Hepatitis autoimun: diagnosis dan pengobatan

hepatitis periportal yang tidak terselesaikan dengan etiologi yang tidak diketahui dengan adanya hipergamaglobulinemia dan autoantibodi jaringan, yang dalam kebanyakan kasus menanggapi terapi imunosupresif

Klasifikasi AIG

• AIH tipe 1 (85% kasus) - adanya antibodi antinuklear (ANA) dan / atau antibodi otot polos (SMA), antibodi terhadap ASGPR (reseptor asialoglikoprotein)

• AIH tipe 2 (15% kasus) - adanya antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal tipe 1 (LKM tipe 1 mikrosom hati-ginjal)

• AIH tipe 3 - keberadaan antibodi terhadap antigen hepatik larut (SLA)

Skema patogenesis AIG

(Virus hepatitis A, B, C,

Surveilans imunologis yang lemah dari klon limfosit autoreaktif

Aktivasi klon limfosit T dan B autoreaktif

Produk mediator inflamasi

Kerusakan jaringan hati dan pengembangan peradangan sistemik

Opsi Mulai AIG

1. Paling sering, onset bertahap dengan perkembangan gejala nonspesifik (kelemahan, artralgia, kekuningan pada kulit dan sklera)

2. Pada 10-25% pasien, onset akut dari jenis hepatitis virus akut (kelemahan parah, anoreksia, mual, ikterus berat, kadang demam)

3. Awal dengan manifestasi ekstrahepatik dominan (hasil dengan kedok SLE, RA, vaskulitis sistemik)

Fitur Klinik AIG

1. Kejadian AIH lebih tinggi pada wanita dibandingkan pada pria 8: 1

2. Dua insiden puncak: periode pubertas (10-20 tahun) dan pascamenopause (40-60 tahun)

3. Biasanya parah. Sindrom terkemuka: a) sitolitik; b) peradangan mesenkim; c) hepatoprivous

Fitur kursus AIH

5. Kehadiran manifestasi ekstrahepatik genesis autoimun

6. Peningkatan kadar glob-globulin 1,5 kali atau lebih

7. Antibodi antinuklear> 1:40, antibodi difus dengan aktin> 1:40

8. Respons yang baik terhadap glukokortikosteroid

Manifestasi ekstrahepatik dari AIH

• Arthralgia dan radang sendi

• Mialgia dan polimiositis

• Pneumonitis, alveolitis berserat, radang selaput dada

Manifestasi ekstrahepatik dari AIH

• Kolitis ulserativa, penyakit Crohn

• Anemia hemolitik, trombositopenia idiopatik, dll..

• Kurangnya riwayat transfusi darah;

- penggunaan obat hepatotoksik baru-baru ini; - penyalahgunaan alkohol; - tidak adanya penanda virus hepatitis B, C, D;

• Peningkatan kadar glob-globulin dan Ig G 1,5 kali lebih tinggi dari norma atau lebih;

• Gelar ANA, SMA, LKM-1 di atas 1:80 pada orang dewasa dan 1:40 pada anak-anak;

• Prevalensi peningkatan AST, ALT lebih dari peningkatan alkali fosfatase;

• Hepatitis aktif periportal morfologis.

Indikasi untuk terapi AIH

Parah, gejala progresif ↑ AsAT ≥ 10 norma ↑ AsAT ≥ 5 norma + γ-globulin ≥ 2 norma

Nekrosis jembatan, nekrosis multilobular

Gejala yang dinyatakan sedang atau tidak ada

  • Unduh presentasi (0,11 Mb) 4 unduhan 0,0 peringkat

Ulasan

Abstrak Presentasi

Kandungan

Hepatitis autoimun adalah lesi hepatoseluler kronis progresif yang terjadi dengan tanda-tanda periportal atau peradangan yang lebih luas, hipergammaglobulinemia dan adanya serum autoantibodi terkait hepato. Manifestasi klinis hepatitis autoimun termasuk gangguan asthenovegetative, ikterus, nyeri pada hipokondrium kanan, ruam kulit, hepatomegali dan splenomegali, amenore pada wanita, ginekomastia pada pria.

Diagnosis hepatitis autoimun didasarkan pada deteksi serologis antibodi antinuklear (ANA), antibodi jaringan otot polos (SMA), antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal, dll., Hipergamaglobulinemia, peningkatan titer IgG, serta data biopsi hati. Dasar untuk pengobatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid..

Dalam struktur hepatitis kronis dalam gastroenterologi, kerusakan hati autoimun menyumbang 10-20% kasus pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak. Wanita mendapatkan hepatitis autoimun 8 kali lebih sering daripada pria. Puncak kejadian terkait usia pertama terjadi pada orang di bawah 30 tahun, dan yang kedua pada periode pascamenopause. Perjalanan hepatitis autoimun secara progresif cepat, di mana sirosis hati, hipertensi portal, dan gagal hati yang menyebabkan kematian pasien berkembang cukup awal..

Penyebab hepatitis autoimun. Etiologi hepatitis autoimun belum diteliti secara memadai. Dipercayai bahwa pengembangan hepatitis autoimun didasarkan pada adhesi antigen tertentu dari kompleks histokompatibilitas utama (HLA manusia) - alel DR3 atau DR4, yang terdeteksi pada 80-85% pasien. Virus Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), campak, herpes (HSV-1 dan HHV-6), serta beberapa obat (misalnya, interferon) dapat bertindak sebagai faktor pemicu yang mungkin memicu reaksi autoimun pada individu yang memiliki kecenderungan secara genetis. ) Lebih dari sepertiga pasien dengan hepatitis autoimun juga memiliki sindrom autoimun lainnya - tiroiditis, penyakit Graves, sinovitis, kolitis ulserativa, penyakit Sjogren, dll..

Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah kurangnya imunoregulasi: penurunan subpopulasi limfosit penekan-T, yang mengarah pada sintesis sel IgG B yang tidak terkontrol dan penghancuran membran sel hati - hepatosit, kemunculan antibodi serum khas (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Hepatitis autoimun I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) dibedakan tergantung pada antibodi yang terbentuk. Setiap jenis penyakit yang berbeda ditandai dengan profil serologis yang khas, gambaran saja, respons terhadap terapi imunosupresif, dan prognosis..

Hepatitis autoimun tipe I terjadi dengan pembentukan dan sirkulasi antibodi antinuklear (ANA) dalam darah - pada 70-80% pasien; antibodi otot anti-halus (SMA) pada 50-70% pasien; antibodi terhadap sitoplasma neutrofil (pANCA). Hepatitis autoimun tipe I lebih sering berkembang antara usia 10 hingga 20 tahun dan setelah 50 tahun. Hal ini ditandai dengan respons yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemungkinan mencapai remisi stabil pada 20% kasus bahkan setelah penarikan kortikosteroid. Jika tidak diobati, sirosis terbentuk dalam waktu 3 tahun..

Pada hepatitis tipe II autoimun, antibodi terhadap tipe hati dan mikrosom ginjal tipe 1 (anti-LKM-l) ada dalam darah 100% pasien. Bentuk penyakit ini berkembang pada 10-15% kasus hepatitis autoimun, terutama pada masa kanak-kanak dan ditandai dengan aktivitas biokimia yang tinggi. Hepatitis autoimun tipe II lebih resisten terhadap imunosupresi; ketika obat dihentikan, sering kambuh; sirosis hati berkembang 2 kali lebih sering dibandingkan dengan hepatitis I tipe autoimun.

Dengan hepatitis tipe III autoimun, antibodi untuk antigen pankreas hati dan hati yang larut (anti-SLA dan anti-LP) terbentuk. Cukup sering, dengan tipe ini, ASMA, faktor reumatoid, antibodi antimitokondria (AMA), antibodi terhadap antigen membran hati (antiLMA) terdeteksi. Varian hepatitis autoimun atipikal termasuk sindrom silang, yang juga termasuk tanda-tanda sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, hepatitis virus kronis.

Dalam kebanyakan kasus, hepatitis autoimun memanifestasikan dirinya secara tiba-tiba dan dalam manifestasi klinis tidak berbeda dari hepatitis akut. Awalnya, ini muncul dengan kelemahan parah, kurang nafsu makan, penyakit kuning yang intens, dan munculnya urin gelap. Kemudian, dalam beberapa bulan, klinik hepatitis autoimun dibuka. Lebih jarang, timbulnya penyakit ini bertahap; dalam hal ini kelainan astenovegetatif terjadi, malaise, berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, ikterus minor. Pada beberapa pasien, hepatitis autoimun dimulai dengan demam dan manifestasi ekstrahepatik..

Periode gejala-gejala yang dikembangkan dari hepatitis autoimun termasuk kelemahan yang parah, perasaan berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, mual, gatal-gatal pada kulit, limfadenopati. Hepatitis autoimun ditandai oleh tidak konstan, meningkat selama periode eksaserbasi penyakit kuning, peningkatan hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegali). Sepertiga wanita dengan hepatitis autoimun mengembangkan amenore, hirsutisme; anak laki-laki mungkin menderita ginekomastia. Reaksi kulit yang khas: kapiler, palmar dan eritema lupus, purpura, jerawat, telangiectasia pada kulit wajah, leher dan tangan. Selama periode eksaserbasi hepatitis autoimun, asites transien dapat terjadi..

Manifestasi sistemik dari hepatitis autoimun termasuk polyarthritis migrasi berulang, mempengaruhi sendi besar, tetapi tidak mengarah pada deformasi mereka. Cukup sering, hepatitis autoimun terjadi dalam kombinasi dengan kolitis ulserativa, miokarditis, radang selaput dada, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, diabetes mellitus yang bergantung pada insulin, iridocyclitis, sindrom Sjogren, sindrom Cushing, sindrom fibrosing anemolitis.

Diagnosis hepatitis autoimun Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimiawi dan histologis. Menurut kriteria internasional, hepatitis autoimun dapat dibicarakan jika: tidak ada riwayat transfusi darah, obat hepatotoksik, penyalahgunaan alkohol; tidak ada tanda-tanda infeksi virus aktif yang ditemukan dalam darah (hepatitis A, B, C, dll); tingkat γ-globulin dan IgG melebihi nilai normal sebanyak 1,5 kali atau lebih; peningkatan aktivitas AsAT, AlAT; titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk anak di atas 1: 20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologis sampel jaringan menunjukkan gambaran hepatitis kronis dengan tanda-tanda aktivitas nyata. Tanda-tanda histologis hepatitis autoimun adalah jembatan atau langkah nekrosis parenkim, infiltrasi limfoid dengan banyak sel plasma. Studi instrumental (USG hati, MRI hati, dll) dengan hepatitis autoimun tidak memiliki nilai diagnostik independen.

Terapi patogenetik hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid. Pendekatan ini memungkinkan Anda mengurangi aktivitas proses patologis di hati: meningkatkan aktivitas penekan-T, mengurangi intensitas reaksi autoimun yang menghancurkan hepatosit. Biasanya, terapi imunosupresif untuk hepatitis autoimun dilakukan dengan prednison atau metilprednisolon dalam dosis harian awal 60 mg (1 minggu), 40 mg (2 minggu), 30 mg (3-4 minggu) dengan penurunan hingga 20 mg sebagai pemeliharaan dosis. Mengurangi dosis harian dilakukan perlahan, mengingat aktivitas klinis dan tingkat penanda serum. Pasien harus mengambil dosis pemeliharaan sampai parameter klinis, laboratorium, dan histologis normal kembali. Pengobatan hepatitis autoimun dapat berlangsung dari 6 bulan hingga 2 tahun, dan terkadang sepanjang hidup.

Dengan kegagalan monoterapi, adalah mungkin untuk memasukkan azathioprine, delagil, cyclosporin ke dalam rejimen pengobatan hepatitis autoimun. Dalam kasus pengobatan imunosupresif hepatitis autoimun yang tidak efektif selama 4 tahun, kambuh berulang, efek samping terapi, pertanyaan muncul dan transplantasi hati.

Dengan tidak adanya pengobatan untuk hepatitis autoimun, penyakit ini terus berkembang; remisi spontan tidak terjadi. Hasil dari hepatitis autoimun adalah sirosis hati dan gagal hati; Kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 50%. Dengan bantuan terapi tepat waktu dan jelas dilakukan, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pasien; sedangkan tingkat kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih dari 80%. Transplantasi hati menghasilkan hasil yang sebanding dengan remisi yang dicapai dengan obat: prognosis 5 tahun menguntungkan pada 90% pasien.

Dengan hepatitis autoimun, hanya pencegahan sekunder yang mungkin dilakukan, termasuk pemantauan rutin oleh ahli gastroenterologi (hepatologis), pemantauan aktivitas enzim hati, konten γ-globulin, dan autoantibodi untuk meningkatkan atau melanjutkan terapi pada waktu yang tepat. Pasien dengan hepatitis autoimun direkomendasikan rejimen hemat dengan pembatasan stres emosional dan fisik, diet, penolakan vaksinasi preventif, pembatasan pengobatan.

Presentasi dengan topik "AUTOIMMUNE HEPATITIS" dapat diunduh secara gratis di situs web kami. Subjek proyek: Beragam. Slide dan ilustrasi berwarna akan membantu Anda menarik minat teman sekelas atau audiens Anda. Untuk melihat konten, gunakan pemutar, atau jika Anda ingin mengunduh laporan, klik teks yang sesuai di bawah pemain. Presentasi mengandung 37 slide.

Slide Presentasi

Penanda morfologis penyakit hati non-virus Zakiev Ayaulym 793

- Inflamasi hati yang tidak dapat larut dari etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan proses inflamasi periportal atau lebih luas, adanya hipergammaglobulinemia dan autoantibodi jaringan, yang dalam banyak kasus berhubungan dengan terapi imunosupresif

Penanda Imunogenetik AIG

AIH tipe 1 (ANA, SMA) AIH tipe 2 (LKM 1) AIH tipe 3 (anti-SLA / LP) = AIH tipe 1

85% dari semua kasus AIH terutama pada wanita (w: m = 8: 1) lebih umum pada anak-anak dan remaja berusia 10 hingga 20 tahun, pada orang dewasa berusia 45 hingga 70 tahun, ANA dan / atau SMA tipe anti-aktin adalah frekuensi manifestasi ekstrahepatik dan prognosis tergantung pada fenotip HLA (DR 3 atau DR 4)

tidak lebih dari 15% dari semua kasus AIH, kehadiran serum anti-LKM-1, titer ANA dan SMA yang rendah hingga 50-75% adalah anak-anak dari usia 2 hingga 14 tahun, lebih sering anak perempuan, 4% - orang dewasa, tingkat imunoglobulin yang lebih rendah (terutama A), manifestasi sistemik dari infeksi HCV dianggap sebagai penyebab yang mungkin dalam pengembangan AIH tipe 2. Dalam hal ini, yang terakhir dibagi menjadi beberapa subtipe - 2a dan 2b 2 dan penanda - jenis infeksi HCV - / +, manifestasi klinis yang sesuai dengan AIH klasik. Sebagian besar adalah wanita muda dengan aminotransferase serum tinggi, titer anti-LKM-1 yang tinggi, dan respons yang baik terhadap kortikosteroid. Tipe 2 b - penanda infeksi HCV +, usia yang lebih tua, laki-laki mendominasi, titer anti-LKM-1 dan aktivitas aminotransferase serum yang lebih rendah. Pasien-pasien ini dianggap kandidat potensial untuk perawatan dengan interferon..

PERUBAHAN MORFOLOGI DALAM HATI DENGAN HEPATITIS AUTOIMMUNE ADALAH KARAKTERISTIK TAPI NON SPESIFIK

HEPATITIS KRONIS (biasanya) aktivitas tinggi (nekrosis periportal, Port GANTRY atau necrosis bridging center-GANTRY), setidaknya - GANTRI ATAU hepatitis lobular. PREIMUSCHESTVEHHO.

PERUBAHAN MORFOLOGI DALAM HATI DALAM HEPATITIS OTOMATIS

Hepatitis periportal dengan nekrosis langkah dan komponen lobular

Sirosis makronodular pada AIH

Sirosis makronodular

PBC adalah penyakit hati kolestatik kronis yang berkembang perlahan dengan etiologi yang tidak diketahui, yang ditandai dengan kolangitis granulomatosa destruktif yang tidak purulen dengan kerusakan bertahap dari saluran empedu intrahepatik (interlobular dan septal), yang mengarah pada pembentukan sirosis bilier

Disebabkan oleh stagnasi empedu. Dilatasi saluran empedu. Pecahnya saluran empedu "Bili trombi", mikrolit KARENA AKUMULASI KOMPONEN empedu: Akumulasi pigmen empedu (bilirubin stasis) pada hepatosit dalam hepatosit, kolesterol (hepatosit) hepatosit) "Xanthomic" cells) dalam hepatocytes ("pseudoxanthomic" cells) dalam epitel saluran empedu Akumulasi tembaga, metaloprotein

TANDA MORFOLOGI KOLESTASIS

TANDA-TANDA KOLESTASI KHUSUS

Xanthomas untuk kolestasis (II)

Xanthomas untuk kolestasis (V)

TAHAP MORFOLOGI PBC

Tahap I - portal (ductal) - tanda-tanda kolangitis destruktif non-purulen kronis pada saluran empedu interlobular dan septum (penghancuran dan deskuamasi epitel empedu, kerusakan pada membran basal dari saluran, infiltrasi limfositik periduktus) terhadap latar belakang ekspansi sel-sel plasma, sel-sel plasma infus oleh sel granuloma dan folikel limfoid sering terdeteksi

Tahap III - septal (membentuk sirosis) - fibrosis progresif dari saluran portal dan bidang periportal dengan pembentukan portal-portal (lebih jarang port-central) septa di tempat nekrosis bilier

Stadium IV - sirosis hati struktur monolobular (mikronodular)

Kolangitis destruktif non-purulen kronis (PBC)

Granuloma berhubungan dengan dinding saluran empedu interlobular, Klatskin, x25

PSC adalah penyakit hati kolestatik kronis progresif lambat dengan etiologi yang tidak diketahui, yang ditandai dengan peradangan dan sklerosis destruktif purulen dari saluran empedu ekstra dan / atau intrahepatik, yang mengarah pada pembentukan sirosis bilier sekunder.

Kolangitis sclerosing primer

Penebalan membran basal dari saluran empedu, x160

Kolangitis destruktif non-purulen kronis

endapan kolagen konsentris - gejala "kulit bawang", x40

Perubahan epitel saluran empedu intrahepatik dan deposisi kolagen konsentris dalam bentuk kulit bawang

MACROSCOPIC TYPE OF LIVER FOR CHOLESTASIS

Sirosis bilier pada hasil PSC (obat asli)

KARAKTERISTIK MORFOLOGI BENTUK KLINIS-MORFOLOGI DARI HEPATITIS AKUT VIRAL Siklik akut (icteric) Tahap timbulnya penyakit Makroskopis - hati merah besar (membesar, padat, merah) Nefroinflamasi limfositik yang difus secara mikroskopis dan difus dengan penghancuran lempeng perbatasan dan nekrosis langkah periportal, polimorfisme hepatosit, terutama distrofi hidropik dan balon hepatosit; nekrosis fokal dan konfluen hepatosit, penanda morfologis etiologi virus; kolestasis.

Tahap pemulihan secara makroskopis - hati berukuran normal, hiperemia menurun, kapsul hati sedikit menebal, redup. Secara mikroskopis - infiltrat limfo-makrofag fokus pada stroma saluran portal dan di dalam lobulus, penurunan derajat perubahan nekrotik dan distrofi, regenerasi jaringan hepat dari tempat pembuangan di tempat penghubung di tempat pembuangan dari tempat pembuangan di tempat pembuangan.

KARAKTERISTIK MORFOLOGI DARI BENTUK KLINIS-MORFOLOGI DARI HEPATITIS AKUT VIRAL Bentuk anicteric Makroskopis - hati besar merah Infiltrasi limfosit-makrofag tanpa penghancuran lempeng perbatasan, jarang dijumpai nekrosis balon limfoma, hepatrophyrosis, hepatrophyrosis, hepatrophyrosis, hepatrophyrosis, hepatrophyrosis, hepatik.

KARAKTERISTIK MORFOLOGI DARI BENTUK KLINIS-MORFOLOGI DARI HEPATITIS AKUT VIRAL Bentuk nekrotik Makroskopis - hati berkurang, abu-abu atau coklat, kapsulnya berkerut Mikroskopis - menjembatani dan polimorf besar yang berlaku, nekrosis hematopoietik berlaku. penanda morfologi dari etiologi virus; kolestasis.

KARAKTERISTIK MORFOLOGI BENTUK KLINIS-MORFOLOGI DARI HEPATITIS AKUT VIRAL Bentuk kolestatik secara makroskopis - hati merah besar dengan fokus warna kuning-hijau Secara mikroskopis - efek kolestasis dalam kombinasi dengan kolangitis dan kolangiolymphrophytrophy terutama limfoprofik, limfatik, limfatik, limfatik lobulus, penanda morfologi etiologi virus

Jenis nekrosis tabrakan fokus: Langkah nekrosis - fokus kecil nekrosis, terutama di zona periportal, dikelilingi oleh limfosit dan makrofag Menggabungkan nekrosis: 2A. Nekrosis jembatan - nekrosis hepatosit yang terletak di antara saluran portal yang berdekatan (portal portal bridge necrosis), antara saluran portal dan vena sentral (porto-sentral) dan antara vena sentral yang berdekatan (central-central); 2B. Nekrosis submasif - nekrosis yang menangkap satu atau lebih lobulus; 2B.Nekrosis masif - nekrosis, menarik bagian hati atau lebih

Presentasi ini diterbitkan 6 tahun yang lalu oleh Gerasim Avlov

Presentasi dengan topik: "1. Hepatitis autoimun 2. Sirosis bilier primer 3. Kolangitis sklerosis primer 4. Kolangitis autoimun 5. Menyilang dan menyatu." - Transkrip:

2 1. Hepatitis autoimun 2. Sirosis bilier primer 3. Kolangitis sklerosis primer 4. Kolangitis autoimun 5. Lintas dan sindrom autoimun gabungan 6. Penolakan transplantasi hati

3 Penyakit radang kronis pada hati dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan penampilan dalam serum darah berbagai autoantibodi. Penyakit ini berkembang dengan cepat dan dapat menyebabkan sirosis hati, hipertensi portal, gagal hati dan kematian.

4 Etiologi tidak diketahui Virus Hepatitis A, B, C, virus herpes, virus Epstein-Barr Metabolit obat reaktif Regulasi imun yang rusak, bermanifestasi pada hilangnya toleransi terhadap antigen mereka sendiri

5 Infiltrasi sel plasma pada daerah periportal (perbesaran x 400)

6 Hepatitis kronis C. Akumulasi limfosit kecil di daerah lobulus portal, tetesan lemak terlihat di sitoplasma hepatosit (meningkat x 200)

7 Hepatitis lobular. Infiltrasi sel inflamasi sepanjang sinusoid dalam kombinasi dengan perubahan regeneratif atau degeneratif pada hepatosit (perbesaran x 200)

8 Langkah nekrosis. Pelat perbatasan lobulus portal dihancurkan oleh infiltrat inflamasi (meningkat x 100)

9 Arthralgia, mialgia Yellowness pada kulit dan sklera Asthenic syndrome Demam Keparahan di hipokondrium kanan Amenore Ruam kulit (periarteritis nodosa) Bintang pembuluh darah berwarna merah muda yang cerah pada perut dan paha Cushingoid redistribusi lemak Hepatosplenomegali

10 Rheumatoid Arthritis Polymyositis Fibrosing Alveolitis Tiroiditis Hashimoto Glomerulonefritis Sjogren's Syndrome UC UHF Anemia Hemolitikik Trombositopenia idiopatik

11 Tanda-tanda 1 tipe 2 tipe Antibodi tipikal Antigmuskular anti-nuklir antiactin Ke mikrosom tipe 1 hati dan ginjal Ke P450 IID6 Untuk varietas asam amino Antibodi khusus organ (terhadap sel parietal) 4% 30% Autoantigen Tidak Dikenal Sitokrom P450 IID6

12 Gejala 1 tipe 2 jenis Umur pasien yang dipilih Dewasa Anak-anak Penyakit kekebalan yang menyertai 17% 34% Hypergammaglobulinemia +++ Perkembangan sirosis hati 45% 82% Terapi dengan hormon kortikosteroid

14 Penyakit kolestatik kronis, menyerang sebagian besar wanita paruh baya dan terkait dengan pembentukan antibodi antimitokondria (AMA) - 95% pasien.

16 Tahap kolangitis destruktif non-purulen. Tahap proliferasi duktular dengan pembentukan saluran empedu dan destruksi selanjutnya, yang disertai dengan penghancuran lempeng perbatasan saluran portal oleh infiltrat inflamasi, langkah nekrosis hepatosit periportal dan kolestasis (empedu thrombi di tubulus periportal).

17 Tahap parut dengan penurunan yang signifikan dalam reaksi inflamasi dan jumlah saluran empedu intralobular dan interlobular dan perkembangan septa fibrosa yang berasal dari saluran portal bersama dengan kolestasis yang ditandai. Tahap akhir adalah pengembangan tipe sirosis nodal atau campuran hati dengan kolestasis dengan latar belakang penipisan tajam parenkim hati saluran empedu..

18 Kalahkan pada tahap II dengan akumulasi yang signifikan dari sel limfoid. Proliferasi saluran empedu dimulai. Hematoxylin dan pewarnaan eosin, x10

19 Kerusakan inflamasi pada saluran empedu (kerusakan granulomatosa) di PBC. Granuloma yang terbentuk buruk di sekitarnya dan menghancurkan saluran empedu

20 IV Tahap PBC. Gambar sirosis bilier.

22 Wanita (90%) dari lansia dan usia pikun Hepatomegali Pada 75% kulit gatal pada awal penyakit Hiperpigmentasi Splenomegali Manifestasi klinis sindrom kolestatik (gatal, ikterus, xanthelasma, xantoma, defisiensi vitamin yang larut dalam lemak) Peningkatan bilirubin (2N, 3N) Titer AMA dalam serum darah 1:40 dan lebih banyak 3N) Titer AMA dalam serum darah 1:40 dan lebih banyak ">

24 Perubahan dalam biopsi hati: penghancuran, proliferasi saluran empedu, infiltrasi bidang portal, kadang-kadang pembentukan granuloma ERCP (jika diagnosis diragukan): saluran empedu ekstrahepatik yang tidak berubah

25 Konjungtivitis Sjogren's syndrome Hashimoto's tiroiditis Arthropathy Fibrosing alveolitis Asidosis tubulus ginjal

26 Penyakit hati kolestatik kronik dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan peradangan destruktif non-purulen, sklerosis yang melenyapkan dan dilatasi segmental dari saluran empedu intra dan ekstrahepatik, yang mengarah pada pengembangan sirosis bilier, hipertensi portal, dan gagal hati. Proses sclerosing juga dapat mempengaruhi saluran empedu dan pankreas..

28 Kolangiogram retrograde menyajikan tanda-tanda klasik PSC: striktur yang terletak secara difus dan ekstensi saluran empedu intra dan ekstrahepatik yang berbentuk jelas..

29 1. Peradangan dan fibrosis pada saluran dengan jenis kulit bawang 2. Transisi peradangan ke jaringan hati, proliferasi dan fibrosis saluran empedu 3. Jembatan nekrosis atau pembentukan septa fibrotik 4. Sirosis bilier

30 kolangitis berserat berserat dengan PSC. Cincin berserat khas terlihat di dinding saluran empedu interlobular; epitel saluran tidak rusak

31 Pria berusia Kelelahan, penurunan berat badan, berat pada hipokondrium kanan Secara berkala-ikterus, demam, gatal-gatal pada kulit, nyeri pada hipokondrium kanan. Riwayat penyakit radang usus-ALC 85%, penyakit Crohn 15% Peningkatan enzim kolestasis 3 kali Hypergammaglobulinemia (IgM pANANA 80) % pasien)

32 Asam Ursodeoksikolat Efek toleran Sitoprotektif Anti-apoptosis Imunomodulator Litholytic Hypocholesterolemic Onset - setelah diagnosis, mg / hari, 1 tab 3-4 kali sehari seumur hidup

33 Jenis hepatosis, dimanifestasikan oleh degenerasi lemak hepatosit; mungkin merupakan penyakit independen atau bersifat sindrom.

34 Efek toksik (alkohol, FOS, insektisida, karbon tetraklorida) Gangguan endokrin dan metabolisme (diabetes, kelompok Itenko-Cushing, obesitas) Penyakit sistem pencernaan (nyak, pankreatitis kronis) Pengobatan a / b (tetrasiklin), kortikosteroid, sitostatik hipoksia (dengan patologi paru dan SS)

35 Patogenesis didasarkan pada peningkatan asupan lemak di hati dan kesulitan mengeluarkannya dari hati. Konsumsi makanan yang kaya akan hewani dan karbohidrat, mobilisasi lemak dari depot selama penipisan glikogen hati, peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, gangguan metabolisme lemak interstitial, disertai dengan penurunan oksidasi lemak.

36 Penghapusan lemak dari hati sulit dalam kasus-kasus gangguan metabolisme Protein, yang mengarah pada penurunan pembentukan beta-lipoprotein yang melakukan fungsi transportasi; Mengurangi sintesis enzim yang mengatur kekurangan lemak tubuh dalam diet faktor lipotropik (metionin, lipokain, kolin, vitamin B 12), yang menyebabkan pelanggaran metabolisme lemak seluler, ditandai dengan peningkatan sintesis trigliserida dan penurunan fosfolipid. Gangguan metabolisme dan aktivasi sintesis lemak oleh hepatosit juga penting.

Hati memiliki permukaan halus, tekstur padat, tepi hati membulat, nyeri pada palpasi terdeteksi. Nyeri independen di hipokondrium kanan, Gangguan dispepsia, Fenomena asthenic. Teleangiectasia, eritema palmar, dalam kasus yang jarang terjadi, splenomegali. Mungkin kombinasi steatosis hati dengan pankreatitis kronis, neuritis perifer

39 sedikit peningkatan dalam aktivitas aminotransferases (biasanya ACT), alkaline phosphatase, hypoalbuminemia dan hypergammaglobulinemia, peningkatan tingkat lipid secara umum, pergeseran sampel koagulasi, dan hiperglikemia indeks prothrombin. Anemia, defisiensi besi serum, asam folat, vitamin B12.

40 makanan diperkaya dengan faktor lipotropik (keju cottage, soba dan oatmeal, ragi) dengan karbohidrat batas obesitas umum. agen lipotropik metionin, lipokain, vitamin B12 (μg intramuskuler), asam lipoat, lipamida, asam folat esensial (di dalam dan intravena) dengan 1550 mg per hari butamide dan glibutide (adebit), merangsang sintesis albumin dan meningkatkan cadangan glikogen dalam hati.

41 Steatohepatitis non-alkoholik (NASH) adalah unit nosologis independen, yang ditandai dengan peningkatan aktivitas enzim hati dalam darah dan perubahan morfologis dalam sampel biopsi hati yang mirip dengan perubahan hepatitis alkohol; Namun, pasien NASH tidak minum alkohol dalam jumlah yang dapat menyebabkan kerusakan hati.

42 Umur Biasanya 41-60 tahun Kadang-kadang 11-20 tahun Wanita mendominasi Penyakit yang sering terjadi: Obesitas (69-100% pasien) Diabetes (36-75% pasien) Hiperlipidemia (20-81% pasien) Keluhan Tidak ada (48-100%) pasien) Sedikit ketidaknyamanan di rongga perut Nyeri di kuadran kanan atas perut Kelemahan atau malaise Tanda-tanda objektif hepatomegali Tanda-tanda penyakit hati kronis atau hipertensi portal (jarang) Indikator laboratorium Peningkatan aktivitas aspartat dan alanin aminotransferase dalam plasma darah 2-3 kali aktivitas normal atau sedikit meningkat alkaline phosphatase Tingkat normal protein dan bilirubin dalam darah, waktu protrombin normal. Dapat meningkatkan kadar feritin serum

43 Inklusi besar tetesan lemak, hialin dalam sitoplasma hepatosit dan infiltrasi sinusoid inflamasi campuran terlihat. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin; x200.

44 Sirosis mikronodular hati dengan latar belakang steatosis parah.

45 Tidak ada pengobatan yang diterima secara umum, meskipun penurunan berat badan, pengobatan dengan asam ursodeoxycholic dan vitamin E mungkin memiliki efek yang menguntungkan..

Hepatitis autoimun

Etiologi, epidemiologi, dan gejala klinis hepatitis autoimun. Data penelitian laboratorium. Antibodi khas untuk hepatitis autoimun. Metode diagnosis visual. Diagnosis banding, farmakoterapi dan indikasi untuk monoterapi.

Dokumen serupa

Karakteristik umum dari virus hepatitis. Virus hepatitis A dan B. Etiologi. Epidemiologi. Klinik. Pencegahan Bagian eksperimental. Bahan dan metode penelitian. Penanda khusus untuk deteksi virus hepatitis A dan B.

makalah, ditambahkan 16 Desember 2002

Mekanisme penularan agen penyebab hepatitis A. Diagnosis banding. Penyakit kuning hemolitik. Hasil diagnosis epidemiologis. Pembentukan varian penyakit dan kekebalan ganas. Faktor endogen dan eksogen. Tes thymol meningkat.

riwayat medis, ditambahkan 10.03.2009

Jenis utama hepatitis kronis, penyebab penyakit dan manifestasi klinisnya. Gejala hepatitis kronis, metode untuk diagnosisnya. Taktik pengobatan, ketergantungannya pada varian penyakit. Rejimen terapi, nutrisi medis.

presentasi, ditambahkan 10/10/2016

Hepatitis virus (akut dan kronis), mekanisme dan cara penularannya. Agen penyebab dari bentuk utama hepatitis virus: etiologi, tanda-tanda klinis dan perjalanan penyakit. Interpretasi data diagnostik untuk identifikasi penanda hepatitis virus.

Abstrak, ditambahkan 11/18/2010

Penyakit kuning, gejala dan penyebabnya. Hepatitis virus dan konsekuensinya. Hepatitis A, B, dan D, hepatitis bukan A atau B, masa inkubasinya. Indikasi untuk rawat inap dengan virus hepatitis, pencegahannya. Kerusakan hati akut, pengobatannya.

Abstrak, ditambahkan 05/04/2009

Perubahan ireversibel dalam struktur hati, dengan virus hepatitis. Manifestasi klinis hepatitis. Penularan infeksi buatan. Penyebab hepatitis toksik. Gangguan pencernaan, nyeri sendi, kelemahan. Obat hepatitis.

presentasi, ditambahkan 04/11/2015

Etiologi dan patogenesis kolitis ulserativa, gejala bentuk akut dan kronisnya. Metode diagnosis dan pengobatan penyakit. Penentuan kanker usus besar dengan irrigo - dan sigmoidoskopi. Terapi detoksifikasi untuk hepatitis akut.

Abstrak, ditambahkan 09/09/2010

Informasi umum tentang virus hepatitis - kelompok antroponosis virus, mis. penyakit yang ditularkan dari orang ke orang. Gejala klinis hepatitis terkemuka. Etiologi dan patogenesis, masa inkubasi, dan gambaran perjalanan hepatitis A, B, C, D.

Abstrak, ditambahkan 17/04/2015

Deskripsi penyakit radang hati yang disebabkan oleh virus hepatitis C. Investigasi sumber virus, masa inkubasi. Gambaran klinis hepatitis. Diagnostik laboratorium. Pengobatan dan pencegahan virus hepatitis.

presentasi ditambahkan pada 11/19/2014

Konsep dan karakteristik umum hepatitis A sebagai penyakit virus menular, manifestasi dan gejala klinisnya, cara infeksi. Teknik dan prinsip diagnosis untuk menyusun rejimen pengobatan untuk hepatitis A. Penilaian kebutuhan vaksinasi.

Hepatitis autoimun: pengalaman presentasi klinis satu pusat, tanggapan pengobatan dan prognosis di Arab Saudi

Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyebab umum penyakit hati stadium akhir di seluruh dunia. Penyakit ini umum terjadi pada anak-anak dan orang dewasa, dengan dominasi wanita dan manifestasi klinis yang bervariasi. AIG memiliki reaksi yang baik terhadap steroid dan imunomodulator. Diagnosis AMS didasarkan pada kriteria klinis dan laboratorium yang diusulkan oleh International Autoimmune Hepatitis Group. Data tentang struktur AIH dari Timur Tengah tidak cukup.

Dalam analisis retrospektif ini, kami memeriksa fitur klinis dan laboratorium, data imunologis, data radiologis, hasil biopsi hati dan respons terhadap terapi pada pasien dengan AIH dari Klinik Hepatologi King Abdul Aziz, Rumah Sakit Universitas Jeddah, dari 1994 hingga 2008.

Kami mendiagnosis 41 pasien dengan AMS, dan 33 dimasukkan dalam analisis. Usia rata-rata adalah 32,3 tahun, dan dominasi wanita adalah 75,7%. Sirosis dekompensasi pada presentasi ditemukan pada 45,5% pasien. Hepatitis akut dikaitkan dengan tingkat ALT serum dan bilirubin yang secara signifikan lebih tinggi (masing-masing P = 0,001 dan P = 0,03). Semua pasien kami memiliki AIH tipe 1. Pengobatan dengan prednisone dan azathioprine menyebabkan remisi total atau sebagian pada sebagian besar pasien (54,8%). Namun, pasien dengan penyakit lanjut menunjukkan respons yang lebih rendah terhadap pengobatan (P = 0,016). 6 pasien dengan kepatuhan yang buruk memiliki kekambuhan AIH. Dua pasien mengalami wabah selama kehamilan, dan mereka merespons dengan baik dengan prednison. Pengamatan terpanjang adalah 14 tahun, dan terpendek - 2 bulan. Empat pasien meninggal karena penyakit hati.

Pasien dengan AIH di Arab Saudi cenderung memiliki penyakit yang berkembang pada usia muda dan akan merespon lebih buruk terhadap terapi dibandingkan pasien di negara lain di dunia..

Hepatitis autoimun (AIH) adalah salah satu penyebab utama sirosis hati dan penyakit hati stadium akhir di seluruh dunia. Prevalensi internasional AIH di antara pasien dengan penyakit hati berkisar dari 11% hingga 20% [1]. Ini biasanya merupakan penyakit pada anak-anak dan wanita paruh baya, [23] tetapi juga dapat mempengaruhi orang tua dan pria [45]. Manifestasi klinis dari penyakit ini berkisar dari enzim hati abnormal asimptomatik hingga gagal hati fulminan atau sirosis dekompensasi yang diperluas [256]. Sistem diagnostik untuk mengevaluasi AIH telah dibuat sejak tahun 1993 oleh International Group of Autoimmune Hepatitis [7]; itu direvisi dan diperbarui pada tahun 1999 [8], dan baru-baru ini pada tahun 2008 kriteria yang disederhanakan ditetapkan. [sembilan]

Pengobatan AMS dengan steroid dan imunomodulator akan menyebabkan remisi pada sebagian besar pasien. [2410] Prognosis AIH bervariasi tergantung pada keparahan penyakit dan perkembangannya, meskipun penyakit ini umumnya memiliki hasil yang menguntungkan, dengan kelangsungan hidup 10 tahun yang terkait dengan kematian hati atau transplantasi hati, 83,3% dan 89,5% pada pasien dengan asimptomatik dan gejala, masing-masing, dan 23 tahun kelangsungan hidup kumulatif tanpa transplantasi 73,5%. [21112] Diterbitkan transplantasi hati, pasien AIH memiliki kelangsungan hidup 5 tahun mirip dengan pasien dengan penyakit hati genetik [13]. Di negara-negara Asia dan Timur Tengah, termasuk Arab Saudi, AIH dapat didiagnosis atau diremehkan oleh tingginya prevalensi hepatitis B dan C. kronis. [1415] Ada lebih sedikit laporan AIH di Asia dibandingkan dengan Eropa dan Amerika Utara [6]. Terlepas dari beberapa kasus yang dilaporkan, tidak ada data lokal yang dipublikasikan tentang manifestasi klinis dan prognosis AMS di Arab Saudi. Dalam studi kohort retrospektif berikutnya, kami melaporkan manifestasi klinis, hasil laboratorium, respon terapi, dan hasil prognostik untuk pasien dengan AHP yang dirawat di Rumah Sakit Universitas King Abdul Aziz (KAUH), yang merupakan rumah sakit universitas utama di Jeddah, Arab Saudi.

Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menyelidiki pola klinis dan fitur laboratorium dan imunologi AMS, serta mengevaluasi tanggapan terhadap terapi dan prognosis pasien dengan AIH di KAUH di Jeddah, Arab Saudi.

Kami melakukan analisis retrospektif dari semua pasien yang didiagnosis dengan AIH berdasarkan kriteria International Autoimmune Hepatitis Group [78] dari klinik hepatologi KAUH dari 1994 hingga 2008. Untuk setiap pasien, usia, jenis kelamin, manifestasi klinis pada data diagnostik, laboratorium, dan imunologi. Hasil biopsi hati juga dimasukkan jika tersedia. Data respons terapi dan hasil pada akhir periode observasi juga dikumpulkan. Pasien dikeluarkan dari analisis jika tidak ada bukti yang cukup tentang diagnosis AIH; jika rekam medis tidak lengkap karena pengamatan yang buruk; jika pasien memiliki penyakit hati lain yang hidup berdampingan, seperti penyakit hati berlemak non-alkohol (NFLD) atau hepatitis C kronis (CHF). Manifestasi klinis diklasifikasikan sebagai asimptomatik, didefinisikan sebagai enzim hati abnormal selama lebih dari 6 bulan dengan data imunologi positif; gambaran biopsi hati yang menunjukkan AIH; dan tidak adanya penyebab lain penyakit hati, termasuk obat-obatan. Hepatitis akut didefinisikan sebagai gejala akut, termasuk demam, sakit kuning dan sakit perut bagian atas kanan, dengan serum alanine aminotransferase lebih dari 500 unit / l. Sirosis dekompensata didefinisikan sebagai adanya salah satu gejala berikut: asites, perdarahan varises, ensefalopati hepatik, peritonitis bakteri, albumin serum rendah dan waktu protrombin yang lama (PT). Kehadiran penyakit autoimun yang hidup berdampingan lainnya (AID) juga telah diselidiki..

Data laboratorium termasuk yang berikut: Tes fungsi hati dievaluasi dengan ukuran kimia klinis sistem reagen cartridge untuk reagen (serum alanine aminotransferase [ALT, normal, 30-65 U / L], aspartat aminotransferase [AST, normal, 15-37 U / L], alkaline phosphatase [ALP, normal, 50-136 U / L], gamma-glutamyl transferase [GGT, normal, 5-85 U / L], total protein [TP, normal, 64-82 g / l] albumin [Alb, normal, 35-50 g / l], bilirubin total dan langsung [masing-masing normal, 0-17 dan 0-5 μmol / l]). Pada saat diagnosis, hitung darah lengkap (CBC) dilakukan: (sel darah putih [WBC, normal, 3-11 KU / L], hemoglobin [Hg, normal, 12-17 g / dl] [piring; normal, 100-400 KU / L]). Sitopenia yang diinduksi hipersplenisme diduga jika jumlah sel darah putih kurang dari 3 (109 / μl) dan / atau jumlah trombosit kurang dari 100 (103 μmol) dengan adanya splenomegali selama USG perut atau CT..

Serologi hepatitis dilakukan dengan menggunakan ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) untuk virus hepatitis B (HBSAg, HBeAg, HBeAb, HBcAb) dan virus hepatitis C (HCVAb) pada semua pasien; pasien dengan presentasi akut juga menerima hasil virus hepatitis A (HAVAb-IgM) dan virus hepatitis E (HEVAb, jika ada).

Hasil uji penyakit Wilson untuk tembaga 24 jam dan tembaga serum ditentukan, dan hasil saturasi transferrin untuk kemungkinan hemochromatosis dianalisis. Kami juga menerima hasil evaluasi imunologis antibodi antinuklear (ANA) yang dilakukan dengan menggunakan imunofluoresensi tidak langsung (IIF) - lemah positif - 1/40 dan sangat positif - 1/1280; ELISA mendeteksi antibodi otot polos (SMA); ELISA terdeteksi mikrosomal hati pertama (LKM-1); antimitochondrial (AMA) terdeteksi oleh ELISA; tingkat imunoglobulin-G (IgG) ditentukan dengan metode nephelometer (kisaran normal, 5.4-16.1); dan antibodi sitoplasma anti-neutrofilik (ANCA) terdeteksi menggunakan IIF.

Hasil USG dan / atau abdominal computed tomography (CT) pada saat diagnosis juga dianalisis. Pemeriksaan endoskopi gastrointestinal bagian atas diperoleh setelah presentasi (adanya varises esofagus atau lambung dan / atau portal hipertensi gastropati dianggap sebagai portal hipertensi dekompensasi) bahkan tanpa adanya riwayat perdarahan. Untuk pasien yang memiliki kolestasis saat presentasi, hasil endoskopi retrograde cholangiopancreatography (ERCP) dimasukkan. Hasil biopsi hati, jika ada, juga diperoleh..

Data dikumpulkan pada rejimen pengobatan, dosis awal dan perawatan, durasi pengobatan, respons terhadap pengobatan, penarikan pengobatan, efek samping obat; dan informasi pengobatan diperoleh jika ada secara terpisah dari prednisone dan azathioprine (AZA) ditambahkan untuk mengendalikan penyakit.

Hasil ALT dan serum bilirubin dalam diagnosis dan 3, 6, 12 dan 24 bulan setelah dimulainya pengobatan (jika ada) dan pada akhir periode pengamatan diperoleh.

Respons terhadap pengobatan dianggap lengkap jika kadar ALT serum turun ke kisaran normal dalam 6-24 bulan pengobatan, bersamaan dengan normalisasi bilirubin serum, jika ditingkatkan sebelum pengobatan. Pengurangan ALT ke tingkat di bawah kisaran normal setelah 24 bulan pengobatan atau pada akhir periode pengamatan, jika periode berikutnya kurang dari 2 tahun, dianggap sebagai respon yang tidak lengkap. Pasien yang tidak dapat mencapai penurunan kadar ALT serum dan bilirubin serum atau mengalami peningkatan dalam 24 bulan dianggap sebagai non-responden.

Relaps didefinisikan sebagai peningkatan ALT ke tingkat di atas normal atau ke tingkat pretreatment setelah respons awal. Durasi pengamatan setiap pasien dicatat. Pasien yang berkembang menjadi sirosis dekompensasi selama periode berikut diidentifikasi. Kematian didefinisikan sebagai kematian pada periode berikutnya..

Paket Statistik Ilmu Sosial (SPSS) untuk Windows versi 15. digunakan, berarti, standar deviasi, dan frekuensi ditentukan. Uji chi-square digunakan untuk mengevaluasi hubungan antara variabel kategori. Sampel t test independen digunakan untuk menghubungkan serum ALT dan bilirubin dengan keparahan penyakit hati. Nilai P kurang dari 0,05 dianggap signifikan..

Dari Juli 1994 hingga Juni 2008, 41 pasien didiagnosis dengan AHT; Analisis ini melibatkan 33 pasien. Delapan pasien dikeluarkan. Usia rata-rata pada presentasi adalah 32,3 tahun (kisaran, 10-65 tahun), dan 22 (66,66%) pasien berusia 35 tahun atau lebih muda. Dua puluh lima (75,7%) pasien adalah wanita dan 8 adalah pria. Enam puluh persen pasien adalah orang Saudi. Dua belas (36,4%) pasien memiliki hepatitis akut setelah presentasi. Penyakit kuning adalah gejala yang paling umum; Namun, 7 pasien tidak menunjukkan gejala. Tabel 1 menunjukkan gejala selama presentasi. Lima belas (45,5%) pasien memiliki sirosis dekompensasi [Gambar 1]. Enam pasien mengalami hipersplenisme (trombositopenia atau leukopenia, atau keduanya). Fungsi hati berkisar dari peningkatan moderat ALT serum dan bilirubin ke tingkat yang sangat tinggi (P = 0,000 dan 0,03, masing-masing) pada pasien dengan hepatitis akut dibandingkan dengan pasien dengan penyakit tanpa gejala dan kronis. Tiga pasien mengalami kolestasis (kadar ALP dan GGT yang lebih tinggi dibandingkan dengan ALT dan AST) pada presentasi. 26 pasien memiliki kadar IgG serum yang tersedia selama diagnosis - 1 memiliki tingkat normal, 9 memiliki peningkatan sedang (kurang dari 1,5 kali lebih tinggi dari normal), dan 16 memiliki kadar lebih dari 1,5 kali lebih tinggi dari normal. Hasil dari hasil laboratorium dasar ditunjukkan pada tabel 2. Hasil ANA saat diagnosis tersedia untuk 31 pasien; itu cukup positif pada 12 pasien, sedang pada 11, dan positif kuat pada 8 pasien. Smooth Muscle Hasil (SMA) tersedia untuk 31 pasien; itu negatif pada 7 pasien, cukup positif pada 17 dan kuat positif pada 7 pasien. AMA negatif pada semua pasien. Hasil LMB-1 tersedia untuk 27 pasien; dia negatif pada mereka semua.

Usia Dibandingkan dengan Sirosis Terkompensasi

Gejala pada presentasi

Hasil Laboratorium

ALT: alanine aminotransferase; AST: aspartate aminotransferase; GGT: gamma glutamyl transferase; IGG: imunoglobulin-G; INR: rasio standar internasional

Serologi hepatitis adalah negatif pada semua pasien untuk HBV dan HCV dan HAV (pada pasien dengan presentasi akut); hanya 3 pasien yang diuji HEVAb, dan ini negatif. Sepertiga pasien diuji untuk PANCA, dan ini positif hanya pada 2 pasien. Hasil USG perut dan / atau CT pada presentasi tersedia untuk 31 pasien; 17 memiliki pemeriksaan normal, 6 memiliki bukti sirosis tanpa asites, dan 8 memiliki peningkatan sirosis dengan asites. Hanya 12 pasien yang menjalani biopsi hati selama diagnosis, yang konsisten dengan AIH dalam semua kasus. Pada 15 pasien dengan sirosis dekompensasi, biopsi hati tidak dilakukan setelah presentasi. Pada tiga pasien, biopsi hati dilakukan di pusat-pusat lain yang tidak ditemukan hasilnya dalam catatan kami; dan 2 pasien menolak biopsi hati. Endoskopi gastrointestinal bagian atas pada saat diagnosis dilakukan pada 29 pasien: 21 adalah normal, 6 adalah varises esofagus, 2 adalah gastropati hipertensi portal. Enam pasien hidup berdampingan dengan penyakit autoimun lain: 3 menderita lupus erythematosus sistemik (SLE), 2 menderita rheumatoid arthritis, 1 menderita SLE dan penyakit Hashimoto..

Tiga puluh satu pasien menerima perawatan. Dua pasien tidak diobati karena enzim hati yang terus-menerus normal: satu menunjukkan hanya peningkatan sementara ALT (hingga 100 U / L) selama diagnosis AHN, dan kemudian secara spontan turun menjadi normal; dan yang lainnya memiliki sirosis dekompensasi pada presentasi. Dosis awal prednisolon adalah 25-40 mg / hari, dan dosis pemeliharaan 5-15 mg / hari. AZA ditambahkan ketika respons terhadap prednison tidak lengkap atau sebagai agen penurun steroid setelah respons terhadap prednison. Dosis awal AZA adalah 50-100 mg / hari, dan dosis pemeliharaan adalah 50-100 mg / hari. Tujuh belas (54,8%) dari pasien yang diobati (13 kompensasi dan 4 sirosis dekompensasi) memiliki respons lengkap, 11 pasien (35,48% [7 dari mereka memiliki sirosis dekompensasi]) memiliki respons tidak lengkap, dan 3 pasien dengan sirosis dekompensasi tidak merespons. untuk perawatan. Durasi respons lengkap berkisar antara 1 hingga 20 bulan, rata-rata dari 5 hingga 6 bulan. Secara umum, pasien dengan sirosis yang meningkat cenderung menanggapi pengobatan (nilai P, 0,016). Dua pasien dengan sirosis progresif tidak merespons, dan pengobatan dibatalkan oleh dokter. Satu pasien dengan respons lengkap mengembangkan wabah setelah 5 tahun terapi pemeliharaan, ketika pengobatan dihentikan dan kemudian dilanjutkan selama pengobatan. Sembilan pasien menghentikan pengobatan beberapa kali; 4 dari mereka mengalami satu kekambuhan, dan 2 sering mengalami kekambuhan. Obat-obatan pada 1 pasien yang menderita pansitopenia yang diinduksi AZA dipindahkan ke mikofenolat mofetil (MMF) 750 mg dua kali sehari setelah kambuh kedua. Empat pasien mengalami kekambuhan selama perawatan pemeliharaan, dan 3 dari mereka memiliki sirosis dekompensasi. Tujuh belas pasien memiliki efek samping dari prednison atau AZA atau keduanya [Tabel 3]. Seperti yang diharapkan, diabetes adalah efek samping yang paling umum. Dua pasien beralih ke sirosis dekompensasi selama periode berikut; keduanya memiliki perdarahan varises, hipersplenisme, dan ensefalopati, dan keduanya ditujukan untuk transplantasi hati. Empat pasien meninggal karena komplikasi yang terkait dengan penyakit hati, dan 1 meninggal selama kehamilan akibat komplikasi yang terkait dengan kehamilan. Meskipun tidak signifikan secara statistik, pasien dengan peningkatan sirosis memiliki kemungkinan kematian yang lebih tinggi selama periode berikutnya. Tindak lanjut terpanjang adalah 14 tahun, dan 2 bulan terpendek (1 pasien meninggal dengan AIH akut fulminan); sementara 69,7% dari pasien ini ditindaklanjuti selama lebih dari 2 tahun, dengan rata-rata 4 tahun.

Pengobatan efek samping

Dua puluh empat dari 28 penyintas masih aktif di klinik hepatologi kami..

Prevalensi AIH di antara pasien dengan penyakit hati di Arab Saudi tidak diketahui [16], itu bisa jauh lebih rendah dibandingkan dengan Amerika Utara dan negara-negara Eropa. Kalaf dan rekannya dalam tinjauan mereka terhadap 112 transplantasi hati (RT) di Riyadh menemukan bahwa 14,3% indikasi untuk RT dikaitkan dengan AIH [17]. Dalam kohort kami, 22 pasien berusia di atas 35 tahun; 50% dari mereka memiliki sirosis dekompensasi pada presentasi. Ini bertentangan dengan data yang dilaporkan sebelumnya dari Jepang dan Amerika Serikat, di mana pasien sebelumnya dilaporkan memiliki penyakit yang lebih lanjut [45]. Ini bahkan lebih tinggi dari indikator yang dicatat dalam penelitian di India (34,2%) [6]. Pada presentasi, hepatitis akut diamati pada 36,4% dari pasien kami, baik pada bayi baru lahir atau dalam wabah sirosis mapan. Ini sebanding dengan Amerika Utara dan Eropa dari 26% hingga 40% [1819], tetapi, di sisi lain, secara signifikan lebih tinggi daripada tingkat India 13,1% [6]. Ditemukan bahwa pasien tanpa gejala memiliki tingkat ALT yang lebih tinggi dalam serum dibandingkan dengan pasien yang bergejala (nilai P, 0,05). Ini mirip dengan data yang diberikan oleh Feld dan rekan-rekannya [12]. Tiga wanita memiliki kolestasis pada presentasi, dan mereka dianggap memiliki sirosis bilier primer, meskipun profil autoimun mereka sesuai dengan AIH; dan 2 dari pasien ini memiliki tanda biopsi hati AIH. Ketiga pasien wanita ini memiliki respon awal yang baik terhadap pengobatan dan tindak lanjut jangka panjang dibandingkan dengan pasien dengan spesimen hepatoseluler pada presentasi. Huang dan rekan-rekannya dari Taiwan melaporkan data serupa tentang riwayat pasien kolestasis [20]. Saat ini, penelitian menunjukkan ANA positif pada 87,8% pasien dan SMA positif pada 72,7%. Ini lebih tinggi dari angka yang dilaporkan oleh Cza, 67% untuk ANA dan SMA secara bersamaan. [21] Kriteria yang paling baru diterbitkan untuk diagnosis AIH oleh Henns dan rekannya menemukan bahwa serum IgG 1,44, batas normal atas (UNL), adalah prediktor diagnostik terbaik untuk AIH [9]. Dalam kelompok kami, IgG serum lebih dari 1,44 (UNL) pada 61,5% pasien. Semua pasien kami memiliki AIH tipe 1; tidak ada dari mereka yang memiliki LKM-1 positif; tetapi dalam laporan sebelumnya, 4% -20% pasien memiliki LKM-1-positif AIH tipe II [19]. Pada pasien usia lanjut dengan AIH, lebih mungkin bahwa penyakit autoimun hidup berdampingan, mirip dengan yang dilaporkan oleh Zhai, dan Carpenter melaporkan hasil yang sama [5]. Satu pasien mengembangkan penyakit selama kehamilan, dan 2 pasien lainnya mengalami wabah selama kehamilan; semuanya memiliki remisi pada prednison dan hasil kehamilan yang baik. Hasil AIH serupa dengan onset selama kehamilan dilaporkan oleh Floreani dan rekan-rekannya [2]. Kami memiliki tingkat respons penuh 54,8%, yang lebih rendah dari internasional, tingkat respons penuh adalah 65% dalam 18 bulan dan 80% setelah 3 tahun [19]. Baik tingkat ALT awal maupun durasi gejala tidak memprediksikan respons, tetapi ditemukan bahwa pasien yang didekompensasi cenderung merespons lebih rendah daripada pasien yang diberi kompensasi (nilai P, 0,016). Bentuk AIH fulminan memiliki tingkat kematian yang tinggi pada pasien yang tidak ditransplantasi [22] dalam kohort kami, seorang wanita 64 tahun memiliki AMS fulminan. Data MMF pada pasien dengan ANO intoleransi terhadap AIH menunjukkan remisi 43% [23]. 1 pasien yang memiliki pansitopenia yang diinduksi AZA merespon dengan baik terhadap MMF. Faktor genetik diyakini mempengaruhi tingkat keparahan penyakit pada AMS. [24] Ini mungkin menjadi alasan untuk berbagai model klinis dan tingkat keparahan AGN pada pasien kami dibandingkan dengan pasien dari negara lain..

Studi kami terbatas pada sejumlah kecil pasien; diperlukan data nasional multicenter. Untuk mengatasi keterbatasan lain bahwa data telah dikumpulkan secara retrospektif, studi prospektif, terstruktur dengan baik dengan data pasien lengkap akan memberikan indikator AIH lokal yang lebih akurat..

Hasil ini menunjukkan bahwa banyak pasien AIH kami masih muda, dengan penyakit lanjut pada presentasi dan respon yang buruk terhadap pengobatan, dibandingkan dengan pasien di negara lain. Pengenalan dini dan pengobatan AMS di Arab Saudi penting untuk mencegah komplikasi sirosis hati dan mengurangi kebutuhan transplantasi hati dalam pengobatan penyakit yang disebabkan oleh penyakit. Data AIH nasional dari berbagai daerah di negara diperlukan untuk lebih memahami prevalensi penyakit lokal di antara pasien dengan penyakit hati kronis; untuk identifikasi model klinis dan laboratorium; dan untuk mengevaluasi respons terhadap terapi.