengungkapkan adanya tanda-tanda penyakit kuning, demam, meraba hati, limpa, kelenjar getah bening.

Metode penelitian laboratorium:

  • tes darah umum - dengan hepatitis imun, hasilnya akan menunjukkan tingkat hemoglobin yang rendah, jumlah sel darah putih yang tinggi;
  • tes darah biokimia - membantu melihat perubahan pada hati, pankreas;
  • tes darah untuk keberadaan virus yang dapat memicu perkembangan penyakit hati;
  • koagulogram - analisis untuk menentukan koagulabilitas darah, dengan sirosis, indikator menurun;
  • enzim immunoassay - dengan sirosis akan menunjukkan kandungan gamma globulin dan IgG imunoglobulin yang tinggi;
  • coprogram dan analisis feses untuk telur cacing.

Pastikan untuk membuat penanda biokimiawi (indeks PGA), yang menunjukkan adanya fibrosis hati. Dengan patologi hati yang serius, indeks koagulabilitas dan protein plasma berkurang. PGA kurang dari 2 menunjukkan hampir tidak adanya kemungkinan sirosis hati.

Penting! Jika PGA lebih tinggi dari 9, maka kemungkinan mengembangkan sirosis hati adalah 85% atau lebih.

USG tambahan dan computed tomography pada organ perut dilakukan untuk melihat kondisi dan perubahan patologis pada kandung empedu, hati, pankreas. Pastikan untuk melakukan penelitian untuk mengidentifikasi pembuluh darah melebar di perut dan usus dua belas jari.

Biopsi dan elastografi bertujuan mempelajari sel-sel hati, menghilangkan keberadaan kanker, mempelajari tingkat pertumbuhan jaringan parut.

Diagnosis akhir dibuat jika beberapa indikator bertepatan - kandungan antibodi yang tinggi, tingkat antibodi pada anak-anak lebih tinggi dari 1:80 (pada anak-anak 1:20). Pada saat yang sama, seseorang tidak menerima transfusi darah di masa lalu, dia tidak menggunakan obat yang memiliki aktivitas hematoksik, semua studi tentang penyakit virus menunjukkan hasil negatif.

Hepatitis autoimun dalam Kehamilan

Peluang untuk hamil pada tahap awal hepatitis imun sama dengan pada wanita sehat. Bahaya utama - hepatitis autoimun menyebabkan kematian janin atau keguguran.

Penting! Diagnosis dan pengobatan tepat waktu meningkatkan kemungkinan kehamilan normal dengan persalinan alami hingga 80%.

Ketika merencanakan kehamilan, hanya kortikosteroid yang digunakan dalam pengobatan - keamanan Prednisolone untuk embrio telah terbukti dan dikonfirmasi oleh berbagai penelitian. Azathioprine harus dikeluarkan dari rejimen pengobatan, karena ada kasus perkembangan patologi janin saat mengambil obat. Aman untuk mengonsumsi glukokortikosteroid selama menyusui.

Perawatan tradisional

Terapi untuk hepatitis autoimun ditujukan untuk menekan kekebalan tubuh, mengurangi aktivitas reaksi yang menghancurkan sel-sel hati. Glukokortikosteroid digunakan untuk ini..

Terapi kombinasi didasarkan pada penggunaan bersama prednisolon dan azathioprine. Dengan monoterapi, Prednisone diresepkan dalam dosis tinggi. Kedua skema memiliki efektivitas yang kira-kira sama, membantu mencegah perkembangan penyakit bersamaan. Dengan rejimen kombinasi, reaksi merugikan dicatat pada 10% kasus, dengan monoterapi, indikator ini meningkat menjadi 45%.

Terapi kombinasi digunakan untuk mengobati wanita lanjut usia, penderita diabetes, osteoporosis, obesitas, peningkatan iritabilitas saraf. Monoterapi diresepkan selama kehamilan, adanya neoplasma dari berbagai asal, sitopenia.

Durasi pengobatan adalah 6-24 bulan, dosis prednisolon secara bertahap dikurangi. Kadang-kadang perlu minum obat terus menerus sepanjang hidupku.

Pengobatan steroid terpaksa dengan adanya nekrosis, kecacatan. Kortikosteroid direkomendasikan jika perubahan patologis berkembang pesat..

Penting! Jika selama 4 tahun terapi tidak membawa perubahan positif, pasien didiagnosis kambuh secara konstan - dalam hal ini, hanya transplantasi hati yang akan membantu..

Baru-baru ini, dokter telah mengobati hepatitis autoimun dengan Budenofalk. Obat ini termasuk dalam kelompok glukokortikosteroid, untuk waktu yang lama digunakan untuk mengobati penyakit Crohn secara eksklusif. Tetapi penelitian dan ulasan pasien menunjukkan efektivitas menggunakan Bedenofalk dalam pengobatan hepatitis imun, itu menyebabkan lebih sedikit reaksi merugikan. Ini sangat efektif selama remisi..

Nutrisi yang tepat untuk hepatitis autoimun

Pada hepatitis kekebalan kronis, perlu mengikuti diet khusus No. 5.5a. Semua hidangan harus pada suhu kamar, dilarang makan makanan pedas, goreng, asin, asam dan acar.

  • produk yang mengandung kakao;
  • kopi, minuman bersoda;
  • jamur dan polong-polongan, kol, bawang, bawang putih, sayuran hijau;
  • es krim, rempah-rempah.

Diijinkan untuk hanya makan makanan diet dalam rebus, dipanggang, direbus dan dikukus.

  1. Dengan memperburuk penyakit, perlu untuk meningkatkan jumlah makanan dari 5 menjadi 6, sementara konten kalori harian berkurang dari 3.000 kkal menjadi 2.700..
  2. Jumlah airnya minimal 1,5 liter per hari, garam bisa dikonsumsi tidak lebih dari 5 g per hari. Diet harus hadir tidak lebih dari 80 g lemak per hari.
  3. Diperbolehkan memakan jenis daging dan ikan rendah lemak, telur dalam bentuk apa pun, produk susu, sayuran musiman tanpa serat kasar, beri non-asam.

Penting! Pengobatan hepatitis autoimun melibatkan penolakan total terhadap alkohol. Lebih dari 70% etil alkohol yang masuk ke dalam tubuh diproses oleh hati, mengakibatkan degenerasi lemak dan kematian sel..

Pengobatan dengan obat tradisional

Obat tradisional direkomendasikan untuk digunakan sebagai terapi pemeliharaan selama remisi. Tidak mungkin menyembuhkan penyakit sepenuhnya dengan bantuan pengobatan alternatif.

Oat adalah salah satu solusi terbaik untuk perawatan dan pemulihan sel-sel hati. Tuang 3 l air dengan 300-350 g butiran mentah, biarkan campuran mendidih, didihkan selama 3 jam pada panas minimum. Peras kaldu, saring, ambil 100-150 ml dua kali sehari selama setengah jam sebelum makan. Durasi terapi adalah 2-3 minggu.

Membantu membersihkan saluran-saluran cairan hati. Anda dapat mencampur bit dan jus lobak dalam proporsi yang sama, minum 240 ml per hari. Jus kubis dari sayuran segar atau asinan harus diminum 200 ml setiap hari selama 6 minggu. Jus labu segar harus dikonsumsi per hari, 120 ml, Anda dapat mengganti 500 g kentang tumbuk.

Produk perlebahan

Produk lebah membantu dengan banyak penyakit hati kronis. Perawatan propolis membantu menghilangkan kolik, membersihkan saluran hati, dan mencegah penyebaran virus hepatitis. Diperlukan 3 kali sehari untuk mengambil 2 tetes propolis tingtur, obat harus diencerkan dalam 120 ml air hangat.

Madu untuk sirosis dan hepatitis harus diminum setiap hari. Anda bisa mencampur 15 ml madu dengan 3 g serbuk sari, ambil campuran itu dua kali sehari setelah sarapan dan makan siang.

Dengan sirosis, Anda perlu makan 45 ml madu dengan 2 g royal jelly di pagi dan sore hari. Campuran madu dan blackcurrant segar membersihkan hati dengan baik, setiap komponen akan membutuhkan 1 kg. Minumlah 5 g obat setengah jam sebelum makan, lanjutkan pengobatan hingga campuran berakhir.

Hepatitis autoimun adalah penyakit kronis yang kompleks dengan etiologi yang tidak diketahui. Seseorang dengan diagnosis semacam itu harus siap untuk penggunaan obat jangka panjang, kepatuhan terhadap diet khusus, perlu untuk menghindari overheating dan hipotermia. Hanya jika semua reaksi dokter diamati, remisi jangka panjang dari penyakit mungkin terjadi..

Penting untuk diketahui! Hepatitis diobati dengan obat tradisional sederhana, hanya di pagi hari dengan perut kosong... Baca selengkapnya »

Sumber: pechen5.ru