Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah kondisi langka yang berkembang karena trombosis atau karena obstruksi aliran vena hepatik. Kondisi ini ditandai dengan hepatomegali, asites, dan nyeri perut. Sindrom Budd-Chiari paling umum pada pasien dengan tumor yang menyertai, penyakit radang kronis, gangguan pembekuan darah, infeksi atau kelainan mieloproliferatif seperti polisitemia sejati, hemoglobinuria nokturnal paroksismal..

Sindrom Budd-Chiari harus dipertimbangkan secara terpisah dari penyakit veno-oklusif, juga dikenal sebagai sindrom obstruksi sinusoidal, yang ditandai dengan obstruksi yang diinduksi toksin dari vena yang terletak di depan hati.

Badda-Chiari Syndrome. Epidemiologi

Sindrom Budd-Chiari sangat jarang, frekuensi pastinya tidak diketahui, meskipun selama satu penelitian, Dr. Rajani menentukan frekuensi sekitar 1 kasus per juta orang per tahun di Swedia. Bentuk membran bawaan dari sindrom Budd-Chiari adalah yang paling umum di Asia.

Sindrom ini terutama ditemukan pada wanita dengan penyakit hematologi..

Usia diagnosis rata-rata adalah 30-40 tahun, meskipun kondisi ini juga dapat terjadi pada anak-anak dan orang tua.

Badda-Chiari Syndrome. Alasan

Sebagian besar pasien dengan sindrom Budd-Chiari memiliki diatesis trombotik, walaupun pada sekitar sepertiga pasien, sindrom ini idiopatik. Alasan untuk mengembangkan sindrom Budd-Chiari meliputi:

  • Penyakit hematologi
  • Diatesis Trombotik yang Diwarisi
  • Kehamilan
  • Infeksi kronis
  • Penyakit radang kronis
  • Tumor
  • Stenosis vena hati
  • Hipoplasia vena hepatika
  • Obstruksi Pasca Operasi
  • Obstruksi pasca-trauma
  • Polisitemia vera
  • Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
  • Gangguan Myeloproliferative
  • Sindrom Antifosfolipid
  • Trombositosis

Diatesis Trombotik yang Diwarisi

  • Kekurangan Protein C, S
  • Defisiensi Antitrombin III
  • Faktor Kekurangan V Leiden
  • Kista Hydatid
  • Aspergillosis
  • Abses amuba
  • Sipilis
  • TBC

Penyakit radang kronis

  • Penyakit Behcet
  • Penyakit radang usus
  • Sarkoidosis
  • Lupus erythematosus sistemik
  • sindrom Sjogren
  • Penyakit jaringan ikat campuran
  • Karsinoma hepatoseluler
  • Karsinoma ginjal
  • Leimiosarcoma
  • Karsinoma kelenjar adrenal
  • Tumor Wilms
  • Myxoma dari atrium kanan

Kelainan membran bawaan

  • Tipe I: Selaput tipis di vena cava atau atrium
  • Tipe II: tidak adanya segmen vena cava
  • Tipe III: vena cava inferior tidak dapat diisi dengan darah
  • Defisiensi Alpha 1-Antitrypsin
  • Dacarbazine
  • Uretana

Badda-Chiari Syndrome. Patofisiologi

Perkembangan sindrom Budd-Chiari biasanya membutuhkan oklusi setidaknya dua vena hepatika. Hanya dengan begitu, kongesti vena dapat menyebabkan hepatomegali, yang dapat meregangkan kapsul hati. Kondisi ini bisa sangat menyakitkan. Langkah pertama adalah memperluas lobus kaudat, karena melalui itu bahwa darah masuk langsung ke vena cava inferior.

Fungsi hati dapat sangat bervariasi, tergantung pada tingkat hipoksia kongestif. Peningkatan tekanan sinusoidal dapat menyebabkan nekrosis hepatoseluler. Ada juga bukti dalam literatur medis bahwa gen-gen tertentu dalam sindrom Budd-Chiari kronis juga berkontribusi terhadap kerusakan hati dengan merangsang proliferasi matriks ekstraseluler, yang mengarah pada pengembangan fibrosis hati..

Yang paling terkenal dari gen-gen ini termasuk gen matrix metalloproteinase 7 dan gen ganglion 10 serviks superior (SCG10). Ekspresi berlebih dari gen-gen ini dan lainnya mungkin menjadi faktor etiologis dalam perkembangan sindrom Budd-Chiari.

Badda-Chiari Syndrome. Foto

Perluasan vena vena pada sindrom Budd-Chiari

Manifestasi sindrom Budd-Chiari

Kolitis ulseratif dengan sindrom Budd-Chiari

Vena hepatika normal (kiri) versus vena oklusal (kanan)

Badda-Chiari Syndrome. Gejala dan manifestasi

Triad klasik - sakit perut, asites dan hepatomegali, diamati pada sebagian besar pasien dengan sindrom Budd-Chiari, tetapi triad ini tidak spesifik.

Namun, jika kolateral berkembang di hati, maka pasien tersebut dapat tetap tanpa gejala atau mereka mungkin hanya memiliki beberapa gejala atau manifestasi. Namun, pada beberapa orang dengan sindrom ini, kondisi asimptomatik ini dapat menjadi gagal hati dan hipertensi portal dengan perkembangan gejala yang sesuai (misalnya, ensefalopati, muntah berdarah). Berikut ini adalah daftar opsi klinis untuk sindrom Budd-Chiari:

  • Bentuk akut dan subakut: ditandai dengan berkembangnya nyeri perut, asites, hepatomegali, ikterus, dan gagal ginjal.
  • Bentuk kronis: bentuk paling umum, pasien dirawat di rumah sakit dengan asites progresif, tidak ada ikterus, sekitar 50% pasien mengalami gangguan fungsi ginjal
  • Bentuk fulminan: bentuk sindrom yang tidak biasa. Orang dengan bentuk ini dapat mengembangkan gagal hati dalam waktu sesingkat mungkin, bersama dengan asites, hepatomegali, penyakit kuning dan gagal ginjal..

Pasien dengan obstruksi biasanya mengalami nyeri akut di kuadran kanan atas. Kembung juga bisa menjadi pertanda penting. Penyakit kuning jarang terjadi.

Pada pemeriksaan fisik, Anda dapat mengidentifikasi:

  • Penyakit kuning
  • Asites
  • Hepatomegali
  • Splenomegali
  • Pergelangan kaki bengkak

Badda-Chiari Syndrome. Diagnostik

  • Echografi ultrasonografi Gumpalan darah dapat divisualisasikan pada 85-90% pasien
  • CT scan. CT scan mungkin diperlukan untuk menentukan tingkat obstruksi yang tepat..
  • MRI MRI dapat membantu membedakan antara sindrom Budd-Chiari akut dan kronis.
  • Phlebografi. Dengan bantuan kateterisasi dan venografi, sifat dan keparahan obstruksi dapat dengan jelas digambarkan..

Biopsi hati dan histologi

Biopsi hati transdermal dapat memiliki nilai prognostik yang baik, terutama jika transplantasi hati dipertimbangkan. Aspek patologis biopsi hati dapat meliputi: (1) kongesti vena lengkap dan atrofi sel-sel hati, (2) gumpalan darah pada venula hepatik terminal. Tingkat fibrosis dapat ditentukan berdasarkan biopsi. Gejala yang parah mungkin termasuk kegagalan hati fulminan dengan nekrosis lobar sentral yang masif..

Badda-Chiari Syndrome. Pengobatan

Dokter perlu mengidentifikasi dan memulai terapi agresif dan spesifik yang bertujuan memperbaiki atau mengurangi obstruksi pembuluh darah. Terapi obat dapat dimulai untuk waktu yang singkat, dapat memiliki manfaat simptomatik. Tetapi jika dokter hanya menggunakan satu strategi obat, maka itu akan dikaitkan dengan angka kematian yang tinggi dalam dua tahun (80-85%).

Antikoagulasi diperlukan pada beberapa pasien, terutama mereka yang memiliki penyakit hematologi yang menyebabkan perkembangan sindrom Budd-Chiari. Waktu protrombin dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi harus dipantau dan dipertahankan dalam kisaran terapeutik..

Terapi ini telah digunakan dalam beberapa kasus. Agen trombolitik termasuk streptokinase, urokinase, aktivator plasminogen jaringan rekombinan (RT-PA) dan agen lain.

Pengobatan varises

Gastroskopi dapat menjadi metode yang berguna dalam pengobatan varises lambung dan gua. Beta-blocker non-selektif (mis. Propranolol, nadolol) dapat digunakan untuk pencegahan perdarahan primer dari varises.

Diet rendah sodium mungkin diperlukan untuk mengontrol asites..

Pengobatan simtomatik sindrom Budd-Chiari termasuk diuretik dan paracentesis terapeutik.

Transplantasi hati harus ditawarkan kepada pasien yang memiliki sirosis hati dekompensasi..

Badda-Chiari Syndrome. Ramalan cuaca

Faktor-faktor berikut berhubungan dengan prognosis yang baik:

  • Usia yang lebih muda pada saat diagnosis
  • Kurangnya asites atau asites yang mudah dikendalikan
  • Kreatinin serum rendah

Prognosis yang buruk akan terjadi pada pasien yang tidak akan menjalani perawatan. Orang-orang tersebut dapat meninggal akibat gagal hati progresif, dalam periode dari 3 bulan hingga 3 tahun dari saat diagnosis. Prediktor prediksi signifikan lainnya termasuk transplantasi hati, sirosis, dan penyakit ginjal kronis lainnya. Adapun kematian, dengan sindrom Budd-Chiari, biasanya dikaitkan dengan komplikasi hati dan asites. Komplikasi yang terkait dengan peningkatan mortalitas meliputi:

  • Ensefalopati hepatik
  • Varises berdarah
  • Sindrom hepatorenal
  • Hipertensi portal
  • Hiperkoagulasi
  • Dekompensasi hati
  • Gagal hati
  • Peritonitis bakteri

Trombosis Vaskular Hati

Penyakit yang disebut trombosis vena hati juga dikenal sebagai sindrom Budd-Chiari. Ciri utama adalah penyempitan pembuluh hati, yang mempersulit pergerakan penuh darah, sehingga membentuk gumpalan darah. Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada pertengahan abad XIX. Statistik mengatakan bahwa 1 orang per 100.000 menjadi korban patologi. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini berusia di atas 45 tahun. Sindrom Budd-Chiari memiliki dua bentuk, kronis - berasal dari proses inflamasi yang mengarah ke fibrosis. Dan akut - konsekuensi dari pembentukan bekuan darah di hati. Trombosis akut tanpa intervensi adalah fatal.

Alasan untuk pengembangan

Penyakit Budd-Chiari berkembang dengan tidak berfungsinya organ lain dan dengan komplikasi penyakit yang sudah berkembang pada pasien. Dalam hal ini, dokter berbicara tentang tingkat perkembangan patologi sekunder. Dengan perkembangan primer (bawaan), penyakit ini muncul karena pertumbuhan berlebih dari membran yang terletak di vena cava. Sindrom berkembang:

  • dengan fitur genetik;
  • saat cedera;
  • sebagai akibat dari penyakit lain (sirosis, peritonitis, perikarditis);
  • dengan peradangan, infeksi, tumor ganas;
  • karena pembekuan darah yang lemah (hemocoagulation lemah);
  • sebagai reaksi terhadap penggunaan jangka panjang obat-obatan tertentu (kontrasepsi oral);
  • setelah komplikasi selama kehamilan, persalinan;
  • sebagai trombosis obstruktif portal vena portal hati;
  • untuk alasan yang tidak diketahui (dalam 20% kasus).
Kembali ke daftar isi

Jenis patologi hati

Suatu bentuk perubahan hati akut dan kronis dibedakan. Yang pertama muncul tiba-tiba, berlangsung cepat dengan gejala yang parah. Trombosis akut ditandai oleh proses penyumbatan pembuluh vena kava inferior. Ada asites, muntah dengan darah, nyeri tajam di perut, seringkali di hipokondrium kanan. Membutuhkan operasi segera.

Sindrom kronis adalah hasil dari proses peradangan pembuluh darah hati dan fibrosis jaringan membran. Untuk waktu yang lama, patologi mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Dengan perjalanan penyakit ini, ukuran hati meningkat, kontrak jaringan pembuluh darah. Ada yang muntah, mungkin sakit kuning. Perut, kerongkongan, dan usus bisa berdarah. Menyebabkan gagal hati.

Sindrom Budd-Chiari: gejala

Meskipun dokter mengidentifikasi tanda-tanda umum penyakit ini, pada setiap pasien itu dinyatakan berbeda. Karakteristik individu membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit secara benar. Sebagian besar gejala terjadi dengan bentuk patologi akut dan memerlukan intervensi segera. Obat-obatan menggambarkan beberapa gejala gangguan aliran darah di pembuluh hati:

  • nyeri tajam di perut;
  • muntah
  • asites;
  • diare;
  • bengkak di kaki;
  • pembesaran limpa, hati;
  • kembung;
  • pendarahan dari pembuluh darah lambung, usus.
Kembali ke daftar isi

Metode diagnosis untuk sindrom Budd-Chiari

Hasil komplikasi pada pasien (sirosis, tumor) dapat berupa hipertensi portal. Kuat, sakit hebat di perut, gagal hati bisa bercerita tentang gangguan sekunder dan tipe akut. Mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, tujuannya adalah untuk mengidentifikasi penyakit dan asal usulnya. Di masa depan, pemeriksaan dilakukan untuk mengetahui komplikasi dari pelanggaran aliran darah oleh penyakit lain. Penting untuk mengidentifikasi kemungkinan konsekuensi dalam setiap kasus..

Metode diagnostik yang penting adalah mengumpulkan informasi tentang riwayat medis. Ketika mendiagnosis bentuk akut, gejalanya diucapkan, patologi muncul tiba-tiba dan berlangsung dengan cepat. Trombosis vena hepatik untuk waktu yang lama tidak memiliki karakteristik, hanya berbeda dalam peningkatan ukuran hati. Oleh karena itu, penting untuk mengetahui keberadaan patologi samping lain dan kemungkinan tingkat pengaruhnya.

Kami membutuhkan informasi terperinci tentang periode di mana kemunduran yang ditandai pada kondisi pasien dimulai, menganalisis setiap gejala individu.

Pemeriksaan laboratorium dan instrumen dilakukan untuk mendiagnosis penyakit pembuluh hati. Jika tes darah (biokimia) ditandai dengan tingginya kadar protein dan albumin - ini mungkin mengindikasikan pembentukan gumpalan darah. Untuk diagnosis, gunakan:

Pengobatan penyakit

Dengan obat-obatan

Obat-obatan dapat memperbaiki kondisi seseorang yang menderita penyakit kronis. Pengobatan patologi hanya terjadi di rumah sakit. Perlu dicatat bahwa hanya efek jangka pendek yang dimungkinkan dengan penggunaan obat-obatan, tanpa intervensi bedah lebih lanjut. Taktik dapat memperpanjang usia pasien hingga 2 tahun. Di antara obat-obatan yang mempengaruhi kesejahteraan pasien: trombolitik, antikoagulan, persiapan plasma darah, diuretik, hepatoprotektor. Resep obat untuk meningkatkan metabolisme.

Intervensi bedah

Hampir setiap kasus perubahan hati seperti itu, kecuali obat-obatan, membutuhkan solusi bedah. Berbagai jenis patologi memerlukan beragam prosedur khusus, termasuk angioplasti, prosedur pintasan, atau transplantasi. Pada pilihan pertama, stent diencerkan ke pasien, memperluas vena cava, melarutkan trombus. Jika ada kebutuhan untuk shunting, dokter membuat pembuluh tambahan untuk mengurangi tekanan intrahepatik dan menormalkan aliran darah. Transplantasi hati diperlukan pada kasus yang parah, dengan perjalanan penyakit yang akut atau dengan komplikasi.

Efek

Ketika mendiagnosis patologi pada tahap selanjutnya, perkembangan penyakit perifer mungkin terjadi: peritonitis, gagal hati, asites, perdarahan vena, ensefalopati, dan lainnya. Prognosis perubahan hati adalah individual, tergantung pada keparahan penyakit, konsekuensi bedah, komplikasi tambahan. Efek buruk: usia lanjut, tumor dan tumor ganas lainnya. Dengan diagnosis "sindrom Budd-Chiari," harapan hidup rata-rata penderita hingga 10 tahun.

Pencegahan

Dengan demikian, pencegahan penyakit tidak ada, karena tindakan ini dilakukan untuk mencegah kerusakan kondisi dan memperpanjang usia pasien. Setelah akhir operasi, pasien diberikan resep obat dan diet wajib seumur hidup. Yang juga penting adalah pemeriksaan USG teratur dan tes yang diperlukan.

Sindrom Budd Chiari: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang sangat langka dan heterogen. Bahaya utamanya terletak pada kenyataan bahwa pada tahap pertama perkembangan penyakit gejalanya dapat dikacaukan dengan penyakit lainnya. Oleh karena itu, gambaran keseluruhan penyakit berkembang setelah waktu yang lama. Penyakit Budd Chiari ditandai oleh peningkatan yang signifikan di hati, pelanggaran aliran darah dari hati, rasa sakit di perut dan akumulasi sejumlah besar cairan di rongga perut.

Mengapa Sindrom Budd Chiari terjadi??

Ada banyak alasan mengapa penyakit mengerikan ini muncul:

  1. Tumor jinak atau kanker di kelenjar adrenal;
  2. Penyebab mekanis (terutama bawaan): stenosis vena hepatika, obstruksi atau obstruksi vena kava inferior vena, hipoplasia kelenjar adrenal, dll;
  3. Karsinoma sel ginjal dan hepatoseluler;
  4. Infeksi - amoebiasis, TBC, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lainnya;
  5. Koagulopati (sindrom antifosfolipid, serta defisiensi protein S, C, dan antitrombin II);
  6. Trombositosis, polisitemia, kelainan hematologis adalah kelainan koagulasi yang serius.

Simtomatologi

Untuk membuat diagnosis "sindrom Budd Chiari", dokter harus melihat obstruksi 2 atau lebih vena. Hanya dalam kasus ini, gejala penyakit menjadi nyata. Hati mulai meningkat sedemikian rupa sehingga ada perpanjangan kapsul hati. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan. Peningkatan ini terutama mempengaruhi lobus caudate hati.

Bergantung pada tingkat stasis darah di vena hepatika, fungsi hati mungkin terganggu. Hasilnya adalah hipoksia atau kekurangan oksigen. Seiring waktu, ini menyebabkan nekrosis hati. Ketika sindrom Budd Chiari mulai berlanjut pada tahap kronis, matriks ekstraseluler tumbuh secara signifikan. Gejala penyakit seperti itu menyebabkan kerusakan sebagian hati..

Sindrom Budd Chiari berkembang di tengah masalah dengan pembekuan darah. Dalam hal ini, tanda-tanda berikut muncul:

  • asites;
  • penyakit kuning;
  • limpa yang membesar;
  • pembesaran hati.

Penyakit Budd Chiari memiliki beberapa bentuk klinis:

  1. Bentuk subakut dan akut ditandai oleh asites, peningkatan rasa sakit instan di perut, pembesaran hati, kembung, penyakit kuning dan munculnya gagal ginjal;
  2. Paling sering, sindrom ini terjadi dalam bentuk kronis. Dalam hal ini, ikterus mungkin tidak ada, tetapi asites hanya berkembang. Lebih dari 50% pasien yang menderita penyakit ini menderita gagal ginjal;
  3. Bentuk paling lengkap dari sindrom Budd Chiari paling tidak mungkin terjadi. Dengan itu, semua gejala klinis penyakit meningkat sangat cepat..

Bagaimana sindrom Budd Chiari didiagnosis??

Anda dapat mengonfirmasi penyakit Budd Chiari hanya dengan mengevaluasi hasil tes laboratorium dan metode pemeriksaan visual. Diantara mereka:

  • Hitung darah lengkap, yang akan menunjukkan peningkatan LED dan leukositosis.
  • Koagulogram. Pasien dengan Sindrom Budd Chiari akan mengalami waktu prothombin yang lama, yang biasanya berhubungan dengan 15-20 detik..
  • Biokimia darah. Dengan hasil analisis ini, keberadaan sindrom dapat ditentukan oleh banyak indikator. Kandungan bilirubin dapat meningkat, aktivitas alkaline phosphatase, AlAT dan AsAT akan meningkat secara signifikan.
  • Sindrom Budd Chiari ditentukan dengan bantuan. Hepatomanometri dan splenometri. Sebagai hasil dari penelitian, tekanan oklusal yang berkurang langsung di vena hati akan terungkap, dan tekanan portal akan meningkat..
  • Jika ada kecurigaan penyakit Chiari, Anda harus menjalani rontgen perut. Metode ini memungkinkan Anda untuk menentukan keberadaan asites, karsinoma, dan hepatosplenomegali. Dokter akan segera menemukan kalsifikasi jika ada trombosis vena porta. Hingga 8% dari pasien dengan sindrom Budd Chiari memiliki varises kerongkongan.
  • Ultrasonografi adalah metode instrumental lain yang dilakukan dengan sindrom ini. Dengan itu, Anda dapat melihat bekuan darah di pembuluh darah dan banyak tanda-tanda kerusakan hati pada waktunya..
  • CT Tomografi dilakukan hanya dengan kontras. Sindrom Budd Chiari ditentukan jika media kontras tidak terdistribusi secara merata. Di lobus caudate hati akan menjadi konsentrasi yang sangat tinggi. Departemen perifer akan kehilangan aliran darah. Hampir 50% dari semua pasien dengan penyakit ini akan mengalami trombosis..
  • MRI adalah teknik diagnostik lain untuk pasien dengan sindrom Budd Chiari. Sensitivitas penelitian ini adalah 90%. Selama pemeriksaan, Anda dapat melihat area atrofi, nekrosis, degenerasi lemak, serta area pelanggaran perfusi hati.
  • Ultrasonografi Doppler juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Akibatnya, spesialis memvisualisasikan adanya gumpalan darah di hati dan vena cava. Juga, dengan penyakit ini, gangguan aliran darah di jaringan pembuluh darah akan terdeteksi.
  • Pemindaian radionuklida juga dilakukan pada pasien dengan dugaan sindrom Budd Chiari. Karena metode ini didasarkan pada penggunaan sulfur koloid, konsentrasi isotop ini di lobus caudate hati dicatat pada pasien, seperti pada CT..
  • Venografi sangat penting untuk diagnosis penyakit ini. Bersamaan dengan pemeriksaan selama prosedur, adalah mungkin untuk melakukan tindakan terapeutik: operasi bypass, trombolisis, dll..
  • Biopsi hati adalah penelitian yang harus dilakukan sebelum transplantasi hati, serta untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Dengan demikian, keberadaan fibrosis dan kerusakan hati yang terlihat dapat ditegakkan..

Dalam setiap kasus, dokter memutuskan metode diagnostik mana yang akan digunakan. Itu tergantung pada kesejahteraan, dan pada kondisi umum tubuh pasien.

Bagaimana cara mengobati sindrom Chi Chiari??

Sindrom Budd Chiari dirawat secara eksklusif di rumah sakit. Ada yang bedah, ada obat-obatan untuk membantu mengatasi penyakit..

Terapi dengan obat-obatan mengarah pada efek jangka pendek yang lemah dan sangat. Jika pengobatan sindrom Budd Chiari dilakukan secara eksklusif dengan obat-obatan, maka setelah 2 tahun hanya 80% pasien tetap hidup. Dalam menjaga kondisi pasien, terapkan:

  • Obat trombolitik - Streptase (diberikan melalui kateter), Urokinase (diberikan secara intravena), Actilise (juga secara intravena).
  • Antikoagulan - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretik untuk penggunaan jangka panjang - Veroshpilakton, Furosemide. Pada saat yang sama, Anda harus membatasi penggunaan air, garam.

Bergantung pada alasan apa yang menyebabkan sindrom Budd Chiari, dokter mungkin meresepkan satu atau lain jenis operasi:

  1. Angioplasti Segera setelah dilatasi balon dilakukan, stent ditempatkan melalui kulit. Operasi ini dilakukan jika ada kontraksi lumen vena cava.
  2. Operasi bypass. Tujuan dari operasi ini adalah untuk mengurangi tekanan pada ruang sinusoidal hati. Jika ada gumpalan darah di pembuluh hati, shunt khusus dipasang untuk pasien.
  3. Pilihan lain untuk mengendalikan penyakit ini adalah transplantasi hati. Jika sindrom Budd Chiari akut, maka ini adalah opsi untuk operasi. Pasien kemudian memiliki kesempatan untuk hidup lebih dari 4 tahun. Jika penyakit ini memicu karsinoma, maka transplantasi juga diindikasikan untuk pasien tersebut..

Apa ramalannya??

Sindrom Budd Chiari akut menyebabkan kematian paling sering. Jika penyakit ini telah berlangsung lama, harapan hidup pasien tidak lebih dari 2-3 tahun. Prognosis pemulihan sangat tergantung pada apakah mungkin untuk menghilangkan area yang bermasalah dengan intervensi bedah..

Sindrom Budd Chiari: apa ini dan penyebab perkembangan?

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang jarang, yang pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845, dan setengah abad kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi dari Austria G. Chiari mengemukakan 13 kasus sindrom ini..

Esensinya terletak pada patologi vena hepatika. Mari kita cermati penyakit apa.

Apa itu sindrom Budd-Chiari??

Ini adalah trombosis vena hepatik, omong-omong, kadang-kadang penyakit ini juga disebut ini. Artinya, dengan penyakit ini, aliran darah dari hati ke aliran darah umum melalui vena cava inferior sulit dilakukan..

Dalam ICD-10 (Klasifikasi Internasional Penyakit 10 Revisi), patologi ini dimasukkan dalam kelompok "Embolisme dan Trombosis Vena Lainnya" dengan kode 182.0.

Pelanggaran aliran keluar vena cukup jarang - 1: 100.000, lebih banyak wanita berusia 40 hingga 50 tahun berisiko sakit. Dari sini kita dapat menyimpulkan bahwa kehadiran peningkatan jumlah estrogen dalam darah pada wanita sangat mempengaruhi perkembangan sindrom.

Sekitar 10% pasien selamat dari patologi seperti itu selama 10 tahun. Hasil fatal terjadi sebagai akibat gagal hati akut.

Alasan untuk pengembangan

Masih belum jelas dalam 30% kasus apa yang mempengaruhi terjadinya penyakit ini. Alasan yang jelas berbeda satu sama lain pada asalnya, tetapi entah bagaimana semuanya berujung pada trombosis vena hati.

Apa yang bisa menyebabkannya?

  • trauma pada perut;
  • peritonitis - radang rongga perut / perikarditis;
  • berbagai macam penyakit hati;
  • penyakit yang disebabkan oleh infeksi;
  • tumor ganas;
  • lingkaran kecil obat-obatan;
  • kehamilan, persalinan.

Semua ini adalah penyebab penyumbatan pembuluh darah, yang pada gilirannya memerlukan penghancuran jaringan hati, peningkatan tekanan intrahepatik, yang dapat menyebabkan nekrosis (kematian sel organ).

Adapun kehadiran sindrom ini pada anak-anak, ini adalah kasus yang terisolasi, secara total, 35 kasus telah dicatat dalam praktek. Ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang persis sama seperti pada orang dewasa, tetapi Anda dapat mengamati cacat lahir, misalnya, tidak adanya atau penyumbatan pembuluh darah suprahepatik.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakitnya sangat jarang, proporsi yang signifikan dari penyakit terjadi pada wanita hamil, di hadapan faktor-faktor yang kondusif untuk ini. Perawatan biasanya diresepkan secara individual, tetapi tidak jauh dari prinsip dasar..

Gejala

Seperti yang sering terjadi, gejala penyakit muncul dan tergantung pada bentuknya. Jadi, trombosis vena hepatik adalah akut, kronis.

Bentuk akut dari sindrom ini dimulai secara tak terduga dan segera disertai dengan serangan rasa sakit yang parah di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, muntah (jika kondisinya memburuk, darah muncul di muntah) dan peningkatan ukuran hati, perluasan vena saphena..

Penyakit ini berkembang sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa hari rongga perut meningkat karena akumulasi cairan di sana dan tidak ada diuretik yang membantu..

Bentuk kronis didiagnosis pada 80-90% pasien, yang disebabkan oleh peradangan atau fibrosis. Seringkali lewat tanpa gejala, kecuali pasien cepat lelah. Semua tanda muncul perlahan. Pertama mulai terasa mual, muntah dan nyeri di kanan bawah iga. Kemudian, ketika penyakitnya sudah berkembang, hati yang membesar, tebal saat disentuh, diamati, sirosis dapat berkembang, kadang-kadang urat melebar muncul di bawah kulit di depan peritoneum dan dada. Ada pendarahan dari usus, lambung dan kerongkongan. Akibatnya, gagal hati dan trombosis vaskular berkembang.

Diagnostik

Hal terpenting dalam diagnosis adalah menyingkirkan semua penyakit lain yang memiliki gejala serupa.
Cara terbaik untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari adalah ultrasound, berkat itu sangat mungkin untuk mendeteksi transformasi vena hepatika dan meremas vena cava inferior. Metode ini juga baik untuk mendiagnosis asites (penumpukan cairan). Menggunakan ultrasonografi Doppler, perubahan arah aliran darah melalui pembuluh darah hati terdeteksi.

CT memungkinkan untuk mempertimbangkan seberapa besar ukuran hati, dan ketika kontras disuntikkan, jika aliran darah terganggu, maka kontras ini terdistribusi secara tidak merata, sifat substansi dari zat dicatat..

Dalam foto tersebut, di mana panah menunjukkan trombosis pembuluh hati.

Tentu saja, tanda-tanda yang jelas ketika Anda pertama kali berpikir tentang sindrom Budd-Chiari adalah asites dan pembuluh darah melebar, bersama dengan hati yang membesar..

Pengobatan

Jika pasien didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari, ia akan dirawat di rumah sakit. Semua terapi dengan penyakit ini ditujukan untuk menghilangkan obstruksi, mengurangi tekanan dalam tubuh dan mencegah komplikasi.

Spesialis yang mengobati penyakit ini adalah ahli gastroenterologi dan ahli bedah.

Dimungkinkan untuk mengobati penyakit ini dengan obat-obatan, tetapi itu kurang efektif, peningkatan hanya muncul dalam waktu singkat. 80-85% pasien hidup setelah ini selama sekitar dua tahun. Karena itu, selama perawatan medis, masalah intervensi bedah juga dipertimbangkan. Ini bisa berupa operasi pada pembuluh untuk mengembalikan konduktivitas mereka, dan transplantasi hati, jika sudah diperlukan untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Semua keputusan mengenai operasi yang akan dilakukan dibuat oleh dokter yang hadir.

Namun, perkiraan tersebut tidak dapat dianggap menguntungkan. Bahkan dengan intervensi bedah, tingkat kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 50%, ini memperhitungkan fakta bahwa bentuk penyakitnya kronis. Sedangkan sindrom, yang berkembang dalam bentuk akut, sering berakhir dengan kematian karena koma hepatik. Namun, ada beberapa kasus ketika mungkin dengan perjalanan penyakit mengerikan ini untuk memperpanjang umur pasien selama 10 tahun lagi.

Dalam video ini, dokter memberi tahu apa yang dapat menyebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, yang membawa semua darah dari saluran pencernaan ke hati..

Sejauh ini, sindrom Budd-Chiari dianggap tidak dapat disembuhkan. Tetapi dokter di seluruh dunia berusaha untuk meningkatkan dan meningkatkan efektivitas terapi..

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis

Penyakit dan sindrom Budd-Chiari adalah kondisi yang terjadi dengan gangguan peredaran darah di hati, yang berbeda karena perkembangan dan gejala. Sindrom disebut hanya pelanggaran aliran darah yang disebabkan oleh penyebab ekstravaskular. Penyakit Budd-Chiari seringkali merupakan lesi vaskular sekunder dengan adanya komorbiditas. Meskipun terdapat dasar etiologi yang berbeda, kedua kondisi tersebut memiliki gejala yang sama, hanya berbeda dalam laju perkembangannya.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat beragam. Semuanya dibagi menjadi dua kelompok - bawaan dan didapat. Dalam hal ini, para ilmuwan telah mengidentifikasi bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

  • Penyakit akibat anomali kongenital - infeksi selaput atau stenosis vena cava inferior, sering terjadi di Jepang dan Afrika. Ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan pasien untuk penyakit hati lainnya, gangguan pembuluh darah atau asites yang asalnya tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Anomali kongenital pembuluh hati - faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
  • Sindrom sekunder adalah komplikasi peritonitis, cedera perut, perikarditis, neoplasma ganas, penyakit hati, kolitis kronis, tromboflebitis, gangguan hematologis dan autoimun, radiasi pengion, infeksi bakteri dan invasi cacing, kehamilan dan persalinan, intervensi bedah, berbagai prosedur medis invasif, dan administrasi pengobatan.
  • Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kasus ketika tidak mungkin menentukan penyebab pasti penyakit ini.

Klasifikasi etiologis sindrom memiliki 6 bentuk: bawaan, trombotik, pasca-trauma, inflamasi, onkologis, hati.

Tautan patogenetik dari sindrom ini:

  1. Paparan faktor penyebab,
  2. Penyempitan dan penyumbatan pembuluh darah,
  3. Memperlambat aliran darah,
  4. Perkembangan stagnasi,
  5. Penghancuran hepatosit dengan pembentukan bekas luka,
  6. Hipertensi dalam sistem vena portal,
  7. Aliran keluar darah kompensasi melalui pembuluh darah kecil hati,
  8. Iskemia organ mikrovaskular,
  9. Volume hati perifer menurun,
  10. Hipertrofi dan pemadatan bagian tengah organ,
  11. Proses nekrotik di jaringan hati dan kematian hepatosit,
  12. Ggn fungsi hati.

Tanda-tanda patomorfologis penyakit:

  • Jaringan hati yang membesar, halus dan berwarna ungu menyerupai pala;
  • Massa trombotik yang terinfeksi;
  • Gumpalan darah yang mengandung sel tumor;
  • Kemacetan vena dan limfotasis yang parah;
  • Nekrosis zona sentrolobular dan fibrosis luas.

Perubahan patologis seperti itu menyebabkan munculnya gejala pertama penyakit. Dengan penyumbatan satu vena hepatika, gejala khas mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena mengakibatkan gangguan aliran darah portal, peningkatan tekanan dalam sistem portal, perkembangan hepatomegali dan peregangan berlebihan kapsul hati, yang secara klinis dimanifestasikan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Penghancuran hepatosit dan disfungsi organ - penyebab kecacatan atau kematian pasien.

Faktor-faktor yang memicu perkembangan trombosis vena porta:

  1. Bekerja menetap atau berdiri,
  2. Gaya hidup menetap,
  3. Kurangnya aktivitas fisik secara teratur,
  4. Kebiasaan buruk, terutama merokok,
  5. Mengambil beberapa obat pembekuan darah,
  6. Kegemukan.

Pencegahan

Penyakit ini ditandai oleh peradangan dinding di dalam pembuluh hati dengan penyumbatannya. Karena sulitnya aliran keluar, darah di hati mandek. Selain penyakit, dokter secara terpisah membedakan sindrom Budd-Chiari sebagai lesi organ sekunder: penyebab lain yang tidak berhubungan langsung dengan pembuluh darah pada hati menyebabkan gangguan aliran darah vena.

Paling sering, penyakit Budd-Chiari didiagnosis pada wanita paruh baya. Penyebab-penyebab berikut ini:

  • cacat herediter pada portal vena, pembuluh-pembuluh hati lainnya;
  • operasi, cedera perut;
  • periode kehamilan, persalinan;
  • patologi pembekuan, kecenderungan trombosis;
  • penggunaan kontrasepsi jangka panjang dengan hormon;
  • kanker di perut;
  • berbagai penyakit hati;
  • radang peritoneum dan kantung jantung;
  • infeksi
  • polisitemia.

Faktor-faktor ini memicu penyempitan lumen pembuluh darah (hingga penyumbatan sempurna), aliran darah melambat, darah mulai mandek di hati. Hepatosit (sel-sel organ) mulai terurai dengan pembentukan bekas luka.

Jaringan menjadi lebih padat, menekan pembuluh lebih banyak. Sirkulasi darah benar-benar memburuk, kekurangan oksigen dan nutrisi menyebabkan atrofi di sepanjang tepi organ, di tengah - ke peningkatan tekanan internal, munculnya hipertensi portal.

Bersama-sama dengan kerusakan organ, itu menentukan manifestasi klinis.

Peningkatan rongga perut Gejala dan tanda sama pada penyakit dan sindrom Budd-Chiari, dan sepenuhnya tergantung pada jumlah vena yang terkena. Ada 3 bentuk penyakit:

  1. Bentuk akut. Keluhan timbul dengan tajam, keparahan kondisinya meningkat pesat. Pasien khawatir tentang mual, muntah, sakit parah di kanan bawah tulang rusuk, kekuningan kulit, pembengkakan pada kaki. Vena lebar dan berliku terlihat di bawah kulit. Ukuran hati meningkat secara dramatis. Ascites dan hydrothorax berkembang - cairan di rongga dada dan perut. Ginjal menolak. Koagulasi darah meningkat. Setelah beberapa hari, pasien jatuh koma dan meninggal..
  2. Bentuk subakut. Manifestasi patologi adalah sama, tetapi kurang jelas.
  3. Tentu saja kronis. Ini ditandai dengan gejala buram: kelemahan, kelelahan konstan. Secara bertahap, sirosis hati dengan insufisiensi fungsional, hipertensi portal dengan tanda-tanda yang sesuai terbentuk: nyeri di bagian kanan perut, muntah, perluasan pembuluh darah, perdarahan internal, dan gangguan sistem pencernaan.

Patologi memiliki arah yang agresif, perkembangan komplikasi menimbulkan bahaya besar bagi kehidupan: sirosis, gangguan fungsi ginjal, perdarahan di dalam rongga tubuh, asites, hydrothorax, koma, kematian.

Metode pengobatan

Sindrom Budd-Chiari dapat diobati dengan obat atau koreksi bedah..

Terapi simtomatik dirancang untuk membangun sirkulasi darah di pembuluh hati, untuk membantu menghindari komplikasi. Dokter meresepkan:

  • obat diuretik (menghilangkan kelebihan air, melawan pembengkakan);
  • glukokortikosteroid (melemahkan peradangan);
  • hepatoprotectors (obat yang menormalkan proses metabolisme pada hepatosit);
  • trombolitik (menghancurkan gumpalan darah);
  • antikoagulan (mencegah pembentukan gumpalan darah).

Pengobatan utama untuk sindrom Budd-Chiari adalah pembedahan. Alasan penolakan: gagal hati, trombosis vena. Berikut ini adalah gambaran umum dari operasi yang digunakan:

  • shunting, pengenaan anastomosis melewati bagian yang tidak digunakan dari vena;
  • prosthetics (mengganti bagian dari kapal dengan implan);
  • dilatasi balon, pemasangan stent pada vena genital inferior (perluasan lokasi stenosis; pemasangan konstruksi logam melindungi terhadap penyempitan baru);
  • membranotomy (diseksi adhesi di dalam pembuluh darah);
  • transplantasi hati (metode perawatan terbaik). Transplantasi hati

Ramalan cuaca

Patologi diobati dengan sangat buruk, pemulihan tidak mungkin. Prognosis yang tidak menguntungkan.

Tanpa perawatan yang memadai untuk kursus yang lama - tidak lebih dari 3 tahun. Dan dalam bentuk akut - hanya beberapa hari. Transplantasi hati yang berhasil memperpanjang usia maksimal 10 tahun.

Pencegahan penyakit Budd-Chiari termasuk pencegahan dan penyembuhan penyakit kronis, gaya hidup sehat.

  • diet seimbang;
  • gaya hidup aktif;
  • diagnosis dan pengobatan tepat waktu penyakit radang di tubuh;
  • pemeriksaan pencegahan tahunan;
  • pendidikan kesehatan masyarakat.

Apakah ada yang mengganggumu? Apakah Anda ingin mengetahui informasi lebih rinci tentang penyakit dan sindrom Budd-Chiari, penyebabnya, gejalanya, metode pengobatan dan pencegahannya, perjalanan penyakit dan pola makan setelahnya? Atau apakah Anda memerlukan inspeksi? Anda dapat membuat janji dengan dokter - Klinik Eurolab selalu siap melayani Anda! Dokter terbaik akan memeriksa Anda, memeriksa tanda-tanda eksternal dan membantu Anda mengidentifikasi penyakit berdasarkan gejala, memberi tahu Anda dan memberikan bantuan dan diagnosis yang diperlukan. Anda juga dapat menghubungi dokter di rumah. Klinik Eurolab terbuka untuk Anda sepanjang waktu.

Cara menghubungi klinik: Telepon klinik kami di Kiev: (38 (multi-channel). Sekretaris klinik akan memilih hari dan jam yang paling nyaman untuk kunjungan ke dokter. Koordinat dan arah kami tercantum di sini. Lihat lebih detail tentang semua layanan klinik di halaman pribadinya..

Jika sebelumnya Anda pernah melakukan penelitian, pastikan untuk mengambil hasilnya untuk konsultasi dengan dokter. Jika studi belum selesai, kami akan melakukan semua yang diperlukan di klinik kami atau dengan rekan kami di klinik lain.

Kamu ? Anda harus sangat berhati-hati dengan kesehatan Anda secara keseluruhan. Orang tidak cukup memperhatikan gejala penyakit dan tidak menyadari bahwa penyakit ini dapat mengancam jiwa. Ada banyak penyakit yang pada awalnya tidak memanifestasikan diri dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, sayangnya, sudah terlambat untuk mengobatinya. Setiap penyakit memiliki tanda-tanda spesifiknya sendiri, manifestasi eksternal yang khas - gejala penyakit yang disebut. Mengidentifikasi gejala adalah langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, Anda hanya perlu diperiksa oleh dokter beberapa kali dalam setahun untuk tidak hanya mencegah penyakit yang mengerikan, tetapi juga menjaga pikiran yang sehat dalam tubuh dan tubuh secara keseluruhan..

Jika Anda ingin dokter - gunakan bagian konsultasi online, mungkin Anda akan menemukan jawaban untuk pertanyaan Anda di sana dan membaca tips tentang perawatan pribadi. Jika Anda tertarik dengan tinjauan klinik dan dokter, cobalah untuk menemukan informasi yang Anda butuhkan di bagian Semua obat. Juga mendaftar di portal medis Eurolab untuk mengikuti berita terbaru dan pembaruan di situs web yang akan secara otomatis dikirim ke email Anda.

Simtomatologi

Gambaran klinis sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Alasan utama memaksa pasien untuk pergi ke dokter adalah rasa sakit karena kurang tidur dan istirahat.

  • Suatu bentuk patologi akut terjadi secara tiba-tiba dan dimanifestasikan oleh rasa sakit yang tajam di perut dan hipokondrium kanan, gejala dispepsia - muntah dan diare, kekuningan kulit dan sklera, hepatomegali. Pembengkakan pada kaki disertai dengan ekspansi dan tonjolan vena saphenous di perut. Gejala muncul secara tak terduga dan berkembang dengan cepat, memperburuk kondisi umum pasien. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak bisa lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi ginjal berkembang pesat. Cairan bebas menumpuk di dada dan perut. Limfostasis muncul. Proses seperti itu praktis tidak menanggapi terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pasien.
  • Tanda-tanda bentuk subakut dari sindrom ini adalah: hepatosplenomegali, sindrom hiperkoagulabel, asites. Gejalanya meningkat dalam waktu enam bulan, kapasitas kerja pasien menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronis.
  • Bentuk kronis berkembang dengan latar belakang tromboflebitis vena hati dan pertumbuhan serat berserat di rongga mereka. Ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya selama bertahun-tahun, yaitu, itu mungkin tanpa gejala, atau memanifestasikan dirinya dengan tanda-tanda sindrom asthenic - malaise, kelemahan, kelelahan. Selain itu, hati selalu membesar, permukaannya padat, ujungnya menonjol dari bawah lengkungan kosta. Sindrom terdeteksi hanya setelah pemeriksaan komprehensif pasien. Secara bertahap, mereka muncul ketidaknyamanan dan ketidaknyamanan di hipokondrium kanan, kurang nafsu makan, perut kembung, muntah, sklera ikterik, pembengkakan pergelangan kaki. Nyeri sedang.
  • Bentuk fulminan ditandai oleh peningkatan cepat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam hitungan hari, pasien mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, asites. Kasus tunggal dari bentuk patologi ini diketahui sebagai obat resmi.

Tanpa adanya terapi suportif dan simtomatik, komplikasi parah dan konsekuensi berbahaya terjadi:

  1. Pendarahan di dalam,
  2. disuria,
  3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
  4. varises esofagus,
  5. hepatosplenomegali,
  6. sirosis hati,
  7. hydrothorax, asites,
  8. ensefalopati hati,
  9. insufisiensi hepatorenal,
  10. peritonitis bakteri.


konsekuensi dari peningkatan hipertensi portal - gejala “ubur-ubur kepala” dan asites (kanan)
Pada tahap akhir gagal hati progresif, terjadi koma, di mana pasien jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah kelainan pada sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerusakan hati yang parah. Koma ditandai dengan perkembangan berurutan. Pertama, pasien memiliki keadaan apatis, gelisah, suram, atau suram, sering kali euforia. Berpikir melambat, tidur dan orientasi dalam ruang dan waktu terganggu. Kemudian gejalanya diperparah: pasien menjadi bingung, mereka menjerit dan menangis, bereaksi tajam terhadap kejadian biasa. Gejala meningisme, bau mulut "hepatik", tremor tangan, perdarahan di mukosa mulut dan saluran pencernaan muncul. Sindrom hemoragik disertai oleh asites edematous. Nyeri tajam di sisi kanan, pernapasan patologis, hiperbilirubinemia adalah tanda tahap akhir patologi. Pasien mengalami kram, pupil membesar, tekanan turun, refleks memudar, pernapasan berhenti.

Bagaimana bentuk kronis terwujud?

Bentuk kronis ditemukan pada 85-95% pasien, hal ini disebabkan oleh metode non-trombotik kerusakan pembuluh darah (peradangan, fibrosis). Ini bisa berlangsung lama tanpa keluhan atau disertai dengan peningkatan kelelahan. Gejala dimanifestasikan secara bertahap:

  • adalah mungkin untuk mendeteksi peningkatan yang signifikan pada hati dengan nyeri sedang, permukaan dan ujungnya padat;
  • menyebabkan pendarahan dari varises lambung, usus, kerongkongan;
  • asites dan gagal hati terbentuk perlahan;
  • rasa sakit di sebelah kanan di hipokondrium;
  • Muntah dan meningkatkan icterity kulit.

Durasi penyakit - lebih dari enam bulan.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinis, riwayat medis dan hasil laboratorium dan teknik instrumental. Setelah mendengarkan keluhan pasien, dokter melakukan pemeriksaan visual dan mengidentifikasi tanda-tanda asites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir memungkinkan pemeriksaan tambahan..

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan LED,
  • Koagulogram - peningkatan waktu dan indeks protrombin,
  • Biokimia darah - aktivasi enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan total protein dan rasio fraksi yang terganggu,
  • Dalam cairan asites - albumin, sel darah putih.
  1. Ultrasound hati - perluasan vena hepatika, peningkatan vena porta;
  2. Dopplerografi - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis vena hepatika,
  3. Portografi - studi tentang sistem portal vena setelah pemberian media kontras;
  4. Hepatomanometri dan splenometri - pengukuran tekanan di pembuluh darah hati dan limpa;
  5. Sinar-X dari rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, varises esofagus;
  6. Angiografi dan venohepatografi dengan kontras - lokalisasi gumpalan darah dan tingkat gangguan sirkulasi hati;
  7. CT - hipertrofi hati, edema parenkim, daerah heterogen jaringan hati;
  8. MRI - proses atrofi di hati, fokus nekrosis di jaringan hati, degenerasi lemak organ;
  9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, kongesti, mikrotrombi;
  10. Scintigraphy memungkinkan Anda untuk menentukan lokasi trombosis.

Sebuah studi komprehensif memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis yang akurat bahkan dengan gambaran klinis paling kompleks. Taktik prognosis dan perawatan tergantung pada seberapa cepat dan tepat penyakit tersebut didiagnosis..

Kondisi darurat

Pada setiap tahap dan dalam bentuk apa pun sindrom Budd-Chiari, kondisi pasien dapat diperburuk oleh keadaan darurat. Dalam kasus seperti itu, perawatan medis darurat diperlukan. Kondisi ini ditandai oleh:

  • manifestasi mendadak dari gejala yang paling tidak nyaman dan menyakitkan;
  • mual dan muntah coklat;
  • kesulitan buang air kecil, sedikit air seni;
  • bangku seperti tar.

Langkah-langkah terapi

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum sedikit dan singkat meringankan kondisi pasien dan mencegah perkembangan komplikasi.

  • Penghapusan blok vena,
  • Eliminasi hipertensi portal,
  • Pemulihan aliran darah vena,
  • Normalisasi suplai darah ke hati,
  • Pencegahan komplikasi,
  • Eliminasi gejala patologi.

Semua pasien harus masuk rumah sakit wajib. Ahli gastroenterologi dan ahli bedah meresepkan mereka kelompok obat berikut:

  1. diuretik - “Veroshpiron”, “Furosemide”,
  2. Obat hepatoprotektif - Esensial, Legalon,
  3. glukokortikosteroid - "Prednisolon", "Deksametason",
  4. agen antiplatelet - "Clexane", "Fragmin",
  5. trombolitik - “Streptokinase”, “Urokinase”,
  6. fibrinolytics - “Fibrinolysin”, “Curantyl”,
  7. protein hidrolisat,
  8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi parah, pasien diresepkan sitostatika. Terapi diet sangat penting dalam pengobatan asites. Ini untuk membatasi natrium. Diuretik dan parasentesis dosis tinggi diindikasikan..

Perawatan konservatif tidak efektif dan hanya memberikan perbaikan jangka pendek. Ini memperpanjang usia 2 tahun untuk 80% pasien. Ketika terapi obat tidak mengatasi hipertensi portal, metode bedah digunakan. Tanpa intervensi bedah, komplikasi fatal terjadi dalam 2-5 tahun. Hasil fatal terjadi pada 85-90% kasus. Kegagalan hati dan ensefalopati hanya diobati berdasarkan gejala, yang berhubungan dengan irreversibilitas perubahan patologis pada organ..

Intervensi bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum operasi, semua pasien menjalani angiografi, yang memungkinkan Anda menentukan penyebab oklusi vena hepatika..

Jenis operasi utama:


contoh operasi shunt

  • anastomosis - penggantian pembuluh yang diubah secara patologis dengan pesan buatan untuk menormalkan aliran darah di pembuluh darah hati;
  • operasi bypass - operasi yang mengembalikan aliran darah di pembuluh hati dengan melewati situs oklusi menggunakan shunt;
  • vena cava prosthetics;
  • dilatasi pembuluh darah yang terkena dengan balon;
  • stenting pembuluh darah;
  • angioplasti dilakukan setelah dilatasi balon;
  • transplantasi hati adalah pengobatan yang paling efektif untuk patologi.

Perawatan bedah efektif pada 90% pasien yang dioperasi. Transplantasi hati dapat mencapai kesuksesan yang baik dan memperpanjang usia pasien selama 10 tahun.

Pengobatan

Pertama-tama, tindakan spesialis dengan diagnosis ini ditujukan untuk terapi pemeliharaan. Hal ini diperlukan untuk segera mengembalikan patensi vena dan memastikan aliran darah penuh.

Bentuk penyakit - akut atau kronis, serta tingkat kerusakan dan kondisi umum pasien, memiliki pengaruh besar pada pilihan terapi.

Dasar-dasar terapi adalah:

  • Pemberian pengobatan simtomatik, tergantung pada patologi yang diidentifikasi;
  • Pencegahan komplikasi seperti asites atau gagal hati;
  • Memberikan aliran vena dan pembongkaran hati;
  • Mencegah penyumbatan pembuluh darah lebih lanjut.

Ramalan cuaca

Bentuk akut sindrom Budd-Chiari memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang parah: koma, perdarahan internal dan peradangan bakteri peritoneum. Dengan tidak adanya terapi yang memadai, hasil fatal terjadi dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda klinis pertama penyakit.

Kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah karakteristik untuk pasien dengan perjalanan kronis sindrom. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pasien, adanya penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan total pasien saat ini tidak mungkin. Perkembangan transplantologi di masa depan akan secara signifikan meningkatkan peluang pemulihan pasien..

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus dengan sendirinya mengecualikan manifestasi penyakit veno-oklusif dan tanda-tanda gagal jantung.

Patologi veno-oklusif terbentuk pada 1/4 pasien setelah transplantasi sumsum tulang dan kemoterapi. Ini disebabkan oleh penutupan venula kecil di jaringan hati, sementara kerusakan pembuluh darah besar, zona vena cava inferior tidak terjadi. Tidak ada gagal hati progresif.

Gagal jantung memiliki penyebabnya: penyakit miokard, dekompensasi kelainan jantung, perkembangan aneurisma, riwayat infark miokard akut. Di antara keluhan, sesak napas, takikardia mendominasi. Dengan kegagalan ventrikel kanan, hati membesar, tetapi tidak terlalu menyakitkan, dan berbeda dalam kepadatan. Asites meningkat secara bertahap.

Klasifikasi

- Sindrom Buddhis Chiari Utama.

Ini terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membranus vena cava inferior. Fusi membran vena cava inferior merupakan kondisi patologis yang jarang. Paling sering ditemukan di antara penduduk Jepang dan Afrika. Dalam kebanyakan kasus, pasien dengan vena cava inferior membranosa didiagnosis dengan sirosis hati, asites, dan varises esofagus.

- Sindrom Budd-Chiari Sekunder.

Ini terjadi dengan peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, tromboflebitis visceral migrasi, polisitemia.

- Sindrom Budd-Chiari Akut.

Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior. Dengan penyumbatan akut pada vena hepatika, muntah tiba-tiba muncul, nyeri hebat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan (akibat pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); penyakit kuning dicatat. Penyakit ini berkembang dengan cepat, asites berkembang dalam beberapa hari. Pada tahap akhir, muntah darah muncul. Dengan bergabungnya trombosis vena cava inferior, edema pada ekstremitas bawah, perluasan pembuluh darah di dinding perut anterior diamati. Pada kasus yang parah dari obstruksi total vena hepatika, trombosis pembuluh mesenterika dengan nyeri dan diare berkembang. Dalam perjalanan akut sindrom Budd-Chiari, gejala-gejala ini muncul secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan yang cepat. Penyakit ini berakhir fatal dalam beberapa hari..

Penyebab perjalanan kronis sindrom Budd-Chiari dapat berupa fibrosis vena intrahepatik, dalam banyak kasus disebabkan oleh proses inflamasi. Penyakit ini dapat bermanifestasi hanya dengan hepatomegali dengan perlekatan nyeri bertahap di hipokondrium kanan. Pada tahap yang diperluas, hati meningkat secara signifikan, menjadi padat, asites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah. Penyakit ini dapat menjadi rumit dengan pendarahan dari pembuluh darah melebar dari kerongkongan, lambung, dan usus..

- Tipe I sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena kava inferior dan obstruksi sekunder vena hepatika. - Tipe II sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena hepatika yang besar. - Tipe III sindrom Budd-Chiari - obstruksi pembuluh darah kecil hati (penyakit veno-oklusif).

- Sindrom Budd-Chiari Idiopatik. Pada 20-30% pasien, etiologi penyakit tidak dapat ditentukan.

- Sindrom Budd-Chiari Bawaan. Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membranus dari vena cava inferior.

- Sindrom trombotik Budd-Chiari. Perkembangan jenis sindrom Budd-Chiari pada 18% kasus ini dikaitkan dengan kelainan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III).

Selain itu, penyebab sindrom Budd-Chiari dapat: kehamilan, sindrom antifosfolipid, penggunaan kontrasepsi oral.

- Pascatrauma dan / atau karena proses inflamasi. Ini terjadi dengan flebitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), cedera, radiasi pengion, penggunaan imunosupresan.

- Terhadap latar belakang neoplasma ganas. Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi pada pasien dengan karsinoma ginjal atau hepatoseluler, tumor adrenal, inferior vena cava leiomyosarcomas.

- Terhadap latar belakang penyakit hati. Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi pada pasien dengan sirosis.

Epidemiologi

Di dunia, insiden sindrom Budd-Chiari rendah dan berjumlah 1: 100 ribu populasi.

Dalam 18% kasus, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III); dalam 9% kasus - dengan neoplasma ganas. Pada 20-30% pasien, tidak ada penyakit bersamaan yang dapat didiagnosis (sindrom Budd-Chiari idiopatik).

Lebih sering wanita dengan gangguan hematologi sakit.

Sindrom Budd-Chiari bermanifestasi antara usia 40-50.

Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati dan asites fulminan..

Komplikasi dan prognosis

Prognosis sindrom Budd-Chiari buruk. Bahkan dengan menghilangkan gejala, pemulihan penuh tidak mungkin dilakukan. Kursus yang cepat dapat menyebabkan kematian sebagai akibat dari perkembangan komplikasi sindrom:

  • gagal hati akut;
  • berdarah
  • ensefalopati;
  • hipertensi portal;
  • koma.

Harapan hidup seorang pasien yang didiagnosis dengan penyakit Budd-Chiari tergantung pada penyebab kondisi dan kemungkinan eliminasi mereka. Ada beberapa faktor yang terkait dengan prognosis yang baik: usia muda, tidak adanya atau asites yang mudah dikoreksi, kreatinin rendah.

Alasan

Saat ini, penyebab sindrom Budd-Chiari pada 30% kasus belum ditemukan. Penyakit semacam itu disebut idiopatik. Di antara penyebab yang diketahui dari trombosis vena hepatik adalah faktor-faktor yang menyebabkan penyempitan mekanik lumen vena kava inferior dan vena hepatika:

  • trauma pada perut;
  • operasi;
  • malformasi vena cava inferior;
  • trauma selama kateterisasi vena cava inferior;
  • operasi;
  • peritonitis akut;
  • tromboflebitis visceral migrasi;
  • patologi hati;
  • polisitemia;
  • proses infeksi: sifilis, TBC;
  • kelainan hematologis bawaan dan didapat.

Berdasarkan penentuan penyebab perkembangan penyakit, beberapa bentuk sindrom Budd-Chiari dapat dibedakan:

  • idiopatik (alasan tidak diketahui);
  • pasca-trauma;
  • bawaan (karena gangguan pembentukan vena cava inferior);
  • trombotik (dengan gangguan fungsi darah);
  • dengan latar belakang patologi kanker;
  • melawan sirosis.