Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang bergantung pada kekebalan inflamasi kronis yang ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik, peningkatan kadar gamma globulin dan respons positif yang nyata terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung..

Untuk pertama kalinya, hepatitis progresif cepat dengan hasil sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar serum gamma globulin, pelanggaran fungsi menstruasi, dan merespons dengan baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan antibodi antinuklear (ANA) yang ditemukan dalam darah pasien yang merupakan karakteristik lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit itu disebut "hepatitis lupoid"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Karena pada dekade pertama setelah hepatitis autoimun dideskripsikan untuk pertama kalinya, lebih sering didiagnosis pada wanita usia muda, pendapat yang keliru bahwa ini adalah penyakit kaum muda masih tetap. Faktanya, usia rata-rata pasien adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak kejadian: usia 10 hingga 30 tahun dan dari 50 hingga 70 tahun. Merupakan karakteristik bahwa setelah 50 tahun, hepatitis autoimun memulai debutnya dua kali lebih sering daripada sebelum 30 tahun..

Frekuensi kejadian penyakit ini sangat kecil (namun, itu adalah salah satu yang paling banyak dipelajari dalam struktur patologi autoimun) dan bervariasi secara signifikan di berbagai negara: di antara populasi Eropa, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9 kasus per 100.000, dan, misalnya, di Jepang - hanya 0,01-0,08 per 100.000 populasi per tahun. Kejadian di antara perwakilan dari jenis kelamin yang berbeda juga sangat bervariasi: rasio wanita yang sakit dengan pria di Eropa adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4,7: 1, di Jepang - 10: 1.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan acak ketika diperiksa karena alasan lain, pada 30%, tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif..

Penyebab dan Faktor Risiko

Substrat utama untuk pengembangan perubahan inflamasi-nekrotik yang progresif pada jaringan hati adalah reaksi dari agresi kekebalan tubuh terhadap sel-sel sendiri. Beberapa jenis antibodi ditemukan dalam darah pasien dengan hepatitis autoimun, tetapi yang paling penting untuk pengembangan perubahan patologis adalah autoantibodi otot polos, atau antibodi otot anti-halus (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Aksi antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot polos, antibodi antinuklear bekerja melawan DNA inti dan protein inti sel.

Faktor-faktor pemicu rantai autoimun yang tidak diketahui dengan andal.

Sejumlah virus dengan efek hepatotropik, beberapa bakteri, metabolit aktif zat beracun dan obat-obatan, dan kecenderungan genetik dianggap sebagai kemungkinan provokator hilangnya kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk membedakan antara yang satu dengan yang lain.

  • virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simpleks (sederhana);
  • interferon;
  • salmonella Vi antigen;
  • jamur ragi;
  • pengangkutan alel (varian struktural gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan obat lain.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai dengan gambaran klinis klasik (hepatitis lupoid), adanya antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan pada organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes mellitus, dll.), Jalannya lesu tanpa manifestasi klinis yang kejam..
  2. Ini memiliki kursus ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pasien), juga berkembang lebih sering pada wanita. Ditandai dengan adanya antibodi dalam darah LKM-1 hingga sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi imun ekstrahepatik lebih jelas dibandingkan dengan tipe I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis tipe I, fitur utama yang membedakan adalah deteksi antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; Diusulkan untuk mempertimbangkannya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.

Pasien hepatitis autoimun membutuhkan terapi seumur hidup, seperti dalam kebanyakan kasus penyakit ini kambuh.

Pembagian hepatitis autoimun menjadi jenis tidak memiliki nilai klinis yang signifikan, mewakili minat yang lebih ilmiah, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan..

Gejala

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan kita untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Sebagai akibatnya, hepatitis autoimun dimulai secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (onset mendadak terjadi pada 25-30% kasus):

  • kesehatan keseluruhan yang buruk;
  • penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik kebiasaan;
  • kantuk;
  • cepat lelah;
  • berat dan perasaan penuh di hypochondrium kanan;
  • pewarnaan icteric sementara atau permanen pada kulit dan sklera;
  • pewarnaan urin yang gelap (warna bir);
  • episode kenaikan suhu tubuh;
  • berkurang atau sama sekali tidak nafsu makan;
  • nyeri otot dan sendi;
  • ketidakteraturan menstruasi pada wanita (sampai penghentian menstruasi lengkap);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit yang gatal;
  • kemerahan telapak tangan;
  • spot hemorrhage, spider veins pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ internal terpengaruh. Manifestasi imun ekstrahepatik terkait dengan hepatitis terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien dan paling sering diwakili oleh penyakit dan kondisi berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis berserat;
  • Sindrom Raynaud;
  • Vitiligo
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom yang tumpang tindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus tergantung insulin.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan acak ketika diperiksa karena alasan lain, pada 30%, tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif..

Diagnostik

Pemeriksaan komprehensif pasien dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis hepatitis autoimun..

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan kita untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Pertama-tama, perlu untuk mengkonfirmasi tidak adanya transfusi darah dan riwayat penyalahgunaan alkohol dan mengecualikan penyakit lain pada hati, kandung empedu dan saluran empedu (zona hepatobilier), seperti:

  • virus hepatitis (terutama B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • defisiensi alpha-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • obat (toksik) hepatitis;
  • kolangitis sklerosis primer;
  • sirosis bilier primer.

Metode diagnostik laboratorium:

  • penentuan tingkat serum gamma globulin atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat setidaknya 1,5 kali);
  • deteksi antibodi serum antinuklear (ANA), antibodi terhadap otot polos (SMA), antibodi mikrosomal hepatik-ginjal (LKM-1), antibodi terhadap antigen hati larut (SLA / LP), reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), anti-aktin autoantibodi (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada orang dewasa ≥ 1:88, pada anak-anak ≥ 1:40);
  • penentuan tingkat transaminase ALT dan AST darah (meningkat).
  • Ultrasonografi rongga perut;
  • pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi;
  • biopsi tusukan diikuti dengan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Pengobatan

Metode utama pengobatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasinya dengan sitostatika. Jika respons terhadap pengobatan positif, obat dapat dibatalkan tidak lebih awal dari 1-2 tahun. Harus diingat bahwa setelah penghentian obat, 80-90% pasien menunjukkan aktivasi kembali dari gejala penyakit.

Terlepas dari kenyataan bahwa pada kebanyakan pasien ada dinamika positif terhadap latar belakang terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Sekitar 10% pasien terpaksa menghentikan pengobatan karena komplikasi (erosi dan ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum, komplikasi infeksi sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesitas, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dll.).

Dengan pengobatan yang kompleks, kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan dekompensasi proses, berkurang menjadi 10%.

Selain farmakoterapi, hemocorrection ekstrakorporeal (volume plasmapheresis, cryoapheresis) dilakukan, yang memungkinkan untuk meningkatkan hasil pengobatan: gejala klinis menurun, konsentrasi gamma globulin serum dan penurunan titer antibodi.

Dengan tidak adanya efek farmakoterapi dan hemokoreksi selama 4 tahun, transplantasi hati diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi hepatitis autoimun dapat:

  • pengembangan efek samping terapi, ketika perubahan dalam rasio risiko-manfaat membuat perawatan lebih lanjut menjadi tidak praktis;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • perdarahan dari varises kerongkongan;
  • sirosis hati;
  • kegagalan sel hati.

Ramalan cuaca

Dengan hepatitis autoimun yang tidak diobati, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Setelah 3 tahun perawatan aktif, remisi laboratorium dan konfirmasi instrumen dicapai pada 87% pasien. Masalah terbesar adalah reaktivasi proses autoimun, yang diamati pada 50% pasien dalam waktu enam bulan dan 70% setelah 3 tahun sejak akhir pengobatan. Setelah mencapai remisi tanpa perawatan suportif, dimungkinkan untuk mempertahankannya hanya pada 17% pasien.

Dengan pengobatan yang kompleks, kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan dekompensasi proses, berkurang menjadi 10%.

Data ini mendukung perlunya terapi seumur hidup. Jika pasien bersikeras menghentikan pengobatan, observasi tindak lanjut diperlukan setiap 3 bulan.

Hepatitis autoimun: penyebab dan pilihan pengobatan

Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit kronis yang diekspresikan dalam peradangan hati dan pembentukan autoantibodi tiric, serta ditandai oleh hipergamaglobulinemia..

Gambaran karakteristik adalah risiko sirosis hati atau gagal hati, dengan pengobatan yang tidak tepat waktu, kemungkinan kematian pasien tinggi..

Deskripsi Hepatitis Autoimun

Hepatitis autoimun ditandai oleh fitur berikut yang membedakannya dari penyakit hati inflamasi lainnya:

sebagian besar kasus adalah orang muda di bawah usia tiga puluh;

penyakit ini terdeteksi pada usia tua, tetapi sudah dalam persentase yang lebih rendah;

AIH di kalangan wanita beberapa kali lebih tinggi daripada kasus penyakit ini di kalangan pria.

Hepatitis autoimun sering terjadi tanpa gejala yang jelas. Seringkali didiagnosis hampir secara tidak sengaja ketika melakukan pemeriksaan mengenai penyakit lain.

Di antara komplikasi AIH, infertilitas dibedakan. Juga diyakini bahwa kehamilan tidak diinginkan jika terjadi selama deteksi penyakit ini..

Hepatitis autoimun memiliki sifat progresif yang konstan dan tidak memiliki remisi spontan. Kesejahteraan pasien meningkat hanya untuk waktu yang singkat dan tidak berarti normalisasi proses biokimia.

Penyebab Hepatitis Autoimun

Penyebab penyakit ini masih belum sepenuhnya dipahami..

Di antara alasan yang terbukti hanya bisa disebut keturunan. Namun, bahkan jika seseorang memiliki kecenderungan genetik untuk AIH, ini tidak berarti bahwa ia pasti akan jatuh sakit..

Penyebab AIH yang paling umum:

hepatitis tipe A, B, C;

minum obat tertentu;

Ada juga beberapa kesamaan antara AIH dan systemic lupus erythematosus.

Gejala Hepatitis Autoimun

Obat membagi gejala menjadi yang spesifik dengan gejala hepatitis virus dan yang tidak spesifik - gangguan sistemik, demam.

Gejala spesifik meliputi:

kelemahan dan kerusakan;

hati dan limpa membesar;

peradangan dan peningkatan ukuran kelenjar getah bening;

nyeri pada tungkai dan sendi;

jerawat pada kulit, menyerupai lesi hemoragik;

penurunan massa otot;

AIG ditandai oleh perkembangan paralel gastritis, peningkatan limpa.

Ada juga masalah dalam fungsi usus, sistem jantung, kelenjar tiroid.

Hepatitis autoimun dapat terjadi tanpa gejala apa pun, dan dalam bentuk yang parah, hingga perkembangan hepatitis fulminan.

Penyakit ini dapat muncul pertama dalam bentuk rasa sakit di kuadran kanan atas, sedikit ikterus.

Dengan timbulnya penyakit akut, gejalanya menyerupai hepatitis virus akut.

Penyakit kuning dengan hepatitis autoimun bermanifestasi sendiri secara intermiten dan terutama pada stadium lanjut atau lanjut.

Metode deteksi hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun cukup sulit dibedakan. Gejalanya sangat mirip dengan penyakit hati dan jenis hepatitis lainnya (obat, alkohol, virus kronis, dll.)

Untuk membuat diagnosis, dokter perlu:

analisis darah biokimia dan imunologis;

koagulogram dan coprogram;

Ultrasonografi perut;

CT scan perut;

biopsi hati;

Pada tahap awal, untuk mengumpulkan anamnesis, dokter juga memeriksa riwayat medis kerabat dekat.

Perawatan Hepatitis Autoimun

Perawatan utama untuk AIH adalah diet khusus dan pembatasan makanan dan alkohol..

Dengan gejala yang jelas, terapi hormon mungkin diperlukan..

Jika perawatan konservatif ini tidak memberikan hasil positif, operasi dan transplantasi hati mungkin diperlukan..

Kurangnya terapi yang memadai pada akhirnya menyebabkan banyak komplikasi berbahaya:

borok usus besar;

akumulasi cairan di paru-paru;

radang multipel pada sendi;

Prognosis untuk hepatitis autoimun

Keberhasilan perawatan tergantung pada diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang tepat. Jika pengobatan tidak diresepkan atau pasien tidak mematuhi resep medis, prognosisnya buruk: dalam waktu lima tahun perjalanan penyakit, mortalitas adalah 50%. Dengan perawatan modern yang memadai, indikator ini turun menjadi 20%.

Pencegahan Hepatitis Autoimun

Karena penyebab penyakit ini belum ditetapkan, pencegahannya tidak ada. Jika dicurigai AIH, penting untuk segera membuat diagnosis yang benar dan memulai perawatan.

Gejala dan pengobatan hepatitis autoimun

Gejala hepatitis autoimun (AIH) pada kebanyakan pasien tidak ada sampai penyakit mulai berkembang dengan cepat dan timbul komplikasi.

Ciri khas dari jenis hepatitis ini adalah bahwa antibodi agresif yang diproduksi oleh kekebalannya sendiri menjadi penyebab rusaknya sel-sel hati. Penyakit ini dengan cepat menyebabkan sirosis, gagal hati akut, dan bahkan kematian..

Dengan diagnosis tepat waktu dan terapi perawatan yang terorganisir dengan baik, hepatitis dapat disembuhkan sepenuhnya..

Gejala dan tanda AIH

Penyakit ini paling rentan bagi wanita. Selain itu, dapat berkembang pada usia berapa pun, mulai dari tahun pertama kehidupan. Statistik medis menunjukkan bahwa tingkat kejadian puncak turun pada usia rata-rata 30 hingga 40 tahun.

Paling sering, AIH tidak menunjukkan gejala sampai kekambuhan salah satu penyakit yang terjadi bersamaan. Hanya sebuah kasus yang akan membantu mengidentifikasi dan mendiagnosis penyakit pada tahap awal..

Dalam beberapa situasi, jenis hepatitis ini berkembang sangat cepat sehingga dokter mengambil semua manifestasinya untuk hepatitis virus atau racun. Juga dicatat bahwa hampir setengah dari korban memiliki penyakit kronis lain yang bersifat imun (diabetes mellitus, vitiligo, kolitis ulserativa, tiroiditis autoimun, sinovitis, radang parenkim dan lain-lain).

Etiologi penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami, dan penyebab kejadiannya sama sekali tidak diketahui. Meskipun penanda serologis tertentu telah diidentifikasi yang menjadi ciri jenis hepatitis khusus ini.

Hanya ketika penyakit ini mengambil bentuk kronis, gejala-gejala dari penyakit ini mulai muncul:

  • Warna kulit icteric, sklera mata, urin, saliva, dll;
  • Suhu tubuh terus-menerus meningkat;
  • Hati yang membesar dalam volume;
  • Nyeri dan pembengkakan pada tungkai;
  • Kolik di sisi kanan perut;
  • Berat badan berlebih dan gangguan pencernaan.

AIG dapat berkembang dalam dua arah. Jalannya pilihan kedua sering menjadi penyebab diagnosis yang keliru. Pada kasus pertama, semua tanda hepatitis autoimun muncul dengan cara yang persis sama seperti pada bentuk virus akut dari penyakit ini.

Tetapi setelah beberapa bulan, tanda-tanda dan penanda lain yang mencirikan tipe kekebalan penyakit ditambahkan ke dalamnya..

Pilihan lain melibatkan adanya gejala yang jelas yang tidak ada hubungannya dengan gagal hati (rematik, lupus erythematosus, vasculitis, sepsis, dll.).

Ini juga disertai dengan demam tinggi. Kemudian, mereka disertai dengan tanda-tanda khas dari perkembangan sirosis hati, yang telah berkembang tanpa gejala untuk waktu yang lama..

Penanda imunologis dan tipe utama

Karena sangat sulit untuk mendiagnosis hepatitis autoimun, indikator utama perkembangan penyakit ini adalah penanda imunoserologis khusus:

  • SMA - autoantibodi bebas nuklir;
  • ANA - autoantibodi otot anti-halus;
  • Anti-SLA - antigen hati larut;
  • Anti-LP - Antigen Pankreas Hepatik.

Pada lebih dari separuh pasien, dua jenis antibodi pertama terdeteksi secara bersamaan. Sekitar 22% hanya memiliki SMA, dan 14% memiliki ANA. Perlu dicatat bahwa kadar antibodi dapat sangat berfluktuasi..

Jika pengobatan dengan obat hormon kortikosteroid dilakukan sebelum saat tes darah klinis, maka kedua jenis antibodi dapat hilang sama sekali.

Tingkat titer serum> 1:40 diakui sebagai normal. Menaikkan indikator ini ke level 1:80 memungkinkan untuk menegakkan diagnosis positif..

Ada tanda penting lainnya, yang tanpanya tidak mungkin untuk sepenuhnya mendiagnosis AIG - ini adalah hipergammaglobulemia atau peningkatan level sel imunoglobulin dalam darah.

Bergantung pada antibodi mana yang ada dalam serum pasien, tipe AIH yang sesuai ditentukan:

  • 1 - ada antibodi yang menghancurkan serat otot polos (SMA) dan antibodi non-nuklir (ANA);
  • 2 - antibodi terhadap sel ginjal dan hati (anti-LP) terdeteksi;
  • 3 - antibodi hati larut (anti-SLA) ditentukan.

Hepatitis 1 adalah salah satu jenis penyakit hati yang paling umum di Eropa dan Amerika Serikat. Tercatat bahwa hepatitis autoimun pada anak-anak (2-14 tahun) hanya tipe kedua. Dalam kasus ini, penyakit penyerta yang bersifat imun dan antibodi spesifik organ diamati.

Setiap jenis hepatitis autoimun memiliki manifestasi karakteristiknya sendiri dan memerlukan taktik pengobatan khusus..

Metode Diagnostik

Sebelum menetapkan diagnosis salah satu jenis hepatitis autoimun, perlu untuk sepenuhnya menyingkirkan penyakit hati lainnya yang ditandai dengan gejala yang sama. Keuntungan dalam diagnosis dalam kasus ini adalah tidak perlu menunggu enam bulan untuk diagnosis.

Diagnosis komprehensif hepatitis autoimun terdiri dari langkah-langkah berikut:

  • Dokter yang hadir mengumpulkan anamnesis, yang meliputi keluhan dan gaya hidup pasien, adanya penyakit kronis lainnya, kebiasaan buruk, dll..
  • Pemeriksaan fisik dilakukan dengan palpasi hati;
  • Tes darah klinis dan biokimiawi ditentukan dengan penentuan penanda yang sesuai, serta untuk keberadaan strain virus;
  • Tingkat koagulabilitas potongan ditentukan (koagulogram);
  • Tes darah imunologis dengan interpretasi terperinci dari semua indikator adalah wajib. Yang paling penting adalah tingkat imunoglobulin.

Selain itu, pemeriksaan USG hati dan organ panggul lainnya dan rongga perut ditentukan. Seorang ahli gastroenterologi dengan cermat memeriksa permukaan lambung, kerongkongan dan usus menggunakan endoskop dari dalam. Prosedur ini membantu mengidentifikasi jaringan saluran pencernaan yang berubah secara patologis.

Dengan bantuan computed tomography, hati diperiksa dengan cermat. CT membantu untuk mengidentifikasi node dan tumor yang khas dalam jaringannya, serta cedera lain yang sulit dideteksi dengan metode diagnostik lainnya..

Biopsi dilakukan menggunakan tusukan. Sampel dipelajari oleh mikroskop, yang memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis akhir AIH dan mengecualikan kemungkinan proses onkologis.

Akhirnya, menggunakan prosedur elastografi, hati diperiksa untuk menentukan tingkat pertumbuhan jaringan fibrosa. Seringkali prosedur ini menggantikan biopsi jaringan hati..

Ada kriteria diagnostik untuk mengevaluasi hepatitis autoimun, yang ditentukan oleh jumlah poin. Kriteria ini diatur oleh perjanjian medis internasional. Setiap tahun, perjanjian diperbarui sesuai dengan temuan melalui uji klinis yang sedang berlangsung..

Bagaimana perawatannya

Perawatan hepatitis autoimun selalu kompleks dan termasuk diet khusus dan perawatan konservatif dengan obat-obatan. Dalam beberapa kasus, intervensi bedah tidak dapat ditiadakan..

Diet termasuk diet seperti tabel No. 5 - ini adalah diet seimbang, di mana pasien menerima semua nutrisi, vitamin, dan mineral yang diperlukan. Makanan harus dilakukan dalam porsi kecil setidaknya 5 kali sehari. Makanan yang digoreng, makanan kaleng, makanan berlemak dan merokok tidak dimasukkan dalam daftar. Dilarang minum kopi kental dan cokelat.

Perawatan konservatif terdiri dari meminum obat-obatan yang harus dikonsumsi oleh pasien selama suatu periode waktu tertentu. Pasien AIH diresepkan obat-obatan berikut:

  • Obat hormonal glukokortikoid. Mereka dirancang untuk menekan pembentukan antibodi yang berlebihan dalam serum darah, khususnya yang menghancurkan sel-sel hati..
  • Imunosupresan digunakan untuk secara artifisial menghambat sifat pelindung tubuh dan juga menghambat produksi antibodi.
  • UDCA (ursodeoxycholic acid) dimaksudkan untuk melindungi sel-sel hati dari kematian. Itu terbuat dari empedu manusia..

Efektivitas pengobatan ditentukan dengan meningkatkan gambaran klinis dan histologis penyakit, hilangnya banyak gejala dan perubahan dalam parameter biokimia dari tes darah..

Jika pengobatan konservatif belum membuahkan hasil positif, dan kondisi pasien terus memburuk, dokter yang merawat akan memutuskan transplantasi hati. Seringkali, kerabat dekat pasien bertindak sebagai donor dari bagian hati.

Masalah hepatitis autoimun sepenuhnya dapat dipecahkan, terutama jika pendekatan untuk diagnosis dan pengobatan dilakukan secara profesional dan tepat waktu. Di Moskow ada sejumlah klinik yang dilengkapi dengan peralatan modern, dan dokter yang memenuhi syarat akan membantu setiap pasien, terlepas dari jenis penyakit dan tingkat keparahannya..

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah patologi peradangan-nekrotik hati yang berkembang cukup cepat dan menyebabkan pembentukan konsekuensi yang mematikan. Jenis hepatitis ini berbeda dari yang lain dalam hal tubuh diserang oleh antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh manusia..

Penyebab perkembangan penyakit tidak sepenuhnya dipahami, tetapi di antara dokter ada teori bahwa patologi lain dari organ ini dapat mendahului penyakit seperti itu..

Bahaya dari penyakit ini adalah bahwa ia dapat sepenuhnya tanpa gejala, dan jika ada tanda-tanda yang dinyatakan, mereka tidak spesifik dan dapat mengindikasikan sejumlah besar penyakit lainnya..

Dasar tindakan diagnostik adalah tes darah laboratorium, tetapi pemeriksaan instrumental pasien akan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Taktik untuk mengobati hepatitis autoimun secara langsung tergantung pada tingkat keparahannya, itulah mengapa metode konservatif dan bedah dapat digunakan.

Etiologi

Sampai saat ini, patogenesis dan sumber utama terjadinya penyakit tersebut belum diklarifikasi. Namun demikian, ada beberapa asumsi teoritis yang mengindikasikan kemungkinan penyebab hepatitis autoimun..

Asumsi pertama adalah hereditas yang terbebani. Inti dari teori ini adalah bahwa gen bermutasi yang terlibat dalam pengaturan sistem kekebalan ditularkan dari ibu ke anak.

Teori kedua menunjukkan bahwa perkembangan penyakit serupa didahului oleh lesi hati lainnya. Sebagai contoh:

  • hepatitis A, B, C, D atau E sebelumnya yang disebabkan oleh virus spesifik;
  • infeksi herpes
  • campak;
  • Virus Epstein-Bar.

Ini adalah penyakit yang dapat menyebabkan gangguan pada sistem kekebalan tubuh dan kerusakan dalam fungsinya.

Menurut teori terbaru, hepatitis autoimun kronis terjadi karena pengangkutan gen patologis dari kompleks histokompatibilitas utama..

Terlepas dari proses mana yang memulai pengembangan penyakit, hasilnya adalah satu - sel-sel sistem kekebalan yang diproduksi dalam tubuh akan mengambil hati sebagai benda asing atau patologis yang membutuhkan penghancuran. Tubuh mulai membuat antibodi terhadap organnya sendiri, yang mengarah pada penghancuran sel-selnya. Sel yang hancur digantikan oleh jaringan ikat, dengan latar belakang di mana organ yang terkena berhenti berfungsi sepenuhnya. Proses serupa mengarah pada pengembangan kondisi berbahaya yang dapat menyebabkan kematian manusia. Pengobatan hepatitis autoimun hanya memperlambat perusakan hati, tetapi tidak dapat sepenuhnya dihentikan.

Patologi terjadi pada 20% dari semua hepatitis pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak. Ciri khasnya adalah bahwa perwakilan perempuan menderita penyakit seperti itu jauh lebih sering daripada pria.

Ada dua puncak kejadian - yang pertama masuk dalam kategori usia hingga tiga puluh tahun, dan yang kedua setelah usia lima puluh tahun.

Klasifikasi

Merupakan kebiasaan untuk berbagi beberapa jenis hepatitis autoimun kronis, yang akan berbeda tergantung pada antibodi. Dengan demikian, penyakitnya dibagi menjadi:

  • AIH dari tipe pertama - ditandai dengan adanya antibodi terhadap aktin dan serat yang membentuk otot-otot halus hati. Variasi ini sering didiagnosis pada usia sepuluh hingga dua puluh tahun, serta pada orang di atas usia lima puluh tahun. Dengan terapi yang memadai, remisi yang stabil dapat dicapai, dan tanpa pengobatan, komplikasi timbul dalam waktu tiga tahun;
  • AIG dari tipe kedua - memiliki antibodi terhadap mikrosom sel-sel organ seperti hati atau ginjal. Jenis penyakit ini adalah karakteristik anak-anak berusia dua hingga empat belas tahun. Perjalanan hepatitis ini ditandai dengan sering kambuh selama terapi, karena resisten terhadap obat;
  • AIG dari tipe ketiga - ditandai dengan adanya antibodi terhadap antigen hati yang larut.

Simtomatologi

Pada setiap pasien keempat dengan diagnosis yang serupa, penyakitnya berkembang dalam bentuk tanpa gejala, itulah sebabnya ia didiagnosis sepenuhnya secara tidak sengaja, selama pemeriksaan laboratorium dan instrumental mengenai penyakit yang sama sekali berbeda atau untuk tujuan pencegahan. Namun, dalam sebagian besar kasus, deteksi penyakit terjadi pada tahap perkembangan komplikasi, ketika kesejahteraan seseorang memburuk secara signifikan..

Kadang-kadang patologi memiliki onset tiba-tiba dan akut dengan perjalanan yang parah hingga pengembangan hepatitis fulminan, yang dalam beberapa jam menyebabkan ensefalopati hati.

Dengan perkembangan penyakit secara bertahap, gejala hepatitis autoimun berikut akan diamati:

  • kelelahan, yang mengarah pada penurunan kinerja;
  • peningkatan suhu tubuh yang signifikan;
  • kulit dan selaput lendir menguning;
  • hepatosplenomegali - ditandai dengan peningkatan volume hati dan limpa secara simultan. Namun seringkali limpa yang berubah;
  • rasa sakit dan ketidaknyamanan di perut, khususnya di daerah di bawah tulang rusuk kanan;
  • pembengkakan dan gangguan mobilitas sendi besar;
  • pembesaran kelenjar getah bening;
  • penampilan pada kulit sejumlah besar jerawat;
  • pertumbuhan rambut yang berlebihan;
  • ketidakteraturan menstruasi - menstruasi mungkin tidak ada selama beberapa bulan, sampai hilang sepenuhnya;
  • peningkatan volume kelenjar susu pada pria.

Hepatitis autoimun pada anak-anak lebih agresif dan gejala lebih jelas daripada orang dewasa.

Dalam kasus yang parah, berikut ini dapat diungkapkan:

  • telapak tangan hati;
  • spider veins di kulit;
  • rasa sakit di hati;
  • penurunan tekanan darah;
  • peningkatan denyut jantung.

Selain itu, adalah kebiasaan untuk memisahkan dua jenis onset dan jalannya penyakit seperti itu:

  • pertama, gejala penyakit sesuai dengan manifestasi klinis hepatitis virus. Dalam satu hingga enam bulan, tanda-tanda penyakit yang mendasarinya mulai muncul;
  • kedua - manifestasi ekstrahepatik adalah gejala pertama, menunjukkan kerusakan pada hati dan organ lainnya.

Terhadap latar belakang hepatitis autoimun kronis, sejumlah besar patologi lain dapat berkembang, gejala yang akan melengkapi tanda-tanda klinis di atas. Di antara penyakit-penyakit ini, perlu digarisbawahi:

  • vitiligo dan anemia;
  • dermatitis dan radang gusi;
  • kolitis ulseratif nonspesifik;
  • Penyakit kuburan;
  • perikarditis dan miokarditis;
  • radang selaput dada dan iritis;
  • Sindrom Cushing dan Sjogren;
  • kolangitis sklerosis primer;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • rheumatoid arthritis dan lainnya.

Diagnostik

Apa itu "hepatitis autoimun" dapat memberi tahu ahli imunologi dan gastroenterologi, para spesialis inilah yang perlu dihubungi ketika gejala penyakit muncul..

Hepatitis autoimun didiagnosis ketika patologi hati lainnya telah sepenuhnya dikesampingkan. Oleh karena itu diagnosis akan menjadi komprehensif.

Pertama-tama, dokter perlu:

  • mewawancarai pasien - untuk mendapatkan gambaran lengkap tentang perjalanan penyakit dan menentukan keparahan tanda-tanda hepatitis autoimun;
  • untuk mengklarifikasi riwayat penyakit dan kehidupan pasien - untuk mencari faktor yang mungkin memicu perkembangan penyakit, khususnya kecenderungan turun-temurun;
  • melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh, yang bertujuan mengidentifikasi rasa sakit dan pembesaran hati dengan perkusi dan palpasi perut. Selain itu, dokter mempelajari kondisi kulit dan selaput lendir, dan juga mengukur suhu tubuh pasien.

Pemeriksaan laboratorium meliputi:

  • tes darah umum - akan menunjukkan kemungkinan adanya anemia dan peningkatan sel darah putih;
  • biokimia darah - untuk mengontrol fungsi organ yang terpengaruh;
  • penanda hepatitis autoimun - penurunan indeks protrombin, peningkatan gamma-glutamyl transpeptidase, penurunan tingkat protein plasma darah;
  • penilaian proses pembekuan darah;
  • tes darah imunologis;
  • tes darah untuk virus hepatitis;
  • analisis klinis umum urin;
  • coprogram - studi tentang kotoran di bawah mikroskop untuk mendeteksi partikel cacing atau mikroorganisme sederhana.

Diagnosis instrumental hepatitis autoimun dilakukan dengan menggunakan:

  • Ultrasonografi dan CT organ perut - untuk menilai kondisi hati, limpa, dan organ internal lainnya;
  • elastography - prosedur untuk memeriksa jaringan hati untuk menentukan derajat fibrosis;
  • biopsi hati - memungkinkan untuk akhirnya menentukan diagnosis dan mengecualikan proses onkologis.

Pengobatan

Untuk memfasilitasi perjalanan penyakit, beberapa metode digunakan:

  • minum obat;
  • kepatuhan diet;
  • intervensi bedah.

Perawatan obat hepatitis autoimun melibatkan penggunaan:

  • glukokortikoid - bertujuan menekan pembentukan antibodi. Dianjurkan untuk membawa obat-obatan tersebut kepada wanita yang di masa depan ingin menjadi hamil, pasien dengan tumor, orang-orang dengan penurunan jumlah sel darah normal;
  • imunosupresan - untuk menekan kekebalan secara buatan. Penggunaan gabungan dua kelompok obat di atas terutama direkomendasikan untuk wanita pada periode pascamenopause, pasien dengan fluktuasi tekanan darah atau diabetes mellitus, jerawat, osteoporosis dan obesitas.

Terapi diet melibatkan penolakan terhadap:

  • hidangan berlemak dan pedas;
  • makanan kaleng dan daging asap;
  • kacang-kacangan dan kacang-kacangan;
  • buah madu dan jeruk;
  • coklat dan es krim;
  • susu murni dan telur;
  • kakao, teh hitam pekat, dan kopi.

Itu diizinkan untuk memperkaya diet:

  • daging dan ikan tanpa lemak;
  • sayuran dan buah-buahan dalam bentuk apa pun;
  • produk susu dengan persentase rendah kandungan lemak;
  • sereal;
  • minuman buah dan kolak;
  • teh dan ramuan herbal.

Dasarnya diambil tabel diet nomor lima, yang melibatkan sering dan fraksional makan, menyiapkan hidangan dengan cara yang paling lembut dan banyak minum.

Efektivitas terapi konservatif ditunjukkan oleh beberapa faktor:

  • penurunan manifestasi atau penghilangan total gejala hepatitis autoimun;
  • peningkatan indikator laboratorium;
  • normalisasi gambar histologis.

Perawatan semacam itu dapat berlangsung dari enam bulan hingga akhir hayat..

Jika metode di atas tidak efektif, mereka menggunakan intervensi bedah, yaitu transplantasi organ donor.

Komplikasi

Kursus tanpa gejala dan diagnosis hepatitis autoimun sebelum waktunya meningkatkan kemungkinan mengembangkan komplikasi berikut:

  • sirosis hati;
  • ensefalopati hati;
  • gagal hati akut;
  • perdarahan dari saluran pencernaan;
  • koma hati.

Pencegahan dan prognosis

Karena penyebab munculnya penyakit seperti itu pada orang dewasa dan anak tetap tidak jelas, langkah-langkah pencegahan terdiri dari rekomendasi umum:

  • penolakan total untuk minum alkohol dan merokok;
  • mempertahankan gaya hidup aktif;
  • keterbatasan tekanan emosional dan fisik;
  • nutrisi yang tepat dan seimbang;
  • pengobatan penyakit radang yang tepat waktu;
  • ujian rutin tahunan.

Prognosis hepatitis autoimun secara langsung tergantung pada perawatan yang tepat waktu dan memadai. Dengan tidak adanya terapi, kelangsungan hidup lima tahun dan pengembangan komplikasi diamati pada setiap pasien kedua.

Dengan pemenuhan resep dokter yang teliti, sebagian besar pasien memiliki remisi yang stabil, dan kelangsungan hidup dua puluh tahun mencapai 80%.

Setelah transplantasi organ donor, prognosis yang baik diamati pada 90% pasien.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah peradangan kronis pada hati yang disebabkan oleh fungsi sistem kekebalan yang tidak memadai, yang mengambil jaringan hati bagi orang asing dan mulai memproduksi antibodi terhadapnya. Ini adalah penyakit yang agak langka: saat ini ada sekitar 20 ribu pasien di seluruh Rusia 1. Wanita sakit 12 kali lebih sering daripada pria 2. Penyakit ini dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi secara umum, ada dua tingkat kejadian puncak terkait usia: 15-24 dan 45-55 tahun..

Klasifikasi Hepatitis Autoimun

Hepatitis autoimun diklasifikasikan berdasarkan jenis autoantibodi (antibodi untuk jaringan mereka sendiri) yang beredar dalam darah:

  • Saya mengetik. Antibodi antinuklear (diarahkan melawan protein inti sel) dan / atau antibodi terhadap protein sel otot polos ditemukan dalam darah. Tanpa pengobatan, hepatitis autoimun jenis ini pada hampir setengah dari kasus mengarah pada sirosis dalam tiga tahun. Di sisi lain, itu merespon dengan sangat cepat terhadap terapi dan sekitar seperlima dari pasien remisi bertahan bahkan setelah penghentian obat.
  • Tipe II. Antibodi terhadap mikrosom (fragmen selaput struktur intraseluler) hati dan ginjal bersirkulasi dalam darah. Ini adalah jenis hepatitis autoimun yang relatif jarang terjadi yang terjadi pada tidak lebih dari 15% pasien. Ini mengarah pada sirosis rata-rata dua kali lebih cepat dari tipe I, resisten terhadap imunosupresan.
  • Tipe III. Antibodi terhadap antigen larut hati (protein yang terkandung di dalam sel-sel hati) bersirkulasi dalam darah. Kursus klinis jenis ini belum diteliti secara memadai, dan banyak ilmuwan menganggapnya sebagai jenis hepatitis I autoimun..

Penyebab Hepatitis Autoimun

Penyebab pasti penyakit ini belum ditetapkan. Dokter membahas beberapa faktor risiko:

  • Predisposisi genetik. Pada orang dengan karakteristik gen penyandi protein tertentu yang menghambat respons imun (kompleks histokompatibilitas HLA homozigot untuk alel DR3), kemungkinan hepatitis autoimun meningkat sekitar 15%, dan penyakit itu sendiri lebih agresif. Fakta bahwa hepatitis autoimun sering digabungkan dengan patologi autoimun lainnya: diabetes, kolitis ulserativa, glomerulonefritis, tiroiditis autoimun juga menunjukkan kecenderungan awal terhadap respons imun yang tidak memadai..
  • Infeksi virus. Virus herpes simpleks, sitomegalovirus dan virus campak dapat mengaktifkan respon imun yang tidak memadai.
  • Efek metabolit aktif dari obat tertentu (metildopa, diklofenak, dll.).

Diyakini bahwa terjadinya hepatitis autoimun membutuhkan kombinasi dari kecenderungan genetik dan faktor eksternal. Di bawah pengaruh kombinasi ini, jumlah penekan T menurun: limfosit menghambat respon imun, yang memicu proses autoimun. Antibodi merusak jaringan, ini mendukung peradangan konstan, di bawah pengaruh yang, jika tidak diobati, degenerasi fibrosa (cicatricial) hati berkembang relatif cepat..

Gejala Hepatitis Autoimun

Untuk waktu yang lama, penyakit ini berkembang tanpa gejala. Manifestasi pertama dapat berkembang menjadi dua kompleks gejala yang berbeda secara fundamental.

  1. Serangan mendadak yang menyerupai hepatitis akut: kelemahan parah, kehilangan nafsu makan, penyakit kuning, nyeri pada hipokondrium kanan, urin gelap, peningkatan kadar bilirubin dan transaminase dalam darah;
  2. Perkembangan bertahap tanda-tanda ekstrahepatik tanpa gejala kerusakan hati: nyeri sendi (arthralgia), pembesaran kelenjar getah bening, kurangnya menstruasi pada wanita, ginekomastia pada pria, kulit kering dan selaput lendir (sindrom Sjogren), radang selaput dada dan perikarditis. Seringkali pasien ini keliru didiagnosis dengan systemic lupus erythematosus, rematik, sepsis.

Penyakit ini berkembang sebagai serangkaian eksaserbasi dan remisi. Pasien mengeluh nyeri yang terus menerus dan berat di hipokondrium kanan. Hati bertambah dan menjadi umbi (saat palpasi). Limpa meningkat. Tingkat enzim hati dalam darah (ALT, AST, LDH) meningkat. Karena penyakit kuning, pasien mengeluh gatal-gatal pada kulit. Pelanggaran fungsi detoksifikasi hati menyebabkan kelemahan, kantuk yang konstan. Karena gangguan sintesis protein dari sistem pembekuan darah, memar, perdarahan subkutan terus muncul, pendarahan mungkin terjadi.

Sebagai perubahan fibrotik berkembang di hati, tanda-tanda sirosis muncul: telangiectasias (spider veins), urat melebar di perut, kemerahan telapak tangan, "lidah pernis", ascites.

Diagnosis hepatitis autoimun

Menurut riwayat medis (survei pasien), kemungkinan faktor risiko untuk virus atau hepatitis toksik ditolak: pasien tipikal dengan hepatitis autoimun tidak mentolerir transfusi darah, tidak menyalahgunakan obat-obatan atau alkohol, tidak menggunakan obat dengan sifat hepatotoksik. Virus hepatitis B dan C juga diuji untuk menyingkirkan penyebab peradangan jaringan hati ini..

Diagnosis biasanya dibuat oleh perubahan karakteristik dalam darah:

  • dalam analisis biokimia - tingkat protein yang tinggi, peningkatan kadar AST, ALT, alkaline phosphatase, LDH;
  • tingkat imunoglobulin G (IgG) satu setengah kali atau lebih tinggi dari normal;
  • ketika menganalisis untuk penanda spesifik hepatitis autoimun, antibodi antinuklear (ANA), atau antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal (anti-LKM-l), atau antibodi terhadap antigen hati yang larut (anti-LKM-l) terdeteksi.

Selain itu, diagnosis hepatitis autoimun harus dikonfirmasi secara histologis: untuk ini, partikel jaringan hati diambil dengan jarum khusus di bawah kendali USG dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini memungkinkan Anda untuk melihat perubahan karakteristik dalam struktur sel..

Metode instrumental pencitraan hati (ultrasound, CT, MRI) digunakan sebagai tambahan untuk mengecualikan kemungkinan neoplasma ganas.

Pengobatan hepatitis autoimun

Untuk mengurangi aktivitas proses inflamasi, Anda perlu mengurangi reaksi autoimun. Untuk alasan ini, hepatitis autoimun diobati dengan obat-obatan yang menekan kekebalan: glukokortikosteroid (prednison, budesonide) dan sitostatik (azathioprine, 6-mercaptopurine). Kombinasi prednison dan azathioprine yang paling umum digunakan.

Karena peradangan autoimun bersifat kronis, obat-obatan yang menghambatnya diminum dalam jangka waktu yang lama, dan terkadang seumur hidup. Mulailah dengan dosis yang relatif tinggi dan secara bertahap menguranginya. Pengobatan pertama berlangsung setidaknya dua tahun, setelah biopsi kontrol hati dilakukan. Jika tidak ada perubahan inflamasi pada jaringan, pengobatan dihentikan.

Sebagai terapi pemeliharaan, hepatoprotektor berdasarkan asam ursodeoksikolat (Ursosan), vitamin kompleks direkomendasikan.

Dengan perkembangan sirosis, transplantasi hati dimungkinkan.

Prediksi dan pencegahan hepatitis autoimun

Jika tidak diobati, kelangsungan hidup sepuluh tahun tidak melebihi 5%, sedangkan ketika menggunakan imunosupresan, pasien dengan probabilitas 80% dapat hidup dua puluh tahun atau lebih.

Pencegahan Hepatitis Autoimun Tidak Ada.

[1] Pedoman klinis untuk diagnosis dan pengobatan hepatitis autoimun. Asosiasi Gastroenterologi Rusia. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Hepatitis autoimun: diagnosis dan pengobatan. Farmakoterapi Efektif, 2018.

Hepatitis autoimun

Apa itu hepatitis autoimun?

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang ditandai oleh peradangan hati kronis yang didukung oleh proses autoimun, tetapi penyebabnya masih belum diketahui..

Ini sering mempengaruhi orang-orang yang sudah memiliki penyakit autoimun secara bersamaan, seperti:

Tanda-tanda utama adalah gejala khas hepatitis kronis, meskipun dalam 30% kasus patologi dapat tanpa gejala (yaitu tanpa tanda-tanda dan / atau gejala klinis):

Dalam jangka panjang, jika terapi yang efektif tidak diatur dengan cepat, sirosis hati akan berkembang dengan gambaran gagal hati.

Diagnosis didasarkan pada riwayat medis dan pemeriksaan fisik menggunakan tes laboratorium dan studi pencitraan (USG, computed tomography, dan magnetic resonance imaging); 30% pasien memiliki gambaran sirosis pada saat diagnosis.

Pengobatan hepatitis autoimun didasarkan pada penggunaan kortikosteroid dan imunosupresan, seperti kortison dan azatioprin, dengan durasi pengobatan hingga 2 tahun. Pada 80% kasus, pemulihan total terjadi, dan hanya dalam kasus yang jarang diperlukan transplantasi hati: prognosis menjadi negatif dalam bentuk tipe II, yang terutama menyerang anak-anak, dalam bentuk yang tidak rentan terhadap pengobatan dan pada tahap akhir sirosis, dengan gambaran gagal hati kronis..

Alasan

Wanita muda dengan rasio sekitar 3: 1 untuk pria paling menderita dari hepatitis ini. Kadang-kadang terjadi bahkan pada masa kanak-kanak atau pada orang tua setelah 65 tahun..

Secara umum, hepatitis autoimun mempengaruhi 1 dari 1.000 orang, tanpa perbedaan etnis atau geografis..

Para peneliti telah menemukan keberadaan kecenderungan genetik yang ditandai oleh hubungan HLA-DR3 dan HLA-DR4; Namun, komponen genetik tunggal tidak cukup untuk membenarkan timbulnya peradangan, yang dipicu oleh serangan autoimun antibodi terhadap sel-sel hati yang disebabkan oleh satu atau lebih faktor eksternal, seperti:

  • infeksi sebelumnya:
    • campak;
    • virus hepatitis;
    • cytomegalovirus (infeksi cytomegalovirus);
    • Virus Epstein - Barr (agen etiologi mononukleosis);
  • obat-obatan (mis., atorvastatin, minocycline, trazodone).

Mekanisme yang mendasari serangan autoimun ini adalah apa yang disebut "mimikri molekuler": beberapa antigen virus atau farmakologis mirip dengan hepatosit normal; antibodi yang diproduksi melawan antigen-antigen ini mengenali sel-sel hati sebagai sel-sel asing dan menyerang mereka, menyebabkan proses peradangan yang mengarah pada hepatitis.

Dalam pengobatan, ada dua pilihan untuk hepatitis autoimun:

  • autoimun hepatitis tipe I: mewakili 75% dari jumlah total kasus. Hal ini ditandai dengan adanya antibodi terhadap ANA (terhadap nukleus) dan SMA (melawan otot polos). Ini dapat dimulai pada usia berapa pun, terutama pada usia muda dari 30 tahun. Cukup dapat dirawat, hampir selalu sepenuhnya dirawat;
  • autoimun tipe II hepatitis: mewakili 25% kasus dengan antibodi terhadap KLM (antimikrosom hati dan ginjal) dan anticytosol. Bentuk ini ditemukan terutama pada anak-anak dengan gambaran klinis yang lebih parah, onset fulminan dan evolusi sirosis yang cukup cepat. Ini bereaksi buruk terhadap pengobatan, berlanjut dengan berbagai kekambuhan dan dengan kebutuhan terapi jangka panjang, yang berlangsung selama bertahun-tahun, hingga kebutuhan untuk transplantasi hati..

Faktor risiko

Hepatitis autoimun sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya, termasuk:

Gejala

Gambaran klinisnya mirip dengan hepatitis kronis:

Seiring waktu, dengan tidak adanya diagnosis dan perawatan relatif, berikut ini mungkin muncul:

  • kehilangan nafsu makan dengan penurunan berat badan progresif;
  • amenorea pada wanita (tidak adanya siklus menstruasi selama beberapa bulan);
  • gejala khas lain dari sirosis terbuka.

Sirosis adalah penyakit hati di mana kerusakan hepatosit dan pembentukan jaringan parut fibrosa terjadi, yang menggantikan parenkim hati yang sehat. Ini diikuti oleh gambaran progresif gagal hati dengan gejala yang cukup serius, seperti:

  • penyakit kuning (warna kekuningan pada kulit, selaput lendir dan mata);
  • ascites (efusi cairan di dalam rongga perut dengan kembung yang signifikan);
  • perubahan dalam indikator fungsi hati (mis., transaminase);
  • ensefalopati hepatik (suatu bentuk penyakit otak dengan gejala neurologis, seperti:
    • kebingungan mental;
    • perubahan kesadaran dan perilaku;
    • koma;)
  • hemoptisis karena pecahnya varises kerongkongan (keluarnya darah dari mulut),
  • portal hypertension (peningkatan tekanan darah di portal vena, setelah sirosis).

Harus diingat bahwa hingga 30% kasus hepatitis autoimun tidak menunjukkan gejala yang mencolok yang memperburuk prognosis, karena didiagnosis terlambat, dengan sirosis dan kurang respons terhadap terapi..

Diagnostik

Jalur diagnostik dimulai dengan anamnesis: dokter berpaling kepada pasien dengan permintaan untuk memberikan informasi tentang penampilan tanda-tanda pertama, sifatnya dan adanya patologi yang bersamaan..

Pemeriksaan fisik menunjukkan gejala dan tanda khas hepatitis.

Studi laboratorium dalam banyak kasus memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis yang andal, tidak termasuk penyebab hepatitis lainnya. Pada pasien yang sakit, gejala-gejala berikut terutama ditemukan menunjukkan jenis hepatitis ini:

  • tingkat transaminase yang tinggi;
  • peningkatan γ-globulin, sehingga merugikan IgG;
  • kehadiran autoantibodi spesifik, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Namun, 10% pasien tidak memiliki antibodi positif..

Pemeriksaan visual (USG hati, computed tomography, dan magnetic resonance imaging) berguna untuk menilai keparahan kerusakan hati dan untuk menghilangkan penyakit hati lain yang memiliki gambaran klinis yang sama..

Dalam hal keraguan diagnostik, sebelum dimulainya terapi, mungkin perlu melakukan biopsi hati, sebuah studi invasif, yang, bagaimanapun, memungkinkan Anda untuk mendiagnosis penyakit dari sudut pandang histologis dan menilai tingkat kerusakan hati (dengan deskripsi tahap sirosis hati) pada pasien..

Pengobatan hepatitis autoimun

Pengobatan bentuk hepatitis ini ditujukan untuk melumpuhkan proses inflamasi autoimun, mencegah perkembangan kerusakan dan terjadinya sirosis..

Terapi obat didasarkan pada penggunaan:

  • Kortikosteroid: mengurangi proses inflamasi dan aktivitas sistem kekebalan tubuh. Kortison dan turunan sintetisnya yang paling kuat digunakan: prednison, metilprednisolon, dan betametason..
  • Imunosupresan: sangat efektif memblokir produksi autoantibodi, yang mengarah ke imunosupresi sementara. Dari obat imunosupresif, azathioprine terutama digunakan..

Tergantung pada tingkat keparahan gambaran klinis, pengobatan dapat bertahan lebih lama dari 2 tahun, terutama dengan bentuk tipe II.

Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien yang tidak menanggapi pengobatan hepatitis autoimun dengan obat-obatan dan memiliki gambaran sirosis hati yang dapat diandalkan. Namun, dalam 40% kasus, penyakit ini kambuh bahkan setelah transplantasi hati.

Komplikasi

Jika hepatitis autoimun tidak diobati, maka patologi akan menurun, menyebabkan komplikasi berikut:

  • sirosis hati (suatu kondisi patologis yang serius di mana jaringan hati mati);
  • gagal hati (sindrom klinis yang berkembang dengan gangguan fungsi hati);
  • kanker hati;
  • portal hypertension (peningkatan tekanan darah di portal vena);
  • anemia hemolitik (penyakit di mana harapan hidup sel darah merah menurun);
  • ulcerative colitis (radang usus besar);
  • miokarditis jantung (radang miokard);
  • rheumatoid arthritis (penyakit yang menyebabkan pembengkokan sendi);
  • cutaneous vasculitis (radang di arteri kecil kulit).

Ramalan cuaca

Prognosis hepatitis autoimun tergantung pada ketepatan waktu dan kecukupan terapi. Dengan tidak adanya terapi, prognosisnya bukan yang paling disukai - mortalitas dalam 5 tahun mencapai 50%. Dengan terapi modern yang tepat, angka ini turun menjadi 20%.

Pencegahan

Sayangnya, hepatitis autoimun bukanlah penyakit yang dapat dicegah. Dengan jenis hepatitis ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin dilakukan, yang terdiri dari kunjungan rutin ke ahli gastroenterologi dan pemantauan konstan tingkat antibodi, imunoglobulin, dan aktivitas enzim hati..

Pasien dengan penyakit ini dianjurkan untuk mengikuti rejimen hemat dan diet, membatasi stres fisik dan emosional, menolak vaksinasi preventif, membatasi penggunaan berbagai obat yang tidak diresepkan oleh dokter.