Bab 14. Sirosis bilier primer

Epidemiologi. Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 19-151 per 1.000.000 populasi. 4-15 kasus baru per 1.000.000 dilaporkan setiap tahun. Dalam struktur kematian dunia dari semua sirosis hati, pangsa sirosis bilier primer (PBC) hampir 2%.

PBC memengaruhi orang-orang dari semua ras. Di antara pasien, 90-95% adalah wanita. Penyakit ini biasanya dimulai antara usia 30-70..

Genetika. Faktor genetik jelas berperan dalam terjadinya PBC, meskipun penyakit ini tidak diturunkan secara dominan atau resesif. Kasus keluarga PBC dijelaskan. Probabilitas penyakit dalam keluarga di mana ada pasien dengan PBC adalah 1000 kali lebih banyak daripada populasi umum.

Data tentang tidak adanya PBC di salah satu dari si kembar, jika yang kedua sakit, menunjukkan perlunya faktor pemicu pada individu yang secara genetik rentan. Ada hubungan yang lemah antara PBC dan antigen histokompatibilitas HLA DR8 dan gen DQB1.

Gangguan imunologis. Sejumlah besar gangguan kekebalan pada pasien dengan PBC menunjukkan bahwa penyakit ini disebabkan oleh beberapa regulasi kekebalan tubuh yang terganggu. Namun, tidak ada konfirmasi langsung dari hipotesis ini..

Antibodi antimitokondria (AMA) ditemukan pada 95% pasien dengan PBC. Mereka tidak mempengaruhi perjalanan penyakit dan tidak spesifik untuk PBC, karena ditemukan pada beberapa pasien dengan autoimun dan hepatitis obat.

AMA adalah keluarga antibodi yang berinteraksi dengan berbagai antigen mitokondria. Khusus untuk PBC dianggap anti-M2. Mereka diarahkan langsung terhadap dihydrolipoyl acetyltransferase (E2) dari kompleks piruvat dehidrogenase dari membran mitokondria bagian dalam (Gbr. 14.1).

Ara. 14.1. Skema kompleks piruvat - dehidrogenase

AMA lain juga ditentukan pada pasien dengan PBC: anti-M4, anti-M8 dan anti-M9. Namun, penelitian terbaru menggunakan protein mitokondria kloning manusia yang sangat murni sebagai antigen belum mengkonfirmasi keberadaan antibodi ini. Mereka mungkin artefak dari teknologi yang digunakan sebelumnya..

Hubungan antara AMA dan kerusakan kekebalan pada saluran empedu masih belum jelas. Antigen E2 dari kompleks piruvat dehidrogenase merangsang produksi interleukin 2 oleh sel mononuklear darah perifer dan sel T yang diklon dari bahan biopsi hati dari pasien dengan PBC. Sebuah molekul dengan beberapa karakteristik antigenik dari komponen E2 dari kompleks piruvat dehidrogenase diekspresikan dengan jelas pada permukaan epitel saluran empedu pada pasien dengan PBC, tetapi tidak ditemukan pada kelompok kontrol atau pada pasien dengan primary sclerosing cholangitis (PSC). Komponen piruvat dehidrogenase E2 mulai diekspresikan oleh sel-sel epitel dari saluran empedu sebelum ekspresi dari dua antigen lain yang diperlukan untuk sitotoksisitas limfosit T: antigen HLA kelas II dan faktor BB1 / B7.

Antigen mitokondria tidak spesifik untuk jenis jaringan tertentu. Tidak ada korelasi yang ditemukan antara titer AMA dan tingkat keparahan perjalanan PBC. Titer AMA tinggi dapat direproduksi pada hewan percobaan dengan imunisasi dengan dehidrogenase piruvat manusia murni. Namun, hewan-hewan ini tidak mengembangkan penyakit hati..

Pada pasien dengan PBC, antibodi lain yang beredar juga terdeteksi: antinuklear, antitiroid, limfositotoksik, hingga reseptor asetilkolin, ke trombosit, ke antigen Ro ribonucleoprotein, antihistone, anticentromeric.

Tingkat tinggi serum imunoglobulin M (IgM), yang ditandai dengan reaktivitas imun dan cryopresipitasi yang tinggi, ditentukan. Tes untuk kompleks imun mungkin salah positif karena tingginya kadar imunoglobulin serum.

PBC dapat dikombinasikan dengan penyakit autoimun lainnya: dengan tiroiditis, hipotiroidisme, rheumatoid arthritis, sindrom CREST (C - kalsifikasi, sindrom R - Raynaud, E - pelanggaran motilitas kerongkongan, S - sclerodactyly, T - telangiectasia), sindrom Sjogren, skleroderma.

Pasien mengalami perubahan imunitas seluler: pelanggaran regulasi sel-T, penurunan limfosit T yang bersirkulasi, sekuestrasi limfosit-T di dalam triad portal hepatik, tes kulit negatif hipersensitifitas tertunda.

Patogenesis. Rupanya, ada dua proses yang saling terkait yang menyebabkan kerusakan hati dan dimanifestasikan oleh tanda-tanda klinis PBC (Skema 14.1).


Organisme yang rentan secara genetik
(ketidakmampuan untuk menekan serangan sel-T epitel saluran empedu)
Lebih dari 21 tahun
(profil hormon spesifik?)
Faktor pemicu:
  • Kerusakan sel-sel epitel saluran empedu?
  • Respon obat?
  • Infeksi virus atau bakteri?
  • Obstruksi saluran empedu subklinis?
Kerusakan progresif pada epitel saluran empedu

Ekspresi meningkat
Kelas HLA antigen I dan II
Zat Beracun Tertunda
(mis. asam empedu)
Kolestasis
Hilangnya saluran empedu secara bertahap
Portal progresif dan fibrosis periportal
Sirosis dan hipertensi portal
Gagal hati dan komplikasi hipertensi portal

Skema 14.1. Patogenesis yang diduga dari PBC

Proses pertama adalah penghancuran kronis saluran empedu kecil, yang tampaknya disebabkan oleh limfosit teraktivasi. Kerusakan awal kemungkinan karena limfosit T sitotoksik. Sel-sel saluran empedu pada pasien dengan PBC mengekspresikan peningkatan jumlah antigen kelas I dari kompleks histokompatibilitas HLA-A, HLA-B, HLA-C dan antigen kelas II HLA-DR, dibandingkan dengan sel-sel saluran empedu yang normal. Kerusakan saluran empedu mirip dengan gangguan yang disebabkan oleh limfosit T sitotoksik, seperti penyakit graft versus host dan penolakan graft alogenik.

Proses kedua adalah kerusakan kimiawi terhadap hepatosit di daerah-daerah hati di mana drainase empedu terganggu karena kerusakan pada saluran empedu kecil dan dimanifestasikan oleh penurunan jumlah mereka. Ada keterlambatan dalam asam empedu, bilirubin, tembaga dan zat lain yang biasanya disekresikan atau diekskresikan dalam empedu. Peningkatan konsentrasi beberapa di antaranya, seperti asam empedu, dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada sel-sel hati..

Gejala PBC disebabkan oleh kolestasis yang berlangsung lama. Penghancuran saluran empedu pada akhirnya menyebabkan peradangan portal, fibrosis, dan akhirnya ke sirosis dan gagal hati.

Morfologi. Secara makroskopik, seiring dengan meningkatnya kolestasis, hati memperoleh warna kehijauan, pada tahap sirosis, ia menjadi umbi halus, dicat hijau gelap..

PBC adalah penyakit jangka panjang yang ditandai dengan penghancuran saluran empedu intrahepatik dengan penurunan jumlah mereka, proliferasi kolangiol (sebagai upaya untuk mengkompensasi hilangnya saluran empedu), infiltrasi sel inflamasi pada saluran portal dan lobulus hati, pembentukan granuloma, dan pengembangan lebih lanjut dari kolestasis, kerusakan jaringan hati, kerusakan jaringan hati, pembentukan kolestasis. peningkatan perubahan fibrotik dengan pembentukan sirosis simpul kecil di final.

Empat tahap morfologis PBC dibedakan:

  • I - kolangitis destruktif non-purulen kronis (tahap duktus),
  • II - proliferasi kolangiol dan fibrosis periductal (tahap duktular),
  • III - fibrosis stroma dengan adanya infiltrasi inflamasi parenkim hati,
  • IV - sirosis hati.

Pada tahap I, saluran empedu interlobular dihancurkan di daerah peradangan granomelomatosa. Saluran empedu destruktif dalam bentuk kopling dikelilingi oleh sel infiltrat inflamasi, terutama limfosit, saluran portal padat diinfiltrasi oleh limfosit, plasmosit, makrofag, sejumlah kecil eosinofil (Gbr. 14.2).

Ara. 14.2. Sirosis bilyar primer pada hati (biopsi hati, warna g / e, x400). Kolangitis destruktif. Dekat saluran - granuloma, infiltrat limfoid

Pada tahap II, penghancuran saluran empedu yang sedang berlangsung menyebabkan penurunan jumlah mereka, saluran portal tanpa saluran empedu muncul (saluran portal "kosong"), jaringan ikat fibrosa tumbuh di sekitar saluran yang diawetkan. Penurunan jumlah saluran empedu di saluran portal adalah tanda diagnostik penting dari PBC. Proliferasi kolangiol juga terjadi. Ada tanda-tanda kolestasis. Perkembangan hipertensi portal pada periode yang relatif dini ini (tahap I-II dari PBC) dijelaskan oleh fibrosis dan infiltrasi saluran portal seluler (Gbr. 14.3).

Ara. 14.3. Sirosis bilyar primer pada hati (spesimen biopsi hati, warna g / e, x100). Perubahan berserat dan infiltrasi sel inflamasi, saluran empedu tidak terdeteksi (ductopenia)

Pada tahap III, kerusakan kimia meningkat, nekrosis hepatosit akibat gangguan aliran empedu intrahepatik dan infiltrasi sel inflamasi lobulus, port-porta dan porta-sentral septa tampak yang mengelilingi pembentuk lobulus palsu.

Tahap IV, yang dapat terjadi bertahun-tahun setelah timbulnya penyakit, sirosis hati sirosis yang kecil terdeteksi.

Sirosis bilier primer dan sekunder: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sirosis bilier terjadi karena berbagai alasan. Salah satunya adalah patologi saluran empedu. Penyakit yang berhubungan dengan gangguan evakuasi empedu memprovokasi perkembangan sirosis bilier. Dalam statistik umum morbiditas, jenis degenerasi parenkim nekrotik jarang muncul, dari tiga hingga tujuh kasus per 100 ribu orang dicatat per tahun. Ini adalah satu dari sepuluh sirosis yang didiagnosis..

Penyakit ini terjadi pada pria dan wanita berbadan sehat dengan latar belakang penyakit yang didapat atau bawaan dari hati, kandung empedu, saluran-saluran yang tidak menular. Sirosis bilier memiliki manifestasi spesifik. Seperti semua jenis sirosis lainnya, bilier berbahaya dengan komplikasi serius yang menyebabkan kematian.

Apa yang akan saya pelajari? Isi artikel.

Penyebab Sirosis bilier

Sebuah kecenderungan turun temurun untuk penyakit ini dan hubungannya dengan sejumlah patologi autoimun yang mengarah pada perubahan saluran empedu. Karena stagnasi empedu, proses inflamasi terjadi di hati, perubahan nekrotik dimulai. Sirosis bilier berkembang, dan jaringan parut tumbuh di lobulus hati. Kegagalan hati berkembang secara bertahap, komplikasi muncul.

Penyebab utama penyakit ini:

  • pembentukan batu empedu;
  • diabetes;
  • penyempitan lumen saluran karena perubahan sklerotik;
  • kolangitis - radang saluran empedu dalam bentuk apa pun;
  • vasculitis - proliferasi dinding pembuluh darah;
  • malformasi kongenital pada saluran empedu atau kandung kemih;
  • tumor di rongga perut yang mengganggu pergerakan empedu;
  • rheumatoid arthritis - penyakit yang berhubungan dengan proliferasi aktif jaringan ikat;
  • pankreatitis - radang pankreas;
  • gangguan metabolisme yang mempengaruhi komposisi empedu;
  • perubahan sklerotik pada pembuluh vena hati, memperburuk aliran sekresi empedu.

Empedu menumpuk baik di dalam tubulus hepatik, sepanjang sekresi dilepaskan, atau dalam sistem empedu. Hal ini menyebabkan kematian hepatosit, proses inflamasi di departemen parenkim.

Jenis-Jenis Sirosis Bilier

Menurut sifat morfologis onset dan perjalanan klinis, dua bentuk penyakit dibedakan: primer, terkait dengan kerusakan autoimun pada saluran empedu, dan sekunder, timbul setelah penyakit..

Sirosis bilier primer terutama terjadi pada wanita selama menopause dengan latar belakang kegagalan hormonal, serta pada penyakit autoimun yang mengarah pada pelanggaran evakuasi alami empedu..

Sekunder lebih sering didiagnosis pada pria berusia 20 hingga 50 tahun, terjadi pada anak-anak dengan kelainan bawaan atau penyakit kekebalan tubuh. Untuk sirosis bilier sekunder, patologi pankreas adalah ciri khas: peradangan kronis yang berkepanjangan, kanker, pembesaran kepala. Bentuk primer dan sekunder dari sirosis bilier memiliki gejala dan pengobatan yang berbeda. Primer lebih lama tanpa gejala, lebih buruk didiagnosis.

Gejala penyakitnya

Munculnya gatal kulit malam hari adalah spesifik untuk sirosis bilier primer. Pada siang hari, itu tampak seperti manifestasi alergi: timbul dari kontak dengan pakaian, setelah prosedur air yang bersifat higienis. Gejala ini sering diabaikan oleh pasien selama bertahun-tahun. Pigmentasi area kulit terjadi secara bertahap: bintik-bintik coklat gelap muncul pertama di punggung di area tulang belikat, di lutut, siku. Perlahan-lahan gelap seluruh tubuh. Plak padat berwarna kuning - xanthelasms - tumbuh di kelopak mata. Mereka tumbuh di bagian lain tubuh, berada di telapak tangan, siku, lebih jarang di pantat dan dada.

Proses peradangan tidak disertai dengan lonjakan suhu, kadang-kadang naik ke 37,5 derajat, sementara ada nyeri otot seperti dengan bentuk ringan infeksi virus pernapasan akut, kadang-kadang ada rasa pahit di mulut. Di antara gejala klinis sirosis bilier primer, pembesaran limpa dan kelenjar getah bening dibedakan..

Pada tahap selanjutnya dari kerusakan bilier pada hati, gejala-gejala yang khas dari suatu tahap dekompensasi muncul. Mereka terkait dengan gagal hati progresif, keracunan tubuh, gangguan fungsi organ-organ internal yang tersisa, pengembangan komplikasi: hipertensi portal, asites, ensefalopati.

Bentuk sekunder ditandai dengan gatal parah yang terjadi dengan latar belakang peningkatan konsentrasi bilirubin dalam darah. Seringkali memanifestasikan rasa sakit di hipokondrium kanan. Tanda-tanda lain: penyakit kuning, hipertermia muncul. Gejala klinis: pembesaran dan pemadatan hati terdeteksi oleh palpasi, melampaui hipokondrium karena pertumbuhan lobus kanan.

Diagnostik

Perubahan parameter darah dalam hasil analisis umum dan biokimiawi diamati pada kedua bentuk penyakit. Primer tidak terdeteksi oleh metode diagnostik radiasi, tetapi hanya setelah biopsi. Mikroproduk yang diekstraksi dari parenkim diperiksa di bawah mikroskop. Diagnosis dilakukan di rumah sakit dengan jarum khusus.

Sirosis bilier sekunder didiagnosis dengan ultrasound, CT, MRI sesuai dengan struktur parenkim dan bentuk saluran empedu. Studi mengungkapkan penyebab perubahan nekrotik di hati.

Pengobatan Sirosis bilier

Taktik perang melawan penyakit dikembangkan tergantung pada bentuk dan penyebabnya, tahap perkembangannya. Dalam perawatan kompleks disediakan:

  • obat-obatan;
  • prosedur fisioterapi;
  • terapi suportif menggunakan metode pengobatan tradisional;
  • nutrisi medis.

Apakah sirosis dapat disembuhkan tergantung pada stadium penyakit. Pada pasien kemudian, albumin diberikan, karena protein secara alami tidak diserap. Pasien merasa lega dengan penderitaan fisik, mereka terlibat dalam pencegahan komplikasi.

Perawatan obat-obatan

Seorang pasien dengan sirosis bilier diresepkan:

  • menurunkan konsentrasi bilirubin, kolesterol dalam darah;
  • merangsang fungsi hepatosit;
  • obat penghilang rasa sakit;
  • hormonal, menghambat pertumbuhan jaringan ikat;
  • mendukung pankreas;
  • kompleks anti-inflamasi;
  • antihistamin untuk mengurangi gatal pada kulit.

Pada sirosis bilier primer, imunosupresan diresepkan. Dengan komplikasi yang timbul pada tahap terakhir perkembangan patologi, mereka meningkatkan tingkat koagulabilitas darah dan meresepkan enzim yang meningkatkan pencernaan. Dengan asites, cairan berlebih dipompa keluar untuk mengurangi tekanan pada organ internal..

Operasi

Tergantung pada kondisi pasien dan patologi terkait, operasi laparoskopi atau perut dilakukan:

  • reseksi tumor yang menekan saluran empedu;
  • shunting pembuluh vena rongga perut untuk meringankan tekanan portal (mengubah pola aliran darah);
  • pengangkatan kantong empedu selama pembentukan batu (empedu langsung ke usus, risiko penyumbatan saluran berkurang);
  • transplantasi hati (¼ bagian dari organ yang sehat sudah cukup bagi hati untuk pulih sepenuhnya karena regenerasi sel).

Pengobatan dengan obat tradisional

  • Obat tradisional berikut mendapat pengakuan medis:
  • decoctions dan infus air berdasarkan herbal dengan sifat hepatoprotektif: Milk thistle, Paul jatuh;
  • tanaman dengan efek koleretik ringan (stigma jagung, St. John's wort);
  • biaya anti-inflamasi dengan yarrow, calendula, chamomile, clover;
  • vitamin teh, mengisi kembali makanan sehari-hari dengan komponen yang berguna dan elemen pelacak;
  • rosehip kompleks.

Diet

Pasien diberi resep diet terapeutik No. 5 menurut Pevzner. Makanan sampah yang memuat hati tidak termasuk:

  • daging asap;
  • makanan lezat yang mengandung rempah-rempah;
  • daging dan ikan berlemak;
  • pengawetan dengan cuka;
  • produk kimia makanan: pengawet, pemanis, perasa, pewarna;
  • polong-polongan;
  • serat kasar;
  • permen dan roti.

Sup sayur, varietas daging dan ikan rendah lemak, rebus, sayuran dan buah-buahan, teh penyembuh direkomendasikan. Pada tahap terakhir, makanan tumbuk direkomendasikan, jumlah protein dikurangi sehingga bakteri pembusuk tidak berkembang di usus. Nilai energi dari diet tidak lebih dari 3000 kalori, makanan dibagi menjadi lima resepsi: dua makanan ringan dan sarapan lengkap, makan siang, makan malam.

Komplikasi

Seperti halnya semua jenis sirosis dengan bilier, ada:

  • asites (sakit gembur-gembur), cairan menumpuk di rongga perut;
  • perdarahan internal (dengan latar belakang kerusakan sel-sel hati, pembekuan darah menurun, jumlah trombosit turun, hipertensi portal berkembang, pembuluh esofagus, lambung, usus rusak);
  • ensefalopati (timbul dari keracunan, ditandai dengan penghancuran koneksi saraf, degradasi total kepribadian pasien);
  • koma hepatik (gagal organ lengkap);
  • kanker pankreas;
  • limpa yang membesar.

Pencegahan dan prognosis

Untuk tujuan pencegahan, orang yang berisiko dianjurkan untuk mematuhi diet sehat. Aktivitas fisik harus moderat dan konstan, mereka akan mengurangi risiko stagnasi, meningkatkan metabolisme.

Dengan sirosis bilier primer, harapan hidup tergantung pada tahap di mana penyakit itu didiagnosis. Penting untuk secara hati-hati merespons gatal-gatal pada kulit, menjalani pemeriksaan berkala. Orang hidup selama 20 tahun atau lebih, tidak menyadari penyakitnya.

Dengan komplikasi bentuk empedu kerusakan hati nekrotik, prognosisnya memburuk. Seringkali pasien tidak bertahan sampai tahap terakhir karena perkembangan kanker pankreas. Rata-rata, pasien dengan stadium 2 hidup lebih dari 8 tahun. Istilah ketiga dibelah dua. Dengan komplikasi, hasil yang fatal mungkin terjadi dalam tiga tahun. Dengan pendarahan internal, risiko kematian meningkat menjadi 80%.

Seberapa cepat sirosis hati berkembang: pencegahan dan prognosis

Gatal dengan sirosis: penyebab, diagnosis, pengobatan dan diet

Komplikasi sirosis hati: hipertensi portal, perdarahan, koma dan lain-lain

Sirosis hati asal campuran: penyebab, gejala dan pengobatan

Ikterus subhepatik: penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan

Sirosis bilier: penyebab, gejala dan pilihan pengobatan untuk penyakit ini

Sirosis bilier hati adalah penyakit autoimun kronis, yang menyebabkan kerusakan pada jalur empedu dan intrahepatik, diikuti oleh penggantian jaringan parenkim dengan jaringan fibrosa. Bentuk primer dan sekunder dari penyakit kronis ini berbeda..

Perubahan autoimun menyebabkan sirosis bilier primer pada hati, akibatnya kolestasis dan nekrosis hepatosit dalam kelenjar pencernaan dapat terjadi. Sirosis bilier sekunder pada hati dikaitkan dengan degenerasi parenkim, karena pelanggaran aliran empedu..

Karakteristik utama sirosis bilier

Keunikan dari penyakit ini adalah penyakit ini merupakan kelainan hati berat yang agak jarang. Sebagian besar kasus penyakit ini adalah orang-orang dari usia kerja.

Sirosis bilier

Mengenai diagnosis sirosis bilier, telah diamati bahwa sirosis primer jauh lebih umum pada wanita, sedangkan sekunder - pada pria.

Faktor keturunan memainkan peran penting dalam perkembangan penyakit, karena di antara kerabat didiagnosis 570 kali lebih sering.

Penyakit ini sangat berbahaya dan serangannya benar-benar tanpa gejala. Seringkali, perubahan biokimia dalam darah ditentukan selama pemeriksaan karena alasan lain. Penyakit ini secara bertahap berkembang, mencapai tahap ketika transplantasi hati diperlukan..

Untuk alasan apa penyakit tersebut dapat berkembang?

Alasan utama untuk sirosis bilier adalah gangguan autoimun dalam tubuh, yang mengarah pada reaksi inflamasi primer. Penyebab penyakit ini terkait erat dengan sifat turun-temurun dan sangat umum di kalangan kerabat dekat.

Perkembangan sirosis bilier karena kolelitiasis

Sifat autoimun sirosis primer dikonfirmasi oleh hubungan langsung penyakit dengan penyakit autoimun lainnya.

Penyakit lain dapat memicu faktor bentuk primer - malformasi kongenital, penyakit yang didapat dari saluran empedu, penyakit batu empedu, proses tumor, saluran empedu polikistik, kolangitis purulen atau sklerosis.

Perkembangan sirosis bilier sekunder dikaitkan dengan penyakit yang menyebabkan kemacetan empedu berkembang ketika saluran ekstrahepatik menderita - atresia, tumor, kista.

Gejala penyakitnya

Seperti yang Anda ketahui, "musuh perlu tahu secara langsung", jadi ada baiknya mempertimbangkan apa sebenarnya sirosis bilier, gejala, dan pengobatan penyakit ini. Pada tahap awal penyakit, gejalanya begitu kabur sehingga mereka dapat dengan mudah dikacaukan dengan penyakit lain..

Kehilangan nafsu makan karena sirosis bilier

Tanda-tanda sirosis bilier dikaitkan dengan:

  1. Gatal-gatal kulit berkala dengan berbagai intensitas,
  2. kelemahan, kelelahan, kantuk,
  3. selaput lendir dan kulit kering,
  4. pusing,
  5. nafsu makan menurun,
  6. gangguan memori dan perhatian,
  7. penurunan berat badan,
  8. insomnia di malam hari dan kantuk di siang hari.

Seiring perkembangan penyakit, gejalanya menjadi lebih terang dan mungkin termasuk:

  • muntah usus,
  • sindrom nyeri,
  • Perut kembung tanpa sebab,
  • diare dan sembelit,
  • kekuningan kulit dan selaput lendir,
  • meningkatkan gatal-gatal kulit,
  • urin gelap,
  • tinja keputihan,
  • xanthelasma - lesi datar jinak pada kulit berwarna kuning,
  • hepatosplenomegali.

Selain manifestasi eksternal, penyakit ini menyebabkan hipertensi portal, yang meliputi:

  1. gejala yang disebut "kepala ubur-ubur", dengan pola vena yang jelas di dinding perut anterior,
  2. pendarahan internal lambung dan kerongkongan, yang dapat dimanifestasikan dengan muntah dalam bentuk "bubuk kopi",
  3. pendarahan usus kecil, dengan "tarry stool",
  4. darah merah gelap saat buang air besar,
  5. eritema palmaris - kemerahan pada telapak tangan,
  6. telangiectasias kulit - spider veins.

Klasifikasi penyakit

Seperti disebutkan di atas, sirosis bilier hati adalah primer dan sekunder. Terjadinya bentuk primer dikaitkan dengan reaksi inflamasi autoimun, dengan kerusakan pada saluran empedu.

Saluran empedu secara perlahan dihancurkan, menghasilkan kolestasis, mengakibatkan sirosis.

Dalam pedoman klinis untuk sirosis bilier primer, fokus utamanya adalah restorasi parsial fungsi pencernaan.

Sirosis bilier sekunder

Dengan sirosis bilier sekunder pada hati, lesi masif pada kelenjar pencernaan berhubungan dengan degenerasi jaringan fibrosa. Ada empat tahap utama:

  • tahap pertama dikaitkan dengan peradangan saluran empedu portal, penghancuran mereka dan penghancuran membran,
  • tahap kedua dikaitkan dengan perkembangan peradangan saluran, pembentukan fibrosis periportal dan perluasan saluran empedu,
  • tahap ketiga dikaitkan dengan munculnya fibrosis septum dan aktivasi radang saluran,
  • tahap keempat dikaitkan dengan prognosis sirosis bilier yang tidak menguntungkan, karena parenkim digantikan oleh nodus fibrotik dengan fokus peradangan yang terlihat jelas..

Metode untuk diagnosis sirosis bilier

Metode diagnostik utama untuk menentukan patologi meliputi:

  1. analisis umum darah dan urin,
  2. tes hati,
  3. tes pembekuan darah,
  4. tes darah untuk profil lipid,
  5. tusuk biopsi hati,
  6. prosedur ultrasonografi,
  7. CT,
  8. MRI,
  9. retrograde cholangiopancreatography.

Metode untuk pengobatan sirosis bilier

Banyak yang pertama kali menemukan penyakit berbahaya ini khawatir tentang pertanyaan - bagaimana mengobati sirosis bilier primer.

Berbagai spesialis berpartisipasi dalam pengobatan sirosis - mulai dari hepatologis, hingga ahli bedah.

Perawatan sirosis bilier pada wanita dan pria tidak berbeda, karena tujuannya adalah untuk menghentikan perkembangan penyakit dan menghilangkan fenomena gagal hati. Perawatan ini disebut patogenetik. Pengobatan simtomatik dan pembedahan juga digunakan..

Obat

Metode patogenetik melibatkan pengobatan kolestasis dengan menggunakan obat koleretik (Hologon, Nikodin) untuk mencegah pembentukan "danau" empedu di hati. Metode ini melibatkan penggunaan imunosupresan, yang mengurangi respons imun terhadap fungsi hepatosit..

Hologon untuk membantu sirosis bilier

Pengobatan simtomatik meliputi penggunaan diuretik (Spironol, Aldactone), antioksidan (Essentiale, Complivit Selenium), hepatoprotektor (Karsil, Geprtral), obat anti-inflamasi (Essliver Forte, Cuprenil) »).

Operasi

Metode paling efektif untuk mengobati patologi ini adalah operasi transplantasi hati. Setelah transplantasi, kelangsungan hidup lima tahun melebihi 80%.

Operasi transplantasi hati untuk menghilangkan sirosis bilier

Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini kambuh, sementara untuk sebagian besar pasien, perawatan bedah telah menjadi keselamatan nyata..

Penggunaan metode pengobatan alternatif

Beberapa herbal dapat meningkatkan metabolisme di parenkim, meningkatkan pencernaan usus dan memiliki efek koleretik. Obat yang baik dianggap jus hitam langka, yang perlu Anda minum 1 sendok teh dengan madu 3 kali sehari.

Jus lobak hitam untuk pengobatan sirosis bilier

Obat lain yang efektif adalah tubage, menggunakan minyak nabati atau air mineral - setiap minggu, enam kali.

Kesimpulan

Tindakan preventif untuk penyakit yang hebat ini tidak ada.

Jika keluarga memiliki kasus sirosis bilier, perlu diperiksa secara teratur, makan dengan baik dan menjalani gaya hidup yang benar-benar sehat..

Apa itu sirosis bilier primer dan sekunder?

Sirosis bilier adalah patologi kronis yang ditandai dengan penggantian bertahap parenkim hati dengan jaringan fibrosa, yang membentuk bekas luka..

Penyakit ini tidak memanifestasikan dirinya untuk waktu yang lama, dan diagnosis dibuat secara kebetulan selama tindakan diagnostik yang bertujuan mengidentifikasi penyakit lain.

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang parah di mana degenerasi parenkim hepatik dan penggantiannya dengan jaringan fibrosa diamati. Paling sering, penyakit ini terjadi pada wanita setelah usia 40 tahun. Menurut statistik, prevalensi penyakit bervariasi di wilayah 40-50 kasus per 1 juta. dari populasi.

Dokter telah membangun hubungan yang erat antara penyakit dan faktor keturunan.

Sirosis bilier primer memiliki patogenesis yang kurang dipelajari, oleh karena itu, penyebab pasti perkembangannya belum ditetapkan..

Dalam 95% kasus kehadiran proses patologis dalam darah pasien, keberadaan antibodi antimitochondrial didirikan. Tetapi pada saat ini, para peneliti tidak dapat menemukan alasan mengapa hanya mitokondria sel hati yang dipengaruhi oleh antibodi ini.

Proses patologis bersifat progresif dan pada tahap selanjutnya, transplantasi organ diindikasikan. Metode ini adalah satu-satunya yang memungkinkan Anda untuk menyelamatkan nyawa seseorang..

Alasan untuk pengembangan sirosis bilier

Peneliti modern di bidang gastroenterologi mengaitkan penampilan dan perkembangan proses patologis dengan perkembangan gangguan autoimun di tubuh pasien..

Sifat autoimun dari asal penyakit ini dibuktikan dengan hubungannya dengan patologi lain dari kelompok ini, seperti rheumatoid arthritis, asidosis ginjal tubular, sindrom Sjogren, sindrom tiroiditis autoimun dan beberapa lainnya..

Dapat dipercaya bahwa penyakit ini dimulai dengan perkembangan:

  • radang aseptik pada saluran empedu;
  • proliferasi epitel;
  • fibrosis saluran progresif.

Seiring waktu, intensitas proses inflamasi menurun, tetapi fibrosis terus menyebar ke parenkim hati, memprovokasi perubahan yang tidak dapat diubah di dalamnya dan kehancurannya..

Penyakit lain juga dapat memicu munculnya proses patologis:

  1. lahir malformasi dan kelainan saluran empedu yang didapat.
  2. Cholelithiasis.
  3. Tumor intrapepatik dan pembesaran kelenjar getah bening di hati.
  4. Kista saluran empedu.
  5. Sklerosis primer atau kolangitis purulen.

Selain itu, penyebab proses patologis mungkin infeksi gram negatif. Jika pasien memiliki faktor ini, tidak hanya antibodi terhadap mitokondria dan sel otot polos yang ditentukan dalam darahnya, tetapi juga perubahan lainnya. Peningkatan kadar imunoglobulin M dan pelanggaran produksi limfosit B dan T dicatat. Semua faktor ini mendukung patogenesis autoimun penyakit ini..

Sirosis bilier sekunder berkembang dengan latar belakang terjadinya patologi yang memicu stagnasi empedu pada saluran empedu intrahepatik.

Gangguan patologis tersebut meliputi:

  • atresia
  • batu dan penyempitan saluran empedu;
  • kanker saluran empedu ekstrahepatik;
  • kista choledoch dan cystic fibrosis.

Untuk memilih taktik pengobatan yang tepat, perlu untuk menentukan tidak hanya penyebab patologi, tetapi juga untuk mengklasifikasikan penyakit itu sendiri.

Klasifikasi penyakit hati

Penilaian kemampuan fungsional hati pada sirosis bilier dilakukan pada skala Child-Pugh..

Skala ini melibatkan memperhitungkan keberadaan asites, ensefalopati, jumlah bilirubin dan albumin pada pasien, serta indeks protrombin yang mengkarakterisasi derajat pembekuan darah..

Bergantung pada jumlah poin yang ditetapkan untuk indikator-indikator ini, berbagai tahapan kompensasi sirosis dibedakan..

Kelas-kelas berikut dibedakan - A, B dan C. Di hadapan kelas A, harapan hidup hingga 20 tahun, dan kelangsungan hidup setelah operasi lebih dari 90%. Ketika kelas B ditugaskan, harapan hidup berkurang secara signifikan, dan kelangsungan hidup pasca operasi adalah 70%. Dalam kasus penugasan kelas C, harapan hidup tidak melebihi 3 tahun, dan angka harapan hidup setelah operasi perut tidak lebih dari 20%.

Tugas kelas B dan C untuk pasien menunjukkan perlunya transplantasi hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan. Sesuai dengan sistem klasifikasi ini, derajat fibrosis dievaluasi berdasarkan data yang diperoleh selama biopsi hati. Wisuda dari 0 hingga 4. Derajat keempat fibrosis menunjukkan keberadaan dan perkembangan sirosis..

Gejala karakteristik penyakit

Pada tahap awal, gejala penyakit tidak spesifik dan terhapus. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini pada tahap awal mulai mengeluhkan adanya gatal-gatal pada kulit. Kulit gatal bisa ringan, berkala, atau tak tertahankan, terus-menerus mengganggu pasien.

Serangan pertama dari gatal-gatal kulit dapat terjadi selama beberapa bulan dan beberapa tahun sebelum timbulnya penyakit kuning. Dalam beberapa kasus, tanda-tanda ini dapat muncul secara bersamaan..

Tahap awal perkembangan sirosis bilier ditandai dengan munculnya gejala klinis umum, yaitu:

  • kelemahan;
  • sakit kepala;
  • pusing
  • nafsu makan menurun;
  • gangguan memori dan perhatian;
  • Kehilangan berat;
  • apati;
  • Depresi
  • gangguan tidur di malam hari dan kantuk di siang hari;
  • sklera kering.

Dalam proses perkembangan patologi, pasien menunjukkan tanda-tanda kegagalan sel hati.

Gejala gangguan ini dimanifestasikan:

  1. mual
  2. muntah isi usus;
  3. nyeri hebat di hipokondrium kanan;
  4. kurang nafsu makan;
  5. kembung;
  6. diare atau sembelit;
  7. penyakit kuning
  8. serangan gatal pada kulit;
  9. urin gelap;
  10. perubahan warna tinja;
  11. penampilan di bawah kulit neoplasma umbi kuning - xanthomas;
  12. peningkatan volume hati dan limpa;
  13. pengembangan ensefalopati hepatik.

Selain tanda-tanda eksternal, pasien mengembangkan kompleks gejala yang menunjukkan terjadinya dan perkembangan hipertensi portal.

Tanda-tanda gejala dari kondisi patologis ini adalah:

  • ubur-ubur kepala - suatu gejala yang menggabungkan kehadiran perut yang membesar dan adanya jaringan vena yang jelas pada kulit dinding perut
  • muntah bubuk kopi - gejala yang mengindikasikan perdarahan dari vena esofagus atau lambung;
  • tarry stool - gejala pendarahan dari usus kecil;
  • darah merah gelap dilepaskan dari rektum selama tindakan buang air besar - gejala yang menunjukkan adanya perdarahan dari vena hemoroid yang terletak di rektum;
  • penampilan telangiectasias pada kulit;
  • eritema palmaris - kemerahan pada telapak tangan.

Semakin parah kerusakan parenkim hati, semakin tinggi risiko komplikasi. Sangat sering, pada perkembangan akhir sirosis bilier, pasien mengalami karsinoma hepatoseluler..

Metode diagnostik dasar

Diagnosis kondisi patologis didasarkan pada penggunaan laboratorium dan studi instrumen

Ketika stasis empedu terdeteksi, analisis dan penilaian profil klinis dan biokimia.

Ketika melakukan tes darah umum pada pasien dengan sirosis bilier dalam tahap dekompensasi, penurunan jumlah sel darah merah, hemoglobin, sel darah putih dan trombosit dicatat, sementara jumlah retikulosit meningkat. Selain itu, ESR meningkat..

Melakukan analisis umum urin mengungkapkan perubahan dalam medium dari asam lemah menjadi basa atau netral, sejumlah kecil protein hadir dalam urin. Peningkatan kandungan epitel dan leukosit juga terdeteksi. Selain itu, keberadaan sel darah merah terdeteksi dalam urin..

Tes darah biokimiawi menunjukkan adanya penurunan jumlah protein dalam plasma dan peningkatan konsentrasi kreatinin.Selain itu, penurunan jumlah fibrinogen dan peningkatan konsentrasi laktat dehidrogenase dicatat.

Melakukan tes hati mencatat peningkatan aktivitas enzim hati dan peningkatan konsentrasi bilirubin.

Biopsi digunakan untuk mendiagnosis sirosis bilier primer. Bahan yang diperoleh sebagai hasil dari prosedur dikirim untuk pemeriksaan histologis.

Kehadiran bentuk sekunder penyakit dapat didiagnosis dengan menggunakan:

  1. Ultrasonografi hati.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Kolangiografi retrograde.

Teknik diagnostik instrumental memungkinkan untuk menetapkan penyebab patologi dan menegakkan diagnosis akhir.

Pengobatan sirosis bilier

Ketika tanda-tanda pertama dari disfungsi hati muncul, Anda harus segera pergi ke rumah sakit untuk meminta nasihat, pemeriksaan dan penunjukan pengobatan yang tepat waktu dan memadai..

Terapis, gastroenterolog, hepatologis dan ahli bedah berpartisipasi dalam pelaksanaan tindakan terapeutik sesuai dengan protokol pengobatan yang diterima.

Tujuan utama terapi adalah menghentikan proses perkembangan sirosis lebih lanjut.

Untuk perawatan, terapi obat dan pembedahan dapat digunakan. Pembedahan dilakukan dengan anestesi umum di rumah sakit.

Perawatan obat tergantung pada bentuk patologi. Pilihan obat untuk kursus terapeutik dilakukan oleh dokter yang hadir, dengan mempertimbangkan hasil pemeriksaan dan karakteristik tubuh pasien..

Selain penggunaan obat-obatan, anjuran dokter adalah menyesuaikan pola makan dan menggunakan obat tradisional untuk menjaga kondisi tubuh yang stabil. Menurut ulasan dari sejumlah besar dokter, pendekatan gabungan seperti itu untuk tindakan terapeutik dapat secara signifikan meningkatkan kondisi pasien.

Saat melakukan terapi obat, obat-obatan dari berbagai kelompok agen farmakologis digunakan.

Obat utama adalah sebagai berikut:

  • hepatoprotektor - Urosan, Ursofalk;
  • imunomodulator - metotreksat;
  • agen antifibrotik;
  • untuk menghilangkan rasa gatal - Colestipol, Naloxin;
  • untuk menurunkan kolesterol - statin - Atorvastatin, Rosuvastatin;
  • di hadapan asites, diuretik ditentukan;
  • Prednison digunakan sebagai antiinflamasi.

Selain obat-obatan ini, dokter meresepkan obat yang memastikan normalisasi metabolisme vitamin dan senyawa mineral. Obat-obatan tersebut adalah Kuprenil, Stimol dan kompleks multivitamin Citrum dan Multitabs.

Sebagai diet, pasien dianjurkan untuk mematuhi diet No. 5.

Sirosis bilier primer (K74.3)

Versi: Panduan Penyakit MedElement

informasi Umum

Deskripsi Singkat

- Panduan medis profesional. Standar perawatan

- Komunikasi dengan pasien: pertanyaan, ulasan, janji temu

Unduh aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

- Panduan medis profesional

- Komunikasi dengan pasien: pertanyaan, ulasan, janji temu

Unduh aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

Klasifikasi

Klasifikasi Klinis (Hubscher S.G., 2000)

- Tahap awal - sesuai dengan tahap histologis I-II. Kelelahan, gatal, sindrom kekebalan diamati. Peningkatan kadar alkali fosfatase dan GGTP, IgM. AMA terdeteksi dalam titer diagnostik. Fibrosis periportal secara histologis tidak ada atau ringan.

- Tahap menengah - sesuai dengan tahap histologis II-III. Manifestasi klinis dan laboratorium dari tahap awal dicatat. Secara histologis hadir fibrosis jembatan baru jadi.

- Tahap akhir - sesuai dengan tahap histologis III-IV. Penyakit kuning, hipertensi portal, asites berkembang. Dalam tes darah laboratorium, kadar bilirubin, y-globulin meningkat, kadar albumin, waktu protrombin berkurang (karena penurunan fungsi protein-sintetik hati).

Etiologi dan patogenesis

Epidemiologi

Umur: Dewasa

Rasio jenis kelamin (m / f): 0,1

Sirosis bilier primer ditemukan di seluruh dunia, sementara kejadian di berbagai negara dan di berbagai wilayah di satu negara berbeda secara signifikan (kadang-kadang), sehingga statistik internasional tidak tersedia.
Saat ini, prevalensi di AS didefinisikan sebagai 35: 100.000 dalam suatu populasi.
Kejadian diperkirakan 4,5 kasus untuk wanita dan 0,7 kasus untuk pria (total 2,7 kasus) per 100.000 populasi.

Sehubungan dengan peningkatan diagnosa dan peningkatan kesadaran dokter, ada peningkatan frekuensi deteksi penyakit. Selama diagnosis, menjadi mungkin untuk mengidentifikasi pasien pada tahap awal penyakit yang terjadi dengan gejala minimal karena respon terhadap antibodi antimitochondrial serum.

Penyakit ini dapat memiliki karakter keluarga: sirosis bilier primer dijelaskan pada saudara perempuan, kembar, ibu dan anak perempuan.

Menurut data rata-rata, wanita sakit 10 kali lebih sering daripada pria.
Insiden maksimum diamati dalam 45-60 tahun. Variasi total dalam usia pasien adalah 20-80 tahun.

Faktor dan kelompok risiko

- adanya penyakit autoimun lainnya.

Infeksi patogen dengan keluarga Enterobacteriaceae (infeksi saluran kemih yang lamban yang disebabkan oleh mikroorganisme gram negatif) saat ini sedang dibahas sebagai faktor risiko yang belum terbukti. Diskusi tersebut terkait dengan kesamaan struktur antigenik membran sel Enterobacteriaceae dan mitokondria sel manusia, dan dengan demikian, reaktivitas silang dari antibodi antimitochondrial, yang merupakan penanda utama sirosis bilier primer, terungkap..

Gambaran klinis

Kriteria Diagnostik Klinis

Gejala, tentu saja

Gejala khas:
- kulit gatal - muncul gejala pertama dan merupakan yang utama (55%);
- kelelahan (65%);

Sirosis bilier: gejala dan pengobatan

Pada artikel ini Anda akan menemukan jawaban atas pertanyaan-pertanyaan: sirosis bilier hati - apa itu, apa saja gejala sirosis bilier primer dan sekunder, apa harapan hidup sirosis bilier primer dan sekunder, pengobatan apa dan rekomendasi klinis untuk diikuti dengan sirosis bilier primer dan sekunder serta banyak pertanyaan lainnya.

Penyebab Sirosis bilier

Penyebab Sirosis bilier primer

Gastroenterologi modern menghubungkan perkembangan sirosis bilier primer dengan gangguan autoimun dalam tubuh. Penyakit ini memiliki sifat turun-temurun: kasus sirosis bilier sangat umum di kalangan keluarga. Sifat autoimun penyakit ini juga ditunjukkan oleh hubungannya dengan penyakit lain dari kelompok ini: artritis reumatoid, asidosis ginjal tubular, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, dan lain-lain..

Meskipun deteksi antibodi terhadap mitokondria pada hampir semua pasien dengan bentuk sirosis ini, tidak mungkin untuk menemukan hubungan antibodi ini dengan penghancuran sel-sel hati..

Diketahui bahwa penyakit ini dimulai dengan peradangan aseptik pada saluran empedu, proliferasi epitel yang jelas dan fibrosis progresif pada saluran. Perlahan-lahan, proses peradangan mereda, tetapi fibrosis terus menyebar ke jaringan hati, menyebabkan kerusakan yang tidak dapat dipulihkan.

Penyakit lain memicu proses: malformasi kongenital dan kelainan bentuk saluran empedu, penyakit batu empedu, tumor intrahepatik, dan pembesaran kelenjar getah bening di hati, kista saluran empedu, sklerosis primer, atau kolangitis purulen purulen.

Infeksi Gram-negatif juga dapat memicu timbulnya penyakit - enterobacteria, yang pada permukaannya mirip dengan antigen mitokondria.

Dalam darah dengan penyakit ini, tidak hanya antibodi terhadap mitokondria dan sel-sel otot polos ditentukan, tetapi juga gangguan kekebalan lainnya: peningkatan kadar imunoglobulin M, pelanggaran produksi limfosit B dan T. Semua ini mendukung patogenesis autoimun sirosis bilier primer..

Penyebab Sirosis bilier sekunder

Sirosis bilier sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang menyebabkan stagnasi empedu pada saluran empedu ekstrahepatik. Ini termasuk atresia, batu dan penyempitan saluran empedu, kanker saluran empedu ekstrahepatik, kista choledochal, dan fibrosis kistik.

Tahapan Sirosis Bilier

Klasifikasi yang tepat dari tahapan sirosis penting untuk mengembangkan taktik untuk perawatan lebih lanjut..

Fungsi hati pada sirosis bilier dinilai pada skala Child-Pugh. Skala ini memperhitungkan keberadaan asites, ensefalopati, bilirubin, albumin, dan indeks protrombin (indikator sistem pembekuan darah). Bergantung pada jumlah poin yang ditetapkan untuk indikator-indikator ini, ada tahapan kompensasi untuk sirosis.

  1. Kelas A ditandai dengan jumlah poin minimum, harapan hidup hingga 20 tahun, tingkat kelangsungan hidup setelah operasi perut lebih dari 90%.
  2. Di kelas B, harapan hidup kurang, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 30%.
  3. Di kelas C, harapan hidup tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 80%.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara luas, di mana derajat fibrosis dievaluasi berdasarkan data biopsi, dan gradasi derajatnya dari 0 hingga 4; 4 derajat menunjukkan adanya sirosis.

Gejala sirosis bilier

Gejala sirosis bilier sama untuk jenis penyakit primer dan sekunder.

Pada tahap awal, dalam banyak kasus, keluhan dimulai dengan rasa gatal pada kulit. Lebih dari setengah pasien mengeluh gatal-gatal pada kulit secara berkala, dan satu dari sepuluh khawatir tentang gatal yang tidak dapat ditoleransi dengan goresan pada kulit. Paling sering, gatal muncul enam bulan atau bahkan beberapa tahun sebelum munculnya penyakit kuning, tetapi kadang-kadang dua gejala ini dapat terjadi secara bersamaan.

Kadang-kadang, tanda pertama suatu penyakit adalah keparahan dan rasa sakit di hipokondrium kanan. Pemeriksaan tersebut mengungkapkan peningkatan kadar gamma globulin, pelanggaran rasio AST terhadap ALT, kecenderungan untuk mengalami hipotensi..

Ketika penyakit berkembang, gejala lain muncul. Secara eksternal, sirosis dimanifestasikan oleh sekelompok tanda hati kecil:

  • spider veins di kulit;
  • kemerahan pada wajah, telapak tangan dan kaki;
  • peningkatan kelenjar ludah;
  • kekuningan kulit dan semua selaput lendir;
  • kontraktur fleksi tangan.

Kuku pasien juga berubah - menjadi lebar dan rata (deformasi kuku sesuai dengan jenis "jam tangan"), garis-garis keputihan melintang muncul pada mereka; falang kuku menebal ("stik drum"). Di sekitar sendi dan di wajah, kelopak mata, nodul keputihan terbentuk - timbunan lemak.

Selain manifestasi eksternal, gejala hipertensi portal muncul: karena peningkatan tekanan pada vena porta, ukuran limpa bertambah, stagnasi terjadi pada vena organ perut - vena vena hemoroid dan esofagus, bentuk jaringan vena yang diperluas seperti "kepala ubur-ubur" pada dinding perut anterior. ".

Diagnosis sirosis bilier

Jika ada tanda-tanda stasis empedu, profil klinis dan biokimiawi dievaluasi..

Metode laboratorium

Ketika tes darah untuk sirosis adalah karakteristik:

  • peningkatan alkaline phosphatase dan G-gtr,
  • pergeseran rasio ALT dan AST,
  • tingkat bilirubin naik kemudian.

Status kekebalan pasien diperiksa: tingkat imunoglobulin M, antibodi terhadap mitokondria meningkat, faktor rheumatoid, antibodi terhadap serat otot polos, jaringan kelenjar tiroid, inti sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Metode instrumental

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dideteksi dengan USG hati dan CT sistem hepatobilier, tetapi diagnosis akhir hanya dapat dibuat setelah biopsi hati.

Bahkan ketika memeriksa sampel biopsi, perubahan karakteristik hati sirosis bilier hanya dapat dideteksi pada tahap awal penyakit, maka gambaran morfologis menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Identifikasi atau pengecualian penyakit yang mengarah pada pengembangan sirosis bilier sekunder dimungkinkan melalui studi tambahan:

  • Ultrasonografi rongga perut,
  • MR-pancreatocholangiography,
  • ERCP.

Pengobatan sirosis bilier

Terapis, gastroenterolog, hepatologis dan ahli bedah terlibat aktif dalam pengobatan penyakit serius ini. Tujuan terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghilangkan fenomena gagal hati.

Pengobatan simtomatik

Anda dapat memperlambat proses fibrosis dengan bantuan obat imunosupresif (menghambat proses autoimun), obat koleretik (menghilangkan kolestasis).

Terapi simtomatik juga termasuk dalam pencegahan dan pengobatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihilangkan dengan terapi diet (penurunan proporsi protein, peningkatan komponen tanaman makanan), terapi detoksifikasi, pengurangan hipertensi portal dicapai dengan bantuan diuretik.

Operasi

Perawatan yang paling efektif untuk sirosis bilier adalah transplantasi hati. Setelah transplantasi, lebih dari 80% pasien bertahan hidup selama lima tahun ke depan. Kekambuhan sirosis bilier primer terjadi pada 15% pasien, tetapi pada sebagian besar pasien hasil perawatan bedah sangat baik..

Pengobatan sirosis bilier primer

Rejimen pengobatan juga tergantung pada bentuk penyakit yang didiagnosis pada pasien..

Jika ia menderita sirosis bilier primer, maka terapi harus ditujukan untuk mengurangi konsentrasi bilirubin dalam darah, menurunkan kolesterol dan alkali fosfatase. Ini difasilitasi oleh asupan asam ursodeoxycholic. Selain itu, pasien diresepkan colchicine (untuk mencegah perkembangan komplikasi penyakit) dan methotrexate (untuk memberikan efek imunomodulasi).

Selain itu, pasien perlu meningkatkan kualitas hidup dan menyingkirkan gejala penyakit yang menyertainya.

  1. Untuk menghilangkan rasa gatal, disarankan untuk mengonsumsi Colestipol, Naloxin, antihistamin.
  2. Dianjurkan untuk mengonsumsi statin untuk menurunkan kolesterol..
  3. Jika pasien mengembangkan asites, maka penggunaan diuretik diperlukan.

Pengobatan sirosis bilier sekunder

Jika pasien didiagnosis dengan bentuk sekunder penyakit, maka pertama-tama ia perlu menormalkan aliran empedu. Ini dilakukan baik menggunakan endoskopi atau dengan operasi. Ketika tidak mungkin untuk menerapkan manipulasi seperti itu, pasien diberi resep terapi antibakteri untuk menghentikan perkembangan penyakit.

Selain itu, pasien harus mematuhi diet khusus. Dokter merekomendasikan untuk mengadopsi tabel diet nomor 5. Ini melibatkan membatasi asupan lemak, garam dan protein. Prinsip dasar nutrisi adalah fraksional, makanan diambil dalam porsi kecil.

Komplikasi Sirosis Bilier

Semakin parah kerusakan hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis.

  • Karena gangguan penyerapan vitamin D, sekitar sepertiga pasien mengalami osteoporosis, yang memanifestasikan dirinya sebagai patah tulang patologis..
  • Penyerapan lemak yang terganggu menyebabkan kekurangan semua vitamin yang larut dalam lemak (A, K, D, E), yang dimanifestasikan oleh tanda-tanda polifipovitaminosis.
  • Kelebihan lemak dihilangkan dengan feses - steatorrhea.
  • Seperlima pasien mengalami hipotiroidisme bersamaan, myelopathies dan neuropathies berkembang.
  • Varises esofagus dan rektum dapat menyebabkan perdarahan masif dengan berkembangnya syok hemoragik.

Kerusakan hati menyebabkan disfungsi organ dan sistem lain: hepatorenal, sindrom hepatopulmoner, gastro- dan kolopati berkembang. Karena fakta bahwa hati tidak melakukan fungsi membersihkan tubuh dari racun, mereka beredar bebas dalam darah dan memiliki efek toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hati.

Prediksi dan pencegahan sirosis bilier

Secara praktis tidak mungkin untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penghentian alkohol dan merokok, pemeriksaan rutin oleh ahli gastroenterologi dengan adanya kasus sirosis bilier dalam keluarga, nutrisi yang baik dan gaya hidup sehat secara signifikan dapat mengurangi kemungkinannya..

Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan. Munculnya gejala pertama penyakit hanya mungkin setelah sepuluh tahun dari awal penyakit, namun, harapan hidup dengan timbulnya sirosis tidak lebih dari 20 tahun..

Secara prognostik tidak menguntungkan adalah perkembangan cepat dari gejala dan gambaran morfologis, usia tua, penyakit autoimun yang berhubungan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis adalah menghilangnya gatal, penurunan plak xantomatosa, penurunan kolesterol darah.