Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang bergantung pada kekebalan inflamasi kronis yang ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik, peningkatan kadar gamma globulin dan respons positif yang nyata terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung..

Untuk pertama kalinya, hepatitis progresif cepat dengan hasil sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar serum gamma globulin, pelanggaran fungsi menstruasi, dan merespons dengan baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan antibodi antinuklear (ANA) yang ditemukan dalam darah pasien yang merupakan karakteristik lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit itu disebut "hepatitis lupoid"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Karena pada dekade pertama setelah hepatitis autoimun dideskripsikan untuk pertama kalinya, lebih sering didiagnosis pada wanita usia muda, pendapat yang keliru bahwa ini adalah penyakit kaum muda masih tetap. Faktanya, usia rata-rata pasien adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak kejadian: usia 10 hingga 30 tahun dan dari 50 hingga 70 tahun. Merupakan karakteristik bahwa setelah 50 tahun, hepatitis autoimun memulai debutnya dua kali lebih sering daripada sebelum 30 tahun..

Frekuensi kejadian penyakit ini sangat kecil (namun, itu adalah salah satu yang paling banyak dipelajari dalam struktur patologi autoimun) dan bervariasi secara signifikan di berbagai negara: di antara populasi Eropa, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9 kasus per 100.000, dan, misalnya, di Jepang - hanya 0,01-0,08 per 100.000 populasi per tahun. Kejadian di antara perwakilan dari jenis kelamin yang berbeda juga sangat bervariasi: rasio wanita yang sakit dengan pria di Eropa adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4,7: 1, di Jepang - 10: 1.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan acak ketika diperiksa karena alasan lain, pada 30%, tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif..

Penyebab dan Faktor Risiko

Substrat utama untuk pengembangan perubahan inflamasi-nekrotik yang progresif pada jaringan hati adalah reaksi dari agresi kekebalan tubuh terhadap sel-sel sendiri. Beberapa jenis antibodi ditemukan dalam darah pasien dengan hepatitis autoimun, tetapi yang paling penting untuk pengembangan perubahan patologis adalah autoantibodi otot polos, atau antibodi otot anti-halus (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Aksi antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot polos, antibodi antinuklear bekerja melawan DNA inti dan protein inti sel.

Faktor-faktor pemicu rantai autoimun yang tidak diketahui dengan andal.

Sejumlah virus dengan efek hepatotropik, beberapa bakteri, metabolit aktif zat beracun dan obat-obatan, dan kecenderungan genetik dianggap sebagai kemungkinan provokator hilangnya kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk membedakan antara yang satu dengan yang lain.

  • virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simpleks (sederhana);
  • interferon;
  • salmonella Vi antigen;
  • jamur ragi;
  • pengangkutan alel (varian struktural gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan obat lain.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai dengan gambaran klinis klasik (hepatitis lupoid), adanya antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan pada organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes mellitus, dll.), Jalannya lesu tanpa manifestasi klinis yang kejam..
  2. Ini memiliki kursus ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pasien), juga berkembang lebih sering pada wanita. Ditandai dengan adanya antibodi dalam darah LKM-1 hingga sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi imun ekstrahepatik lebih jelas dibandingkan dengan tipe I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis tipe I, fitur utama yang membedakan adalah deteksi antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; Diusulkan untuk mempertimbangkannya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.

Pasien hepatitis autoimun membutuhkan terapi seumur hidup, seperti dalam kebanyakan kasus penyakit ini kambuh.

Pembagian hepatitis autoimun menjadi jenis tidak memiliki nilai klinis yang signifikan, mewakili minat yang lebih ilmiah, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan..

Gejala

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan kita untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Sebagai akibatnya, hepatitis autoimun dimulai secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (onset mendadak terjadi pada 25-30% kasus):

  • kesehatan keseluruhan yang buruk;
  • penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik kebiasaan;
  • kantuk;
  • cepat lelah;
  • berat dan perasaan penuh di hypochondrium kanan;
  • pewarnaan icteric sementara atau permanen pada kulit dan sklera;
  • pewarnaan urin yang gelap (warna bir);
  • episode kenaikan suhu tubuh;
  • berkurang atau sama sekali tidak nafsu makan;
  • nyeri otot dan sendi;
  • ketidakteraturan menstruasi pada wanita (sampai penghentian menstruasi lengkap);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit yang gatal;
  • kemerahan telapak tangan;
  • spot hemorrhage, spider veins pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ internal terpengaruh. Manifestasi imun ekstrahepatik terkait dengan hepatitis terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien dan paling sering diwakili oleh penyakit dan kondisi berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis berserat;
  • Sindrom Raynaud;
  • Vitiligo
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom yang tumpang tindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus tergantung insulin.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan acak ketika diperiksa karena alasan lain, pada 30%, tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif..

Diagnostik

Pemeriksaan komprehensif pasien dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis hepatitis autoimun..

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan kita untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Pertama-tama, perlu untuk mengkonfirmasi tidak adanya transfusi darah dan riwayat penyalahgunaan alkohol dan mengecualikan penyakit lain pada hati, kandung empedu dan saluran empedu (zona hepatobilier), seperti:

  • virus hepatitis (terutama B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • defisiensi alpha-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • obat (toksik) hepatitis;
  • kolangitis sklerosis primer;
  • sirosis bilier primer.

Metode diagnostik laboratorium:

  • penentuan tingkat serum gamma globulin atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat setidaknya 1,5 kali);
  • deteksi antibodi serum antinuklear (ANA), antibodi terhadap otot polos (SMA), antibodi mikrosomal hepatik-ginjal (LKM-1), antibodi terhadap antigen hati larut (SLA / LP), reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), anti-aktin autoantibodi (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada orang dewasa ≥ 1:88, pada anak-anak ≥ 1:40);
  • penentuan tingkat transaminase ALT dan AST darah (meningkat).
  • Ultrasonografi rongga perut;
  • pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi;
  • biopsi tusukan diikuti dengan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Pengobatan

Metode utama pengobatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasinya dengan sitostatika. Jika respons terhadap pengobatan positif, obat dapat dibatalkan tidak lebih awal dari 1-2 tahun. Harus diingat bahwa setelah penghentian obat, 80-90% pasien menunjukkan aktivasi kembali dari gejala penyakit.

Terlepas dari kenyataan bahwa pada kebanyakan pasien ada dinamika positif terhadap latar belakang terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Sekitar 10% pasien terpaksa menghentikan pengobatan karena komplikasi (erosi dan ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum, komplikasi infeksi sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesitas, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dll.).

Dengan pengobatan yang kompleks, kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan dekompensasi proses, berkurang menjadi 10%.

Selain farmakoterapi, hemocorrection ekstrakorporeal (volume plasmapheresis, cryoapheresis) dilakukan, yang memungkinkan untuk meningkatkan hasil pengobatan: gejala klinis menurun, konsentrasi gamma globulin serum dan penurunan titer antibodi.

Dengan tidak adanya efek farmakoterapi dan hemokoreksi selama 4 tahun, transplantasi hati diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi hepatitis autoimun dapat:

  • pengembangan efek samping terapi, ketika perubahan dalam rasio risiko-manfaat membuat perawatan lebih lanjut menjadi tidak praktis;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • perdarahan dari varises kerongkongan;
  • sirosis hati;
  • kegagalan sel hati.

Ramalan cuaca

Dengan hepatitis autoimun yang tidak diobati, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Setelah 3 tahun perawatan aktif, remisi laboratorium dan konfirmasi instrumen dicapai pada 87% pasien. Masalah terbesar adalah reaktivasi proses autoimun, yang diamati pada 50% pasien dalam waktu enam bulan dan 70% setelah 3 tahun sejak akhir pengobatan. Setelah mencapai remisi tanpa perawatan suportif, dimungkinkan untuk mempertahankannya hanya pada 17% pasien.

Dengan pengobatan yang kompleks, kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan dekompensasi proses, berkurang menjadi 10%.

Data ini mendukung perlunya terapi seumur hidup. Jika pasien bersikeras menghentikan pengobatan, observasi tindak lanjut diperlukan setiap 3 bulan.

Hepatitis autoimun

Apa itu hepatitis autoimun?

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang ditandai oleh peradangan hati kronis yang didukung oleh proses autoimun, tetapi penyebabnya masih belum diketahui..

Ini sering mempengaruhi orang-orang yang sudah memiliki penyakit autoimun secara bersamaan, seperti:

Tanda-tanda utama adalah gejala khas hepatitis kronis, meskipun dalam 30% kasus patologi dapat tanpa gejala (yaitu tanpa tanda-tanda dan / atau gejala klinis):

Dalam jangka panjang, jika terapi yang efektif tidak diatur dengan cepat, sirosis hati akan berkembang dengan gambaran gagal hati.

Diagnosis didasarkan pada riwayat medis dan pemeriksaan fisik menggunakan tes laboratorium dan studi pencitraan (USG, computed tomography, dan magnetic resonance imaging); 30% pasien memiliki gambaran sirosis pada saat diagnosis.

Pengobatan hepatitis autoimun didasarkan pada penggunaan kortikosteroid dan imunosupresan, seperti kortison dan azatioprin, dengan durasi pengobatan hingga 2 tahun. Pada 80% kasus, pemulihan total terjadi, dan hanya dalam kasus yang jarang diperlukan transplantasi hati: prognosis menjadi negatif dalam bentuk tipe II, yang terutama menyerang anak-anak, dalam bentuk yang tidak rentan terhadap pengobatan dan pada tahap akhir sirosis, dengan gambaran gagal hati kronis..

Alasan

Wanita muda dengan rasio sekitar 3: 1 untuk pria paling menderita dari hepatitis ini. Kadang-kadang terjadi bahkan pada masa kanak-kanak atau pada orang tua setelah 65 tahun..

Secara umum, hepatitis autoimun mempengaruhi 1 dari 1.000 orang, tanpa perbedaan etnis atau geografis..

Para peneliti telah menemukan keberadaan kecenderungan genetik yang ditandai oleh hubungan HLA-DR3 dan HLA-DR4; Namun, komponen genetik tunggal tidak cukup untuk membenarkan timbulnya peradangan, yang dipicu oleh serangan autoimun antibodi terhadap sel-sel hati yang disebabkan oleh satu atau lebih faktor eksternal, seperti:

  • infeksi sebelumnya:
    • campak;
    • virus hepatitis;
    • cytomegalovirus (infeksi cytomegalovirus);
    • Virus Epstein - Barr (agen etiologi mononukleosis);
  • obat-obatan (mis., atorvastatin, minocycline, trazodone).

Mekanisme yang mendasari serangan autoimun ini adalah apa yang disebut "mimikri molekuler": beberapa antigen virus atau farmakologis mirip dengan hepatosit normal; antibodi yang diproduksi melawan antigen-antigen ini mengenali sel-sel hati sebagai sel-sel asing dan menyerang mereka, menyebabkan proses peradangan yang mengarah pada hepatitis.

Dalam pengobatan, ada dua pilihan untuk hepatitis autoimun:

  • autoimun hepatitis tipe I: mewakili 75% dari jumlah total kasus. Hal ini ditandai dengan adanya antibodi terhadap ANA (terhadap nukleus) dan SMA (melawan otot polos). Ini dapat dimulai pada usia berapa pun, terutama pada usia muda dari 30 tahun. Cukup dapat dirawat, hampir selalu sepenuhnya dirawat;
  • autoimun tipe II hepatitis: mewakili 25% kasus dengan antibodi terhadap KLM (antimikrosom hati dan ginjal) dan anticytosol. Bentuk ini ditemukan terutama pada anak-anak dengan gambaran klinis yang lebih parah, onset fulminan dan evolusi sirosis yang cukup cepat. Ini bereaksi buruk terhadap pengobatan, berlanjut dengan berbagai kekambuhan dan dengan kebutuhan terapi jangka panjang, yang berlangsung selama bertahun-tahun, hingga kebutuhan untuk transplantasi hati..

Faktor risiko

Hepatitis autoimun sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya, termasuk:

Gejala

Gambaran klinisnya mirip dengan hepatitis kronis:

Seiring waktu, dengan tidak adanya diagnosis dan perawatan relatif, berikut ini mungkin muncul:

  • kehilangan nafsu makan dengan penurunan berat badan progresif;
  • amenorea pada wanita (tidak adanya siklus menstruasi selama beberapa bulan);
  • gejala khas lain dari sirosis terbuka.

Sirosis adalah penyakit hati di mana kerusakan hepatosit dan pembentukan jaringan parut fibrosa terjadi, yang menggantikan parenkim hati yang sehat. Ini diikuti oleh gambaran progresif gagal hati dengan gejala yang cukup serius, seperti:

  • penyakit kuning (warna kekuningan pada kulit, selaput lendir dan mata);
  • ascites (efusi cairan di dalam rongga perut dengan kembung yang signifikan);
  • perubahan dalam indikator fungsi hati (mis., transaminase);
  • ensefalopati hepatik (suatu bentuk penyakit otak dengan gejala neurologis, seperti:
    • kebingungan mental;
    • perubahan kesadaran dan perilaku;
    • koma;)
  • hemoptisis karena pecahnya varises kerongkongan (keluarnya darah dari mulut),
  • portal hypertension (peningkatan tekanan darah di portal vena, setelah sirosis).

Harus diingat bahwa hingga 30% kasus hepatitis autoimun tidak menunjukkan gejala yang mencolok yang memperburuk prognosis, karena didiagnosis terlambat, dengan sirosis dan kurang respons terhadap terapi..

Diagnostik

Jalur diagnostik dimulai dengan anamnesis: dokter berpaling kepada pasien dengan permintaan untuk memberikan informasi tentang penampilan tanda-tanda pertama, sifatnya dan adanya patologi yang bersamaan..

Pemeriksaan fisik menunjukkan gejala dan tanda khas hepatitis.

Studi laboratorium dalam banyak kasus memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis yang andal, tidak termasuk penyebab hepatitis lainnya. Pada pasien yang sakit, gejala-gejala berikut terutama ditemukan menunjukkan jenis hepatitis ini:

  • tingkat transaminase yang tinggi;
  • peningkatan γ-globulin, sehingga merugikan IgG;
  • kehadiran autoantibodi spesifik, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Namun, 10% pasien tidak memiliki antibodi positif..

Pemeriksaan visual (USG hati, computed tomography, dan magnetic resonance imaging) berguna untuk menilai keparahan kerusakan hati dan untuk menghilangkan penyakit hati lain yang memiliki gambaran klinis yang sama..

Dalam hal keraguan diagnostik, sebelum dimulainya terapi, mungkin perlu melakukan biopsi hati, sebuah studi invasif, yang, bagaimanapun, memungkinkan Anda untuk mendiagnosis penyakit dari sudut pandang histologis dan menilai tingkat kerusakan hati (dengan deskripsi tahap sirosis hati) pada pasien..

Pengobatan hepatitis autoimun

Pengobatan bentuk hepatitis ini ditujukan untuk melumpuhkan proses inflamasi autoimun, mencegah perkembangan kerusakan dan terjadinya sirosis..

Terapi obat didasarkan pada penggunaan:

  • Kortikosteroid: mengurangi proses inflamasi dan aktivitas sistem kekebalan tubuh. Kortison dan turunan sintetisnya yang paling kuat digunakan: prednison, metilprednisolon, dan betametason..
  • Imunosupresan: sangat efektif memblokir produksi autoantibodi, yang mengarah ke imunosupresi sementara. Dari obat imunosupresif, azathioprine terutama digunakan..

Tergantung pada tingkat keparahan gambaran klinis, pengobatan dapat bertahan lebih lama dari 2 tahun, terutama dengan bentuk tipe II.

Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien yang tidak menanggapi pengobatan hepatitis autoimun dengan obat-obatan dan memiliki gambaran sirosis hati yang dapat diandalkan. Namun, dalam 40% kasus, penyakit ini kambuh bahkan setelah transplantasi hati.

Komplikasi

Jika hepatitis autoimun tidak diobati, maka patologi akan menurun, menyebabkan komplikasi berikut:

  • sirosis hati (suatu kondisi patologis yang serius di mana jaringan hati mati);
  • gagal hati (sindrom klinis yang berkembang dengan gangguan fungsi hati);
  • kanker hati;
  • portal hypertension (peningkatan tekanan darah di portal vena);
  • anemia hemolitik (penyakit di mana harapan hidup sel darah merah menurun);
  • ulcerative colitis (radang usus besar);
  • miokarditis jantung (radang miokard);
  • rheumatoid arthritis (penyakit yang menyebabkan pembengkokan sendi);
  • cutaneous vasculitis (radang di arteri kecil kulit).

Ramalan cuaca

Prognosis hepatitis autoimun tergantung pada ketepatan waktu dan kecukupan terapi. Dengan tidak adanya terapi, prognosisnya bukan yang paling disukai - mortalitas dalam 5 tahun mencapai 50%. Dengan terapi modern yang tepat, angka ini turun menjadi 20%.

Pencegahan

Sayangnya, hepatitis autoimun bukanlah penyakit yang dapat dicegah. Dengan jenis hepatitis ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin dilakukan, yang terdiri dari kunjungan rutin ke ahli gastroenterologi dan pemantauan konstan tingkat antibodi, imunoglobulin, dan aktivitas enzim hati..

Pasien dengan penyakit ini dianjurkan untuk mengikuti rejimen hemat dan diet, membatasi stres fisik dan emosional, menolak vaksinasi preventif, membatasi penggunaan berbagai obat yang tidak diresepkan oleh dokter.

Apakah mungkin untuk menyembuhkan hepatitis autoimun? Metode terapi dan prognosis modern untuk pasien

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang ditandai oleh peradangan kronis pada hati, yang penyebabnya tidak diketahui. Dasar dari penyakit ini adalah pembentukan autoantibodi (zat agresif yang berinteraksi dengan antigen dari tubuh Anda sendiri) yang mempengaruhi jaringan hati.

Penyakit ini berkembang sangat jarang, ada sekitar 15 kasus per 100.000 penduduk, tetapi baru-baru ini, dokter telah mencatat peningkatan kejadian. Jumlah total pasien di Rusia, menurut para ahli, adalah sekitar dua puluh ribu orang.

Hepatitis autoimun dalam masyarakat modern

Hepatitis autoimun lebih sering terjadi pada wanita, untuk setiap pria yang sakit ada rata-rata tiga wanita dengan patologi ini. Orang-orang dari semua kelompok umur dipengaruhi oleh penyakit ini: anak-anak, orang paruh baya, orang tua, tetapi jumlah terbesar pasien berada dalam kisaran 20 hingga 30 tahun dan 50 hingga 70 tahun.

Di antara semua patologi kronis mengenai kerusakan jaringan hati, hepatitis autoimun terjadi pada 20% kasus.

Keseriusan penyakit ini adalah bahwa sekitar sepertiga pasien dengan hepatitis autoimun sudah mengalami sirosis hati pada saat diagnosis..

Etiologi hepatitis autoimun

Dipercayai bahwa dasar penyakit ini adalah pelanggaran fungsi sistem kekebalan tubuh, akibatnya mekanisme perlindungan tubuh mereka sendiri berhenti mengenali sel-sel dan jaringan mereka dan mulai menyerang sel-sel itu, dan mulai menyerang sel-sel itu, menyebabkan peradangan, kerusakan, dan kehancuran. Para ahli menyarankan bahwa prasyarat untuk serangan otomatis sistem kekebalan adalah:

  • karakteristik genetik (kecenderungan untuk pengembangan reaksi yang dimediasi kekebalan);
  • infeksi virus, terutama yang mempengaruhi jaringan hati;
  • sering menggunakan obat-obatan terlarang;
  • faktor lingkungan yang merugikan.

Meskipun ada teori dan asumsi ini, alasan resmi dan dapat diandalkan untuk pengembangan hepatitis autoimun belum ditetapkan.

Klasifikasi

Berdasarkan penanda serologis yang diidentifikasi, para ahli membedakan dua jenis hepatitis autoimun:

  • tipe pertama ditandai oleh adanya ANA dan SMA (autoantibodi) dalam serum darah; hingga 80% pasien memiliki tipe khusus ini, dengan 70% di antaranya wanita;
  • tipe kedua ditandai dengan penampilan serum darah anti-LKM-1 dan / atau anti-LC1 dan / atau anti-LC3; hingga 95% dari semua pasien adalah anak-anak.

Gejala Hepatitis Autoimun

Gejala umum

Manifestasi klinis dicatat pada sekitar dua pertiga pasien, sementara pasien fokus pada inkonsistensi gejala, penampilan periodik mereka; jarang semua hal berikut terjadi secara bersamaan:

  • kelemahan umum, kelesuan, gangguan kinerja, kelelahan;
  • nyeri sendi
  • peningkatan suhu tubuh;
  • berat dan ketidaknyamanan di hipokondrium kanan;
  • mual, nafsu makan menurun;
  • pruritus, ruam;
  • sindrom ikterik.

Tanda-tanda Sirosis

Dalam kasus pembentukan sirosis hati, tanda-tanda spesifik berkembang:

  • "Kepala ubur-ubur" (jaringan vena yang membesar ditemukan selama pemeriksaan perut);
  • perdarahan dari varises esofagus (muntah dengan darah);
  • eritema palmar (kemerahan permukaan telapak tangan);
  • peningkatan ukuran limpa;
  • ascites (akumulasi cairan bebas di rongga perut);
  • gangguan pencernaan (diare, mual, kembung);
  • sakit perut;
  • "Spider veins" pada kulit;
  • ginekomastia (peningkatan ukuran kelenjar susu pada pria);
  • jaundice (pewarnaan iceric pada selaput lendir dan kulit karena peningkatan bilirubin dalam darah);
  • pembengkakan pada ekstremitas bawah;
  • ensefalopati hepatik (gangguan sistem saraf pusat yang berkembang dengan gagal hati).

Komplikasi penyakit

  • neoplasma ganas (kanker hepatoseluler, serta tumor lokalisasi ekstrahepatik);
  • sirosis hati (dengan kemungkinan perkembangan komplikasinya);
  • risiko peningkatan kejadian penyakit menular selama terapi imunosupresif;
  • komplikasi yang terkait dengan terjadinya efek samping selama pengobatan (hipertensi arteri, peningkatan trombosis, osteoporosis, ulkus gastrointestinal, gangguan mental, dan banyak lainnya).

Pemeriksaan untuk menyingkirkan penyakit hati lainnya

Untuk diagnosis diferensial kerusakan autoimun pada hati dan hepatitis lainnya (virus, obat-obatan, alkohol, racun, dan lainnya), serta penyakit Wilson-Konovalov, hati berlemak dan sebagainya, hal-hal berikut harus dilakukan:

  1. Mengambil sejarah. Dokter tertarik pada apakah pasien memiliki transfusi darah dan komponennya, penyalahgunaan alkohol, pemberian obat intravena, hubungan seksual acak tanpa kondom, obat hepatotoksik (menyebabkan kerusakan hati).
  2. Urinalisis (terdeteksi peningkatan bilirubin).
  3. Deteksi tingkat ferritin, transferritin dan serum besi darah (peningkatan levelnya menunjukkan adanya hemochromatosis - akumulasi besi dalam jaringan, khususnya, di hati).
  4. Penentuan tingkat ceruloplasmin darah (penurunan terdeteksi pada penyakit Wilson-Konovalov - gangguan metabolisme tembaga dan deposisinya di banyak organ, termasuk hati, menyebabkan pembentukan sirosis).
  5. Studi tentang urin dan darah adalah adanya tembaga di dalamnya (peningkatan menunjukkan adanya penyakit Wilson-Konovalov).
  6. Tes darah untuk penanda hepatitis virus.
  7. Pemeriksaan ultrasonografi pada hati.
  8. Pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi.

Metode diagnostik laboratorium dan instrumental mengkonfirmasi keberadaan hepatitis autoimun

  1. Kimia darah. Perubahan berikut ini terungkap: peningkatan kandungan bilirubin, transaminase hati (apalagi, ada peningkatan terutama pada ALT, dan bukan AST), GGT, imunoglobulin G (IgG).
  2. Identifikasi autoantibodi yang mampu menyebabkan kerusakan pada sel hati.
  3. Pemeriksaan histologis sampel biopsi hati. Ini dilakukan untuk menentukan perubahan patologis yang terjadi ketika hepatitis autoimun terjadi..
  4. Tidak adanya tanda-tanda kerusakan hati dari etiologi lain.

Studi untuk mengidentifikasi komplikasi hepatitis autoimun

  1. Hitung darah lengkap (anemia, penurunan jumlah sel darah merah, trombosit, peningkatan jumlah sel darah putih, dan laju endap darah).
  2. Tes darah biokimia (penurunan protein total, fibrinogen, protrombin, peningkatan transaminase hati, bilirubin, alkaline phosphatase).
  3. Fibrogastroduodenoscopy (varises esofagus, terkadang berdarah darinya).
  4. Fibroelastometry (menunjukkan derajat fibrosis (penggantian jaringan hati ikat normal), dengan probabilitas tinggi menentukan adanya sirosis).
  5. Pemeriksaan USG hati (adanya tanda-tanda fibrosis adalah karakteristik).
  6. Computed tomography of liver (menentukan neoplasma dan sirosis).
  7. Biopsi hati (pemeriksaan histologis jaringan menunjukkan fokus fibrosis).
  8. Analisis Coprological (creatorrhea - banyak protein yang tidak tercerna dalam tinja, steatorrhea - penampilan lemak dalam tinja, tinja ringan).

Pasien mana yang diindikasikan untuk perawatan imunosupresif??

Pengobatan imunosupresif - terapi yang digunakan untuk menekan aktivitas mekanisme autoimun. Biasanya, Azathioprine, Cyclosporin, Methotrexate, Prednisolone, dan lainnya digunakan untuk menghambat sintesis autoantibodi..

Indikasi mutlak untuk penunjukan

  • peningkatan yang nyata dalam transaminase hati atau kombinasi dari peningkatan moderat dalam kadar mereka dan peningkatan isi imunoglobulin G;
  • adanya nekrosis di hati (kematian situs jaringan);
  • intensitas klinis.

Indikasi relatif untuk terapi

  • peningkatan moderat transaminase hati dan imunoglobulin G;
  • adanya hepatitis periportal;
  • ikterus sedang, nyeri sendi, asthenia;
  • adanya labilitas emosional, hipertensi arteri, diabetes mellitus, osteopenia, penurunan moderat dalam jumlah trombosit dan sel darah putih.

Perawatan tidak dianjurkan

Pemantauan dinamis dari kondisi pasien ditampilkan:

  • perjalanan tanpa gejala dengan latar belakang tingkat AST dan imunoglobulin G yang normal atau sedikit meningkat;
  • adanya sirosis tidak aktif atau hepatitis portal;
  • ditandai penurunan jumlah leukosit dan trombosit;
  • psikosis, patah tulang, memburuknya jalannya hipertensi arteri, diabetes mellitus;
  • kontraindikasi untuk pemberian obat imunosupresif.

Pengobatan hepatitis autoimun

Dasar pengobatan adalah pemilihan rejimen terapi imunosupresif. Obat-obatan diminum dalam waktu yang lama, hanya seorang dokter yang harus mengambil pengurangan dosis atau pertanyaan penarikan obat.

Obat pilihan dalam pengobatan hepatitis autoimun adalah Prednisolone atau Methylprednisolone. Seringkali, penggunaan tambahan Azathioprine direkomendasikan untuk mengurangi dosis obat (ketika mengambil Prednisolone atau Methylprednisolone dosis tinggi meningkatkan risiko pengembangan efek samping yang serius dan berbahaya).

Pengobatan alternatif dilakukan dengan menggunakan Budesonide, Sellsept, Cyclosporin A, Prograf, Cyclophosphamide. Obat ini diresepkan jika terjadi inefisiensi, terjadinya efek samping yang parah atau kontraindikasi untuk penggunaan aset tetap..

Transplantasi Hati

Transplantasi hati kadang-kadang satu-satunya cara untuk menyelamatkan pasien yang menderita hepatitis autoimun. Kebutuhan seperti itu muncul pada sekitar 10% kasus.

Tanda-tanda utama yang menunjukkan perlunya mempertimbangkan masalah transplantasi hati:

  • sirosis yang memburuk;
  • perdarahan dari varises esofagus dengan sirosis;
  • ketidakpekaan terhadap terapi imunosupresif, ditambah dengan peradangan hati yang progresif (dalam kombinasi dengan ancaman gagal hati).

Alasan mengapa transplantasi hati sering menjadi masalah:

  • kurangnya jumlah penerima yang sesuai untuk transplantasi;
  • tingginya biaya operasi dan kebutuhan peralatan medis berteknologi tinggi modern;
  • risiko tinggi penolakan organ yang ditransplantasikan;
  • butuhkan untuk pengobatan seumur hidup setelah operasi.

Terlepas dari semua kesulitan dan kerugian dari metode perawatan ini, hasil transplantasi sangat mengesankan: kelangsungan hidup lima tahun lebih dari 90%.

Ada risiko mengembangkan kerusakan autoimun ke hati yang ditransplantasikan. Namun, pemberian obat imunosupresif setelah transplantasi tidak hanya mengurangi risiko penolakan organ, tetapi juga mencegah perkembangan kekambuhan..

Hasil pengobatan

  1. Pengampunan. Ada normalisasi parameter laboratorium, gambaran histologis jaringan hati, penurunan manifestasi klinis.
  2. Remisi tidak lengkap (stabilisasi). Hasil ini diindikasikan jika, dengan bantuan terapi, adalah mungkin untuk menghentikan perkembangan penyakit lebih lanjut. Remisi lengkap tidak tercapai, sehingga perawatan sering ditinjau dan disesuaikan untuk mendapatkan hasil yang lebih efektif..
  3. Kambuh. Biasanya diamati dengan penurunan dosis obat atau pembatalan pengobatan imunosupresif dan dimanifestasikan oleh penurunan parameter laboratorium dan histologis, serta memburuknya kondisi pasien secara progresif (peningkatan manifestasi klinis).
  4. Perlawanan Ketidakpekaan terhadap terapi imunosupresif yang diresepkan yang memadai dimanifestasikan oleh perkembangan semua tanda khas hepatitis autoimun. Pasien dengan penyakit ini adalah kandidat untuk transplantasi hati..

Hepatitis autoimun pada wanita hamil

Fitur patologi:

  • kehadiran hepatitis autoimun bukan merupakan kontraindikasi untuk perencanaan kehamilan;
  • hepatitis autoimun yang pertama kali terdeteksi pada tahap awal kehamilan tidak dianggap sebagai indikasi untuk aborsi;
  • eksaserbasi penyakit ini sering ditemukan pada trimester pertama dan periode postpartum, yang menunjukkan peningkatan dosis obat imunosupresif;
  • dasar perawatan imunosupresif pada kelompok pasien ini adalah menggunakan Azathioprine (mungkin bersama dengan prednisolon);
  • dengan tidak adanya terapi imunosupresif pada wanita hamil, ada perkembangan yang cepat dari perjalanan hepatitis autoimun dan pembentukan sirosis;
  • pengobatan dengan azathioprine dan / atau methylprednisolone dimungkinkan selama menyusui.

Hepatitis autoimun pada pasien usia lanjut

Fitur patologi:

  • gejala yang jarang sering dicatat;
  • terapi imunosupresif dipilih dengan sangat hati-hati berdasarkan pada adanya penyakit yang menyertai;
  • pemberian prednisolon atau metilprednisolon jangka pendek dipraktikkan dengan pembatalan berikutnya (karena kemungkinan mengembangkan sejumlah besar efek yang tidak diinginkan selama pengobatan), maka dianjurkan untuk mengambil budesonide bersama dengan azathioprine.

Kesimpulan

Hepatitis autoimun adalah penyakit berbahaya dan serius. Dalam kasus onset fulminan atau pengembangan sirosis hati dengan komplikasi, pasien dapat meninggal. Jika pasien memiliki perjalanan penyakit yang parah, tetapi pengobatan tidak dilakukan karena beberapa alasan, risiko kematian selama enam bulan ke depan adalah sekitar 40%, dan mereka yang selamat hampir selalu mengalami sirosis hati..

Deteksi dini penyakit memungkinkan Anda untuk mencapai hasil yang efektif selama perawatan, dan terapi imunosupresif jangka panjang adalah dasar untuk mengendalikan perjalanan penyakit.

Hepatitis autoimun: penyebab, gejala, jenis, pengobatan

Hepatitis autoimun berkembang selama kerusakan dalam sistem kekebalan ketika tubuh menyerang sel-selnya sendiri. Lesi organ lain, termasuk virus hepatitis, menjadi penyebab penyakit, dan gejalanya sering menyerupai penyakit autoimun lainnya. Perawatan dalam banyak kasus berhasil dan secara signifikan dapat memperpanjang hidup seseorang dan meningkatkan kualitasnya. Dengan perkembangan penyakit yang tiba-tiba akut, prognosisnya lebih buruk.

Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit di mana sel-sel hati dihancurkan oleh sistem kekebalan tubuh mereka sendiri. Sampai akhir, penyebab dari apa yang terjadi tidak diklarifikasi. Pada saat yang sama, peradangan pada parenkim berlanjut dan jika tidak diobati, mengarah ke sirosis.

Sel-sel mati, jaringan ikat terbentuk, yang melanggar kinerja organ. Penyakit ini jarang terjadi, terutama menyerang wanita muda, meskipun kadang-kadang terjadi pada pria.

Dengan penyakit ini, sistem kekebalan tubuh manusia berkelahi dengan sel-selnya sendiri. Diasumsikan bahwa kegagalan terjadi karena transfer patologi virus: Penyakit Epstein-Barr, herpes atau hepatitis A, B, C.

Studi terpisah menunjukkan bahwa sindrom ini memiliki sifat turun-temurun. Pada anak di bawah sepuluh tahun, penyakit ini praktis tidak berkembang.

Gejala berkembang secara individual. Pada seperempat pasien, manifestasi apa pun tidak ada hingga perkembangan komplikasi. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini mulai akut, menyerupai gejala virus hepatitis. Seringkali penyakit ini disertai dengan gejala atipikal..

Manifestasi yang paling khas adalah:

  • kulit menguning;
  • penggelapan cairan biologis;
  • kelelahan berlebihan yang menghambat aktivitas biasa;
  • kelenjar getah bening yang membesar pada hati dan limpa;
  • peningkatan suhu tubuh di atas 39 derajat;
  • ketidaknyamanan di perut di sisi kanan;
  • patologi sendi, disertai dengan pembengkakan dan nyeri;
  • pertumbuhan rambut tubuh aktif.
  • nafsu makan menurun;
  • kelemahan umum.

Dengan manifestasi ekstrarenal, gejala penyakitnya menyerupai rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, atau patologi sistemik lainnya..

Penyakit ini sering disertai dengan produksi hormon adrenal yang berlebihan. Ini menyebabkan perkembangan kompleks gejala Cushingoid. Itu termasuk:

  • penurunan massa otot tungkai;
  • penambahan berat badan cepat;
  • pipi merah cerah;
  • stretch mark pada perut dan bokong atau pinggul;
  • pigmentasi pada siku, pinggang atau leher.

Kehadiran semua gejala pada setiap pasien tidak perlu. Untuk mencurigai suatu penyakit, kehadiran beberapa dari mereka sudah cukup.

Penyakit ini dapat memiliki onset yang tajam. Dalam kasus ini, perjalanan yang sangat parah diamati, disertai dengan pengembangan hepatitis fulminan. Sebagian besar sel hati mati dengan cepat, menghasilkan pembentukan banyak racun yang dapat mempengaruhi sistem saraf pusat. Situasi ini memiliki prognosis yang tidak menguntungkan.

Penyakit ini diklasifikasikan menurut jenis antibodi dalam darah. Ada tiga jenis utama:

Sebuah tipeDeskripsi
PertamaIa didiagnosis dengan adanya antibodi untuk melancarkan sel otot, protein aktin, antibodi antinuklear. Mereka berhubungan dengan zat yang mampu mengikat struktur inti sel.
KeduaHal ini ditandai dengan deteksi antibodi terhadap mikrosom sel ginjal dan hati. Mereka adalah partikel yang dibentuk oleh sentrifugasi struktur intraseluler
KetigaDengan bentuk penyakit ini, antibodi terhadap antigen ginjal yang larut muncul. Zat ini bertanggung jawab untuk sintesis protein.

Perawatan secara langsung tergantung pada jenis patologi, sehingga sangat penting untuk menentukannya dengan benar.

Komplikasi paling serius dari penyakit dari hati adalah sirosis. Tetapi karena penyakit ini sistemik, ia dapat mempengaruhi organ lain, menyebabkan:

  • pleurisi;
  • poliartritis;
  • diabetes;
  • miokarditis;
  • perikarditis;
  • kolitis ulseratif;
  • anemia hemolitik;
  • polymyositis;
  • sindrom hypereosinophilic;
  • vaskulitis.

Diagnosis meliputi riwayat medis, pemeriksaan, dan metode tambahan. Hal ini diklarifikasi apakah keluarga memiliki penyakit autoimun, infeksi virus (hepatitis atau HIV) pada pasien itu sendiri. Status pasien dinilai melalui pemeriksaan.

Penting untuk menyingkirkan jenis hepatitis lainnya. Untuk melakukan ini, tes untuk tingkat antibodi terhadap hepatitis B dan C. darah diberikan Setelah ini, pemeriksaan dilakukan untuk kerusakan organ autoimun. Analisis biokimia ditentukan: penentuan alkali fosfatase, enzim hati, amilase dan bilirubin.

Sebuah studi tentang konsentrasi imunoglobulin ditunjukkan. Pada kebanyakan lgG meningkat, dan sisanya normal. Dalam beberapa kasus, IgG juga normal, yang membuat diagnosis agak sulit. Pengujian keberadaan antibodi spesifik untuk menentukan jenis penyakit.

Pemeriksaan histologis jaringan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Dengan mikroskop, Anda dapat melihat perubahan dalam sel, keberadaan bidang limfosit, pembengkakan hepatosit dan nekrosis mereka.

Ketika melakukan USG, tanda-tanda nekrotisasi sel hati terdeteksi, disertai dengan peningkatan ukuran organ, dan peningkatan echogenisitas bagian-bagiannya. Seringkali ada tanda-tanda hipertensi portal (perluasan vena hepatika dan peningkatan tekanan di dalamnya). Selain USG, CT dan MRI digunakan..

Setelah mengkonfirmasikan diagnosis, obat diresepkan. Terapi penyakit ini bertujuan menghilangkan manifestasi klinis dan memperpanjang masa remisi.

Glukokortikosteroid digunakan: prednison, prednison. Perawatan ini datang dalam dua bentuk: terapi awal dan suportif.

Yang paling modern dianggap sebagai kombinasi dari persiapan budesonide dan azathioprine. Mereka menunjukkan efektivitas tinggi dalam mengobati penyakit pada tahap akut. Dengan kursus cepat dan berat, siklosporin, mikofenolat mofetil dan tacrolimus diresepkan. Obat-obatan sangat menekan sistem kekebalan tubuh.

Durasi pengobatan untuk kekambuhan atau infeksi primer adalah sekitar 6-9 bulan. Selanjutnya, pasien dipindahkan ke dosis obat yang lebih rendah. Dalam kekambuhan, prednisone dan azathioprine dosis tinggi digunakan. Setelah fase akut dihentikan, pergi ke terapi awal dan pemeliharaan.

Pengobatan dengan glukokortikosteroid diindikasikan hanya dengan adanya manifestasi klinis penyakit. Dengan ketidakhadiran mereka dan perubahan kecil pada jaringan, itu tidak dilakukan. Jika durasi remisi melebihi dua tahun, obat secara bertahap mulai dibatalkan. Jika kekambuhan terjadi, mereka dikembalikan dalam dosis yang sama..

Penggunaan glukokortikosteroid pada beberapa pasien dapat menyebabkan efek samping yang parah. Kelompok risiko termasuk pasien dengan glaukoma, diabetes, wanita hamil, orang dengan hipertensi arteri dan osteoporosis. Dalam hal ini, salah satu obat dibatalkan, baik prednisone atau azathioprine tetap. Dosis dipilih sesuai dengan gejalanya..

Untuk berhasil mengobati penyakit di masa kanak-kanak, perlu untuk mendiagnosisnya sesegera mungkin. Dalam pediatri, prednison digunakan. Ketika merencanakan kehamilan untuk wanita selama remisi, dianjurkan untuk mengambilnya, karena itu tidak mempengaruhi janin. Jika ada kekambuhan selama kehamilan, tambahkan azathioprine. Dalam hal ini, kerusakan pada janin lebih rendah daripada risiko terhadap kesehatan wanita.

Regimen pengobatan standar membantu meningkatkan kemungkinan kehamilan normal penuh.

Jika terapi konservatif selama lebih dari empat tahun tidak membuahkan hasil, penghapusan gejala penyakit dan normalisasi indikator tidak diamati, pembedahan diperlukan. Intinya adalah transplantasi organ. Dalam kebanyakan kasus, bagian dari hati kerabat dapat ditransplantasikan..

Transplantasi hanya dilakukan pada 2,6% pasien, karena terapi obat pada kebanyakan kasus berhasil.

Hepatitis autoimun

Meskipun ada kemajuan yang signifikan dalam pengobatan modern, hepatitis autoimun (AIH) tetap merupakan penyakit yang agak kompleks di bidang hepatologi. Sering ditemukan dengan nama lupus atau aktif. Pada tingkat yang lebih besar mempengaruhi wanita muda di bawah 30 tahun dan pada menopause (setelah 50 tahun), itu dapat didiagnosis pada bayi. Milik sejumlah patologi langka dan kurang dipelajari.

Klasifikasi penyakit

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati kronis progresif di mana sistem kekebalan tubuh Anda secara bertahap menghancurkan sel-sel organ. Ini bersifat inflamasi-nekrotik, sementara di dalam darah terdapat sejumlah besar imunoglobulin dan antibodi yang memiliki orientasi hati. Tidak ditransmisikan oleh tetesan udara.

Klasifikasi penyakit ini didasarkan pada antibodi yang terdeteksi dalam serum darah. Ada tiga jenis penyakit yang berbeda dalam spesifisitas, reaksi terhadap terapi dan hasil:

  • AIH tipe 1 - ditandai dengan keberadaan antibodi untuk: sel otot polos, aktin (protein jaringan otot yang terlibat dalam proses kontraktil), antibodi antinuklear (sekelompok antibodi yang muncul pada penyakit sistemik jaringan ikat). Ini berkembang pada usia berapa pun, tetapi lebih sering dalam 10-20 tahun dan periode pascamenopause. Dengan tidak adanya terapi, lebih dari 40% pasien menerima sirosis dalam waktu tiga tahun. Ini cocok untuk pengobatan dengan kortikosteroid, sekitar 20% pasien menunjukkan remisi persisten setelah imunosupresan dibatalkan. Hepatitis aktif tipe 1 adalah umum di Eropa Barat dan Amerika Serikat..
  • AIH tipe 2 - dimanifestasikan oleh antibodi terhadap: mikrosom sel hati dan ginjal, antigen tiroid, sel parietal lambung. Sering didiagnosis pada orang setelah 35 tahun dan anak-anak, 60% di antaranya adalah anak perempuan. Pada kelompok usia yang lebih tua, pria mendominasi. Ini ditandai dengan manifestasi klinis akut, berkembang dengan cepat menjadi sirosis. Pada kebanyakan pasien, proses ireversibel sudah dimulai pada saat diagnosis. Seringkali dikombinasikan dengan patologi lain (tiroiditis, vitiligo, diabetes, kolitis ulserativa). Tipe kedua dari hepatitis aktif menunjukkan resistensi yang lebih besar terhadap pengobatan dan berulang setelah penghentian imunoterapi. Memiliki prognosis yang kurang menguntungkan untuk hasil penyakit dibandingkan dengan AIH tipe 1.
  • AIH tipe 3 - ditandai dengan adanya antibodi di dalam darah pada antigen hati. Faktor reumatoid melekat pada spesies ini. Banyak ahli tidak membedakannya sebagai bentuk penyakit yang terpisah, menentukannya dengan penanda spesifik dari jenis pertama.
Hepatitis autoimun

Selain itu, klasifikasi harus menyoroti bentuk-bentuk penyakit yang memiliki tanda-tanda hepatitis virus kronis, primary sclerosing cholangitis (PSC), hepatitis kriptogenik, primary biliary syndrome (PBC).

Penyebab penyakit

Hingga saat ini, penyebab timbulnya penyakit masih belum jelas. Diyakini bahwa penyakit virus menyebabkan perubahan fungsi sistem kekebalan manusia yang memicu perkembangan AIH: herpes, hepatitis A, B, C, penyakit Epstein-Barr, campak, infeksi sitomegalovirus.

Penyebab patologi lainnya adalah penggunaan obat-obatan tertentu (misalnya, Interferon). Jangan mengecualikan faktor keturunan dari daftar faktor negatif..

Gejala penyakitnya

Tingkat keparahan gejala secara langsung tergantung pada bentuk hepatitis. Pada penyakit akut, manifestasi klinisnya cepat. Jika patologi sudah masuk ke tahap kronis, lesu, maka gejalanya lemah, bergelombang.

Biasanya, tanda-tanda pertama penyakit ini diperhatikan oleh orang muda di bawah 30 tahun. Keluhan tentang: kelemahan parah, terlalu banyak pekerjaan, perubahan warna urin dan feses, penampilan kulit kuning, selaput lendir dan sklera (selaput putih mata).

Dalam 25% kasus, hepatitis autoimun pada tahap awal tidak menunjukkan gejala, yang mengarah pada deteksi patologi hanya pada tahap sirosis. Diagnosis penyakit hati menular akut (sitomegalovirus, herpes) menyulitkan diagnosis. Dalam hal ini, AIH dipertanyakan..

Perkembangan hepatitis kronis terjadi secara bertahap dengan peningkatan gejala utama. Dalam kasus ini, pasien mencatat: kelemahan dan pusing, nyeri tumpul pada hipokondrium kanan, kekuningan skleral periodik, demam.

Gejala lain penyakit ini termasuk:

  • perasaan berat di hypochondrium kanan;
  • mual, kehilangan nafsu makan;
  • pembengkakan kelenjar getah bening, hati dan limpa;
  • kemerahan pada kulit, gatal, jerawat;
  • nyeri sendi, bengkak;
  • gangguan pada siklus menstruasi pada wanita;
  • peningkatan rambut tubuh.

Cukup sering, dengan penyakit ini, kelebihan hormon korteks adrenal dihasilkan, yang mengarah pada munculnya sindrom Itsenko-Cushing dengan gejala khas: penipisan dan pengurangan otot pada ekstremitas, pertumbuhan berat badan yang cepat, nyeri, memerah pipi, pigmentasi kulit, terutama di tempat-tempat gesekan aktif (siku). leher).

Lebih dari 35% pasien paralel dengan AIH menderita penyakit autoimun lainnya. Paling sering didiagnosis: vitiligo, gingivitis, dermatitis herpetiform Duhring, penyakit Graves, radang selaput dada, myositis lokal, iritis, anemia perusak atau hemolitik, tiroiditis Hashimoto, nefritis glomerulus, lichen planus, diabetes, sindrom Hamman Rich, pericardium, urtikaria, rheumatoid arthritis, sindrom hypercorticism, penyakit Sjogren, eritema nodosum, systemic lupus erythematosus, kolitis ulserativa.

Diagnosis penyakit

Mendiagnosis penyakit ini dengan benar sangat sulit, bahkan dengan gejala yang parah. Masalahnya adalah bahwa gejala tidak muncul sekaligus, tetapi, sebagai suatu peraturan, secara terpisah. Akibatnya, dokter dapat mengacaukan AIH dengan penyakit lain dan tanpa pemeriksaan komprehensif, termasuk tindakan laboratorium dan instrumental, deteksi sulit dilakukan. Diagnosis biasanya dengan mengecualikan patologi hati lainnya, terutama hepatitis virus..

Pertama-tama, dokter mengumpulkan riwayat medis dari kehidupan pasien dan memperbaiki keluhan utama tentang kesejahteraan. Pastikan untuk mencatat adanya penyakit kronis dan keturunan, kebiasaan buruk, kondisi kerja (kontak dengan bahan kimia, radiasi), penggunaan obat yang berkepanjangan, proses inflamasi sebelumnya di rongga perut, sepsis.

Selanjutnya, pasien diperiksa, di mana dokter memperhatikan kondisi kulit, selaput lendir, dan sklera mata. Palpasi akan mendeteksi perubahan ukuran hati dan rasa sakit di area ini. Jika proses patologis dalam organ dicurigai, tes ditentukan.

Studi laboratorium meliputi:

  • Tes darah umum - akan menunjukkan tingkat leukosit dan hemoglobin. Meningkatnya kandungan sel darah putih menunjukkan proses inflamasi dalam tubuh manusia.
  • Tes darah biokimia - dalam kasus penyakit, itu menunjukkan peningkatan norma bilirubin dan aminotransferase.
  • Tes darah untuk mengetahui adanya virus hepatitis A, B, C.
  • Tes darah imunologis - pasien AIH mengalami peningkatan imunoglobulin G, gamma globulin dan antibodi tertentu (untuk menghaluskan jaringan otot, berbagai struktur hati, mikrosom, dan antinuklear).
  • Koagulogram - memungkinkan Anda untuk mengevaluasi pembekuan darah. Dengan sirosis hati, angka ini akan rendah.
  • Penanda biokimia fibrosis hati (indeks PGA) - diperlukan untuk mendeteksi sirosis.
  • Studi tentang tinja pada telur protozoa dan cacing. Beberapa parasit menginfeksi hati, menyebabkan gejala yang mirip dengan AIH.
  • Coprogram - studi tinja dari mikroskopik, kimia dan fisika. Memungkinkan Anda untuk mengevaluasi kondisi saluran pencernaan dan kebenaran fungsinya.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis hepatitis autoimun, Anda harus menjalani serangkaian prosedur instrumental. Pertama-tama, USG dari organ rongga perut diresepkan. Dalam hal ini, perhatikan kondisi ginjal, usus, kandung empedu, pankreas, hati dan saluran empedu. Untuk mempelajari lambung, esofagus dan duodenum, esofagogastroduodenoskopi dilakukan. Selama prosedur, endoskopi fleksibel kecil dimasukkan melalui rongga mulut..

Ultrasonografi rongga perut

Sebuah studi terperinci dari organ-organ perut dan neoplasma dapat dideteksi dengan computed tomography (CT). Biopsi hati memungkinkan Anda mendapatkan sampel jaringan untuk pemeriksaan histologis. Juga dianjurkan untuk menjalani elastografi - ultrasonografi terbaru, di mana derajat fibrosis dinilai..

Terapi

Hepatitis autoimun dapat diobati dengan dua cara: konservatif dan pembedahan. Perawatan obat melibatkan penggunaan imunosupresan, kortikosteroid, obat-obatan berdasarkan asam ursodeoxycholic (komponen empedu yang mencegah kematian sel-sel hati). Ketika digunakan bersama (imunosupresan dan glukokortikoid), lebih sedikit efek samping dari obat yang diamati. Pengobatan kombinasi diindikasikan untuk pasien dengan obesitas, penyakit kulit, osteoporosis, diabetes mellitus, tekanan tidak stabil..

Normalisasi kondisi umum seseorang, hilangnya gejala, peningkatan tes menunjukkan efektivitas pengobatan konservatif. Dengan tidak adanya respons terhadap obat-obatan, komplikasi, kambuh, transplantasi hati diperlukan. Operasi ini dilakukan hanya jika tidak mungkin untuk menormalkan fungsi tubuhnya sendiri. Seringkali sebagian hati ditransplantasikan dari kerabat dekat. Dilakukan di klinik oleh ahli bedah khusus setelah pemeriksaan menyeluruh.

Selama masa remisi persisten, dalam perjanjian dengan dokter, Anda dapat menggunakan obat tradisional. Resep berdasarkan tanaman obat memungkinkan Anda untuk menjaga kesehatan tubuh dan meningkatkan kondisinya.

Ramalan cuaca

Untuk pemulihan, terapi diperlukan, hepatitis autoimun sendiri tidak akan berlalu. Jika pasien tidak menerima perawatan yang tepat, hasil yang tak terhindarkan dari penyakit ini adalah gagal hati dan sirosis, yang berkembang selama lima tahun. Tingkat kelangsungan hidup tidak melebihi 50%.

Arah terapeutik yang dipilih dengan benar memungkinkan mencapai remisi yang stabil dalam banyak kasus, memperpanjang masa hidup hingga 20 tahun pada 80% pasien.

Kehadiran sirosis dalam proses inflamasi akut di hati memiliki prognosis yang tidak menguntungkan. Dalam 60% kasus pada pasien tersebut, kematian terjadi dalam lima tahun, dan 20% orang meninggal dalam 1-2 tahun.

Tindakan pencegahan

Karena penyebab pasti penyakit tidak diketahui, tindakan pencegahan tetap dipertanyakan. Pasien yang memiliki penyakit harus diperiksa oleh ahli gastroenterologi tepat waktu, memantau tingkat imunoglobulin, antibodi dalam darah dan aktivitas enzim hati.

Setiap patologi hati membutuhkan penurunan beban pada organ. Untuk melakukan ini, benar-benar meninggalkan kecanduan, meminimalkan penggunaan narkoba, ikuti diet ketat. Ini terutama berlaku untuk anak-anak yang sangat menyukai makanan "berbahaya": cokelat, kerupuk, keripik, minuman manis berkarbonasi. Orang dewasa harus memantau diet anak dengan hati-hati dan tidak membiarkan relaksasi.

Hal ini diperlukan untuk membatasi aktivitas fisik, beban alternatif dengan istirahat. Jika pasien menunjukkan prosedur fisioterapi, perlu berkonsultasi dengan dokter Anda agar tidak membahayakan hati. Vaksinasi preventif atau rutin dilakukan hanya dengan izin dokter.

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati yang kurang dipahami dan parah. Penting untuk dipahami bahwa ini bukan kalimat. Semakin cepat Anda mendiagnosis dan memulai pengobatan, semakin besar kemungkinan hasil positif penyakit ini.