Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah patologi hati yang dihasilkan dari pelanggaran berkepanjangan dari aliran empedu karena kolestasis atau kerusakan saluran empedu. Ini adalah proses peradangan kronis dengan asal autoimun. Patologi bersifat sekunder dan primer. Perlu dicatat bahwa terutama pada orang dengan patologi ini, sirosis bilier primer pada hati diamati.

Kondisi patologis terutama terdeteksi pada wanita paruh baya - dari 40 hingga 60 tahun. Hal ini dimanifestasikan dengan meningkatnya gejala kerusakan parenkim organ, dengan penggantian hepatosit sehat dengan jaringan berserat, yang mengarah pada sirosis, dan di masa depan, jika pengobatan yang tepat waktu tidak dilakukan, gagal hati terjadi.

Alasan

Tentang sirosis bilier primer berbicara ketika etiologi penyakit ini tidak jelas. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang peradangan yang berkepanjangan di saluran, berlanjut tanpa gejala klinis yang parah. Proses peradangan seperti itu menjadi konsekuensi dari perkembangan kolangitis, yang menjadi penyebab perkembangan kolestasis dan kematian sel-sel hati berikutnya..

Studi medis telah menetapkan bahwa sirosis bilier primer sering dikombinasikan dengan patologi seperti:

Semua penyakit ini juga merupakan hasil dari gangguan autoimun dalam tubuh, oleh karena itu tidak mengherankan bahwa, dengan mereka, sirosis bilier primer dapat dideteksi pada pasien..

Faktor-faktor predisposisi yang meningkatkan kemungkinan wanita dan pria untuk menderita penyakit ini adalah:

  • kecenderungan bawaan;
  • berkurangnya fungsi perlindungan tubuh;
  • patogen infeksius, khususnya, ada teori yang menyatakan bahwa virus seperti virus herpes dan Epstein-Barr dapat memengaruhi perkembangan penyakit..

Namun demikian, penyebab yang jelas dari penyakit ini belum ditetapkan, oleh karena itu, semua orang beresiko terkena penyakit itu.

Untuk memahami masalah secara menyeluruh, perlu dipertimbangkan sirosis bilier sekunder pada hati. Patologi ini dibicarakan ketika ada sumbatan yang jelas pada saluran, yang dapat terjadi karena:

  • tumor;
  • kelainan struktur bawaan;
  • obstruksi saluran dengan kalkulus pada penyakit batu empedu;
  • dengan intervensi bedah dengan pembentukan bekas luka.

Selain itu, sirosis bilier sekunder terjadi ketika saluran empedu diperas oleh kelenjar getah bening di sekitarnya dengan limfadenitis luas atau oleh pankreas, yang ukurannya meningkat karena perkembangan peradangan di dalamnya..

Klasifikasi

Seperti yang telah disebutkan di atas, patologi dibagi menjadi dua jenis, tergantung pada penyebabnya. Ini adalah sirosis bilier primer dan sekunder dari hati, masing-masing memiliki gejala yang sama, tetapi pengobatan yang berbeda.

Ada 4 derajat pengembangan proses. Pada awalnya, pelanggaran jangka pendek terhadap sirkulasi empedu melalui saluran dicatat. Biasanya, dengan lesi segar seperti itu, gejala penyakit tidak muncul, sehingga orang tidak mencari bantuan medis. Tahap ini disebut ductal..

Tahap kedua ditandai dengan efek yang lebih lama pada saluran dengan gangguan patensi, karena proses inflamasi dimulai di hati dan proliferasi jaringan ikat menggantikan hepatosit yang sehat. Hal ini, pada gilirannya, menyebabkan penurunan kinerja tubuh. Tahap ini dalam terminologi medis didefinisikan sebagai ductular.

Tahap ketiga dari patologi seperti sirosis bilier primer ditandai oleh sklerosis duktus, yang menyebabkan kematian hepatosit dan penggantian sel yang rusak dengan jaringan fibrosa. Gejala penyakit pada tahap ini menjadi jelas, oleh karena itu, selama periode inilah orang mencari nasihat medis. Tahap ini disebut tahap fibrosis..

Yang terakhir - tahap keempat - ini adalah sirosis langsung dengan perkembangan gagal hati berikutnya. Penyakit pada tahap ini merupakan ancaman serius bagi kehidupan pasien, oleh karena itu, memerlukan perhatian medis segera.

Gambaran klinis

Gejala patologi dari tipe primer atau sekunder adalah identik, karena terlepas dari penyebab perkembangan penyakit, lesi pada organ terjadi sama. Jadi, gejala utama yang dikeluhkan pasien pada tahap awal perkembangan penyakit adalah:

  • warna kulit coklat tua, yang muncul pada tahap awal penyakit terutama pada sebagian besar pasien. Awalnya, penggelapan kulit diamati pada permukaan melengkung, dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh;
  • kulit gatal, yang muncul pada tahap awal pada setengah orang dengan sirosis bilier primer, dan gatal-gatal dapat menyiksa seseorang selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, sementara gejala penyakit lainnya tidak akan muncul;
  • pembentukan plak tebal khusus yang terletak di kulit kelopak mata dan menonjol di atas permukaan - mereka disebut xanthelasma, dan diamati pada kebanyakan orang dengan diagnosis ini;
  • pembesaran hati dan limpa juga dapat dicatat pada tahap awal perkembangan kondisi patologis.

Selain itu, banyak pasien mengeluh gejala malaise umum - kelemahan, kelelahan, nyeri otot, serta nyeri pada hipokondrium kanan (dan terkadang berat) dan kepahitan di mulut..

Dengan perkembangan patologi dan perkembangan tahap kedua, ketiga dan keempat, gejala hanya meningkat. Gatal menjadi lebih jelas dan membuat orang khawatir di siang hari dan di malam hari. Pada saat yang sama, area dengan warna berubah kasar, penebalan khas muncul pada kulit telapak tangan dan kaki, dan sangat sering tubuh ditutupi dengan ruam yang dapat bersifat apa saja. Gejala non-spesifik juga meningkat - suhu naik, seseorang merasakan gangguan, kemampuannya untuk bekerja berkurang dan nafsu makannya memburuk, yang menyebabkan penurunan berat badan yang tajam.

Limpa dan hati sangat meningkat, rasa sakit yang parah di daerah organ yang sakit dicatat, dan urat-urat esofagus dan lambung mengembang, karena kemunculan perdarahan menjadi gejala umum penyakit pada tahap-tahap ini..

Secara alami, dengan patologi yang sedemikian serius, proses pencernaan seseorang terganggu, dan gejala kekurangan nutrisi dan vitamin dicatat. Selain itu, berbagai patologi sistemik dapat berkembang, seperti glomerulonefritis, pneumosklerosis, gangguan endokrin. Pada tahap terakhir, kondisi manusia sangat serius dan membutuhkan resusitasi segera, hingga kebutuhan untuk transplantasi organ.

Bentuk sekunder dari penyakit ini memiliki gejala yang serupa, di antaranya:

  • sakit parah di hati yang terkena;
  • gatal-gatal kulit yang intens, lebih buruk di malam hari;
  • rasa sakit pada hati saat palpasi dan peningkatan ukurannya;
  • timbulnya ikterus dini;
  • splenomegali;
  • peningkatan suhu tubuh menjadi indikator demam dengan latar belakang infeksi yang berkembang.

Cukup cepat, bentuk penyakit ini mengarah pada pengembangan sirosis dan gagal hati berikutnya, gejala yang mengancam kehidupan pasien. Secara khusus, gejala seseorang yang mengalami gagal hati adalah:

  • mual dan muntah isi usus;
  • gangguan pencernaan;
  • perubahan warna tinja dan urine warna bir gelap;
  • ensefalopati hepatik (demensia).

Kondisi ini dapat menyebabkan komplikasi parah seperti asites, perdarahan lambung dan usus bagian dalam, koma dan kematian.

Fitur diagnosis dan pengobatan

Diagnosis didasarkan pada studi tentang keluhan dan riwayat pasien, serta pada metode instrumental pemeriksaan dan tes laboratorium.

Pendekatan diagnostik harus komprehensif, karena sirosis bilier primer hati harus dibedakan dari penyakit lain pada organ ini atau organ lain pada saluran pencernaan..

Data diagnostik laboratorium untuk bentuk primer dan sekunder dari kerusakan hati akan identik, oleh karena itu, untuk menentukan penyebab penyakit yang tergantung pada perawatan, diperlukan metode penelitian instrumental, seperti:

  • Ultrasonografi
  • biopsi hati;
  • MRI dan CT;
  • kolangiografi retrograde.

Hanya setelah pemeriksaan komprehensif pasien, dokter dapat memutuskan taktik perawatan patologi.

Seperti halnya penyakit lain pada saluran pencernaan, pengobatannya bisa konservatif dan bedah - semuanya tergantung pada penyebab penyakit dan manifestasi klinisnya. Obat-obatan utama yang digunakan dalam pengobatan penyakit ini adalah hepatoprotektor, yang melindungi hepatosit dari kerusakan. Wajib dalam sirosis bilier primer adalah penggunaan imunosupresan, sebagai cara menghentikan reaksi autoimun tubuh yang tidak sehat..

Untuk mengurangi rasa gatal pada kulit yang parah, antihistamin diresepkan, dan vitamin dan obat yang menormalkan proses metabolisme dalam tubuh diresepkan. Dalam beberapa kasus, pengobatan dengan obat antiinflamasi diindikasikan..

Jika kita berbicara tentang perawatan bedah, maka dengan bentuk sekunder penyakit, pengangkatan kantong empedu ditunjukkan untuk mencegah stagnasi empedu di saluran dan meringankan gejala. Neoplasma jinak atau ganas juga dihilangkan jika merupakan penyebab sirosis bilier sekunder dan memengaruhi aliran empedu melalui saluran..

Dalam bentuk utama patologi, diindikasikan bypass portosystemic intrahepatik transjugular, di mana dokter berhasil meredakan tekanan pada vena hepatik. Tetapi cara paling efektif untuk mengobati bentuk utama sirosis bilier adalah transplantasi hati dari donor yang cocok.

Diet yang dipilih dengan benar dapat mengurangi manifestasi klinis penyakit, serta meringankan kondisi pasien setelah operasi. Tetapi metode alternatif untuk mengobati patologi tidak memberikan efek yang diinginkan, karena mereka ditujukan semata-mata untuk mengurangi manifestasi klinis, tetapi tidak mempengaruhi kondisi organ yang sakit. Oleh karena itu, pengobatan alternatif dapat digunakan sebagai sarana pengobatan patologi tambahan berdasarkan rekomendasi dari dokter yang hadir.

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit kronis, mungkin autoimun di mana proses regulasi kekebalan tubuh terganggu dan saluran empedu intrahepatik secara bertahap dihancurkan oleh sistem kekebalan manusia sebagai antigen asing..

Istilah "sirosis bilier primer" tidak sepenuhnya akurat, karena tidak ada sirosis pada tahap awal penyakit. Lebih tepatnya, nama "kolangitis destruktif non-purulen kronis".

Tahapan PBC

Sirosis bilier primer berkembang secara lambat.

Peradangan dimulai pada saluran empedu kecil, penghancuran yang menghalangi aliran empedu normal ke usus - dalam terminologi medis proses ini disebut kolestasis (dalam hal ini, indikator seperti alkaline phosphatase dan peningkatan GGTP dalam tes darah).

Kolestasis

Kolestasis merupakan aspek penting dari sirosis bilier primer..

Dengan penghancuran terus menerus dari saluran empedu, peradangan menyebar ke sel-sel hati di dekatnya (hepatosit) dan menyebabkan kematian mereka (nekrosis). Dalam tes darah, sindrom sitolisis terdeteksi (peningkatan ALT dan AST). Dengan kematian sel-sel hati yang terus-menerus, jaringan ikatnya diganti (perkembangan fibrosis).

Efek kumulatif (peradangan progresif, penurunan jumlah sel hati yang berfungsi, adanya fibrosis dan toksisitas asam empedu yang terakumulasi di dalam hati) memuncak dengan hasil pada sirosis hati.

Sirosis

Sirosis hati adalah suatu tahap penyakit di mana jaringan hati digantikan oleh fibrosis dan bening (bekas luka) terbentuk. Pembentukan sirosis hanya terjadi pada tahap akhir PBC.

Kelompok berisiko

Penyakit ini ditemukan di seluruh dunia. Prevalensi sangat bervariasi 19-240 pasien per 1 juta populasi. Tingkat tertinggi di negara-negara Eropa Utara. Usia pasien untuk awal penyakit adalah 20 hingga 90 tahun (rata-rata 45-50 tahun).

Ada banyak bukti tentang peran faktor imun dan genetik dalam pengembangan PBC.

  • Proporsi wanita di antara pasien dengan PBC adalah 90%.
  • Deteksi pada 95-98% pasien dengan antibodi antimitochondrial PBC (AMA) - termasuk sangat spesifik untuk PBC AMA-M2.
  • PBC dalam 50% kasus dikaitkan dengan sindrom autoimun lainnya.
  • Konkordansi tinggi (adanya sifat tertentu pada keduanya) oleh PBC pada kembar identik.

Tetapi sampai saat ini, hubungan yang signifikan antara sirosis bilier primer dan gen tertentu belum diidentifikasi. Sirosis bilier primer juga memiliki beberapa fitur yang tidak khas dari penyakit autoimun: hanya terjadi pada usia dewasa dan berespons buruk terhadap terapi imunosupresif..

Gejala PBC

Pada tahap awal penyakit (pada tahap praklinis, sering dengan deteksi "kebetulan" dari perubahan dalam analisis) dengan sirosis bilier primer, seseorang mungkin tidak terganggu.

Tetapi dengan perkembangan gambaran klinis, semua manifestasi PBC dapat dibagi menjadi tiga kelompok:

1. Gejala sebenarnya karena sirosis bilier primer.

2. Komplikasi sirosis.

1. Manifestasi sindrom autoimun bersamaan

Infeksi saluran kemih

Gejala PBC yang paling umum adalah kelelahan (fatigue), yang terjadi pada 70% pasien. Perlu dicatat bahwa kelelahan yang signifikan dapat menyebabkan gangguan tidur atau depresi..

Seringkali, pasien seperti itu di pagi hari merasa baik, tetapi perhatikan "gangguan" pada sore hari, yang membutuhkan istirahat atau bahkan tidur. Kebanyakan orang dengan PBC melaporkan bahwa tidur tidak memberi mereka kekuatan..

Penyakit ini dimulai tiba-tiba, paling sering dengan kulit gatal di telapak tangan dan telapak kaki, tidak disertai dengan penyakit kuning. Nantinya bisa menyebar ke seluruh tubuh. Intensitas gatal-gatal kulit dapat meningkat pada malam hari dan berkurang pada siang hari. Gatal nokturnal sering mengganggu tidur dan menyebabkan peningkatan kelelahan. Alasan untuk pengembangan gatal hari ini masih belum jelas..

Orang yang menderita sirosis bilier primer (terutama di hadapan penyakit kuning) dapat mengalami sakit punggung (sering di tulang belakang dada atau lumbar) di sepanjang tulang rusuk. Nyeri ini mungkin karena pengembangan salah satu dari dua penyakit tulang metabolik - osteoporosis (kadang-kadang disebut "penipisan" tulang) atau osteomalacia ("pelunakan" tulang). Penyebab kerusakan tulang dalam kasus PBC adalah kolestasis kronis yang berkepanjangan..

Pada sekitar 25% pasien PBC, xantoma terdeteksi pada saat diagnosis. Munculnya xanthomas didahului oleh peningkatan yang lama (lebih dari 3 bulan) kadar kolesterol darah lebih dari 11,7 μmol / L.

Berbagai xanthoma - xanthelasms - formasi kuning datar atau sedikit tinggi, lunak, tanpa rasa sakit, biasanya terletak di sekitar mata. Tetapi xantoma juga dapat diamati di lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher dada atau punggung. Mereka menghilang dengan resolusi (penghilangan) kolestasis dan normalisasi kadar kolesterol, serta dengan perkembangan tahap akhir penyakit (gagal hati) karena pelanggaran sintesis kolesterol pada hati yang rusak..

Juga, dengan kolestasis PBC kronis (karena gangguan sekresi empedu), malabsorpsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E dan K) berkembang, yang dapat menyebabkan diare, penurunan berat badan dan kekurangan vitamin-vitamin ini..

Kekurangan vitamin A menyebabkan penurunan penglihatan dalam gelap. Kekurangan vitamin E dapat dimanifestasikan oleh sensasi yang tidak menyenangkan pada kulit atau kelemahan otot. Kekurangan vitamin D berkontribusi pada perkembangan perubahan tulang (osteomalacia, osteoporosis). Kekurangan vitamin K menyebabkan penurunan sintesis hati protein sistem koagulasi dan, akibatnya, kecenderungan untuk perdarahan.

Ikterus, sebagai tanda, tanda "nyata" pertama dari penyakit ini adalah menguningnya protein mata dan kulit. Ini mencerminkan peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Sedikit kekuningan hanya dapat dideteksi di bawah sinar matahari, bukan di cahaya buatan..

Pelanggaran kronis dari aliran empedu meningkatkan sintesis pigmen gelap - melanin, yang terkandung dalam kulit. Gelap kulit disebut hiperpigmentasi. Ini mungkin terlihat seperti kulit kecokelatan, tetapi terdeteksi bahkan di area tertutup tubuh. Selain itu, dengan rasa gatal dan sebagai pengganti goresan “kronis”, pigmentasi lebih terasa, yang membuat kulit terlihat berbintik-bintik.

Diagnosis PBC

  1. Tes darah klinis umum - penilaian fungsi hati, kekebalan, serta penentuan indikasi untuk pengobatan.
  2. Pengecualian penyakit hati lainnya yang terjadi dengan kolestasis kronis - termasuk metode instrumental (ultrasound, MRCP, ultrasonografi endoskopi, dll.).
  3. Tes darah autoantibodi (AMA dan lainnya).
  4. Fibrotest - tes darah yang diresepkan untuk dugaan biliary cirrhosis, yang memungkinkan untuk menilai tingkat perubahan inflamasi dan fibrotik dalam jaringan hati.
  5. Metode diagnostik instrumental (USG dari rongga perut, FGDS, dll.) - untuk menilai keadaan sistem hepatobiliari dan mengidentifikasi kemungkinan komplikasi (termasuk tanda-tanda sirosis).
  6. Jika perlu, biopsi hati dengan pemeriksaan histologis - untuk mengecualikan sindrom silang dengan penyakit hati lainnya, konfirmasi diagnosis, tentukan stadium penyakit dan tingkat kerusakan hati (termasuk adanya sirosis).

Dengan tidak adanya autoantibodi yang khas untuk sirosis bilier primer (AMA), adanya gejala klinis yang khas dan sirosis bilier hati khas menurut biopsi, PBC negatif-AMA atau yang disebut kolimitis autoimun didiagnosis.

Pengobatan

  • Asam Ursodeoxycholic (UDCA) adalah pengobatan yang terbukti efektif untuk PBC. Jika tidak ada respons terhadap UDCA, imunosupresan ditambahkan ke terapi.
  • Untuk mengurangi gatal-gatal pada kulit, pasien disarankan untuk tidak mengenakan pakaian sintetis (menggunakan kapas, linen), menghindari mandi air panas dan kepanasan, dan selalu memotong kuku pendek. Anda bisa menggunakan tenggorokan dingin dengan soda (secangkir teh per mandi) selama 20 menit, mandi kaki dengan soda. Dari obat-obatan yang dapat mengurangi gatal, cholestyramine, rifampicin digunakan, dengan ketidakefektifannya, antagonis opiat oral dan sertraline. Dalam beberapa kasus, plasmapheresis juga dapat memiliki efek positif pada pruritus..
  • Pencegahan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak terdiri dari nutrisi lengkap dan kompensasi steatorrhea (kehilangan lemak dengan feses) oleh preparat enzimatik.
  • Untuk mencegah perkembangan osteoporosis, dokter dapat meresepkan persiapan yang mengandung kalsium dan vitamin D.
  • Transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya pengobatan untuk dekompensasi sirosis, dengan melumpuhkan gatal dan osteoporosis parah - kelangsungan hidup 10 tahun dengan PBC setelah transplantasi sekitar 70%.

Ramalan cuaca

Perjalanan sirosis bilier primer dengan tidak adanya gejala tidak dapat diprediksi, dalam beberapa kasus gejalanya tidak berkembang sama sekali, dalam kasus lain ada perburukan progresif dengan perkembangan tahap sirosis. Seringkali penyebab kematian pada sirosis adalah pendarahan dari varises kerongkongan dan lambung.

Dan pada tahap akhir, pasien meninggal karena perkembangan gagal hati.

Hasil kolestasis kronis dan peradangan pada hati adalah sirosis hati..

Mengingat keefektifan dan kepatuhan terhadap pengobatan, kebanyakan orang dengan sirosis bilier primer memiliki harapan hidup yang normal.

Sirosis bilier: penyebab, bentuk dan metode pengobatan

Sirosis bilier adalah patologi kronis progresif. Dalam proses perkembangan penyakit ini, bekas luka berserat terbentuk yang menggantikan jaringan hati. Keunikan dari perjalanan penyakit ini adalah sangat sulit untuk mengidentifikasi penyakit tersebut pada tahap pertama perkembangannya. Patologi didiagnosis dalam proses pemeriksaan skrining..

Tahap perkembangan selanjutnya disertai dengan munculnya tanda-tanda eksternal, yang disebut tanda-tanda hati kecil. Kita berbicara tentang ensefalopati hati, hipertensi portal, kerusakan sistem tubuh dan beberapa organ.

Diagnosis awal sirosis bilier, serta mengembangkan komplikasi, didasarkan pada hasil pemeriksaan seperti:

  • computed tomography dari sistem hepatobilier;
  • Studi ultrasonografi;
  • ERCP;
  • analisis biokimia serta klinis.

Diagnosis akhir penyakit ini dibuat setelah biopsi hati, serta deteksi antibodi antimitochondrial dalam darah. Sirosis bilier tidak dapat disembuhkan, dan jika tidak terdeteksi pada tahap awal perkembangan, transplantasi organ diperlukan untuk menyelamatkan hidup.

Terapi non-bedah termasuk detoksifikasi, pengobatan simtomatik, diet, dan penggunaan vitamin.

Sirosis bilier primer (PBC)

Sirosis bilier primer (PBC) adalah salah satu penyakit hati yang paling serius. Paling sering, patologi ini diamati pada separuh perempuan manusia, yang usianya telah mencapai 40 tahun.

Jika kita berbicara tentang prevalensi keseluruhan, maka, sesuai dengan statistik, 1 juta orang merupakan sekitar 50 kasus penyakit ini. Para ahli mengatakan bahwa timbulnya penyakit ini berkaitan erat dengan faktor keturunan - di antara kerabat dekat, sirosis bilier sangat umum.

Pada hampir 95% kasus, timbulnya penyakit dalam darah terdeteksi setelah tes AMA (antibodi antimitochondrial). Tetapi para ahli bahkan sekarang tidak dapat memberikan definisi yang jelas tentang alasan mengapa hanya kerusakan mitokondria pada jaringan hati yang diamati, sementara tidak ada proses negatif di jaringan lain..

Penyakit ini berbahaya dengan perjalanan laten pada tahap awal. Tanda-tanda patologi biokimia dapat dideteksi secara tidak sengaja, selama pemeriksaan dengan kecurigaan adanya penyakit lain. Perjalanan sirosis bilier bersifat progresif, dan jika ada lesi yang signifikan, operasi yang mahal tidak dapat ditiadakan..

Penyebab penyakit

Spesialis di bidang gastroenterologi mengasosiasikan perkembangan penyakit tersebut dengan munculnya gangguan autoimun dalam tubuh manusia. Seperti disebutkan sebelumnya, patologi memiliki sifat turun-temurun, dan jika ada kasus perkembangan sirosis bilier dalam lingkaran keluarga, pemeriksaan rutin harus dilakukan untuk mendeteksi penyakit secara tepat waktu..

Sifat autoimun patologi dikaitkan dengan sejumlah penyakit lain dari kelompok ini:

  1. asidosis tubulus ginjal;
  2. artritis reumatoid;
  3. Sindrom Sjogren;
  4. tiroiditis autoimun, dll..

Meskipun deteksi antibodi pada setiap pasien yang menderita bentuk sirosis yang disebutkan, itu tidak mungkin untuk membangun hubungan mereka dengan kerusakan sel hati.

Sampai saat ini, ditentukan bahwa permulaan penyakit dimulai dengan proses inflamasi yang terjadi pada saluran empedu. Ini disertai oleh fibrosis progresif, serta proliferasi epitel. Setelah beberapa saat, proses peradangan mereda, tetapi fibrosis menyebar ke jaringan hati. Ini mengarah pada proses yang tidak dapat diubah..

Penyakit lain juga bisa menjadi penyebab patologi:

  • penyakit batu empedu;
  • adanya malformasi kongenital, serta kelainan bentuk yang didapat, diamati pada saluran empedu;
  • tumor yang terbentuk di daerah hati;
  • pengamatan kelenjar getah bening yang membesar pada organ tersebut;
  • formasi kistik dalam saluran empedu;
  • kolangitis sclerosing purulen atau primer.

Selain itu, infeksi gram negatif juga dapat memicu munculnya patologi. Ini adalah enterobacteria dengan antigen mitokondria yang serupa. Dengan perkembangan penyakit dalam darah, tidak hanya antibodi terhadap sel otot polos dan mitokondria yang terdeteksi, tetapi gangguan kekebalan tambahan juga terdeteksi, seperti:

  • peningkatan imunoglobulin M;
  • adanya gangguan dalam produksi limfosit T dan B.

Semua ini menunjukkan perkembangan sirosis primer bilier..

Perkembangan sirosis sekunder bilier diamati dengan adanya penyakit yang menyebabkan stagnasi empedu di wilayah saluran empedu ekstrahepatik. Pelanggaran tersebut meliputi:

  1. Tumor ganas yang mempengaruhi vena ekstrahepatik.
  2. Atresia.
  3. Kehadiran batu dan striktur.
  4. Fibrosis kistik, serta kista choledochal.

Klasifikasi Sirosis Bilier

Untuk memilih rejimen pengobatan yang tepat, sangat penting untuk mengklasifikasikan sirosis dengan benar. Kondisi hati di hadapan sirosis bilier ditentukan oleh skala Child-Pugh. Sesuai dengan tanda skala ini diperhitungkan:

  1. angka bilirubin;
  2. kehadiran asites;
  3. indeks protrombin dll..

Tahap perkembangan sirosis ditentukan tergantung pada jumlah total poin yang dihasilkan saat menghitung semua indikator yang diperlukan. Dengan demikian, penyakit ini dibagi menjadi beberapa kelas berikut:

  • "DAN". Ada jumlah minimum poin. Hal ini ditandai dengan umur pasien hingga 20 tahun. Tingkat kelangsungan hidup setelah operasi perut lebih dari 90%.
  • "DI". Harapan hidup lebih rendah, dan tingkat kematian setelah operasi adalah sekitar 30%.
  • "DARI". Harapan hidup mencapai tanda tidak lebih dari 3 tahun. Tingkat kematian setelah operasi adalah sekitar 80%. Jika pasien diberikan kelas ini, serta "B", maka perlu dilakukan transplantasi hati.

Di Federasi Rusia, skala METAVIR sering digunakan. Sesuai dengan itu, tingkat fibrosis ditentukan oleh biopsi. Tingkat kelulusan berkisar dari 0 hingga 4. Jika kelas 4 ditugaskan, ini menunjukkan sirosis.

Gejala penyakitnya

Tanda-tanda patologi pada tahap paling awal tidak terlalu jelas dan spesifik. Pasien biasanya mengalami kulit gatal. Sekitar setengah dari pasien merasakannya secara berkala, dan di setiap kesepuluh pasien memanifestasikan dirinya dengan cukup kuat, dan mengarah ke goresan.

Lebih sering fenomena ini terjadi enam bulan, dan kadang-kadang tahun sebelum terjadinya penyakit kuning. Dalam beberapa kasus, pasangan gejala ini dirasakan pada satu waktu..

Sirosis bilier primer juga ditandai oleh mata kering, peningkatan rasa kantuk dan kelelahan hebat..

Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala pertama penyakit ini bisa berupa rasa sakit dan berat pada hipokondrium kanan. Pemeriksaan mengungkapkan sejumlah besar gamma globulin, kecenderungan untuk hipotensi arteri, serta masalah dengan keseimbangan ALT dan AST..

Dengan perkembangan patologi, gejala lain muncul. Ini termasuk:

  • kulit ikterik dan selaput lendir;
  • peningkatan kelenjar yang mengeluarkan air liur;
  • kemerahan pada kaki, wajah dan telapak tangan;
  • spider veins di kulit;
  • kontraktur fleksi pergelangan tangan.

Juga mengalami perubahan dan kuku. Pada pasien, mereka cacat, menyerupai "kacamata arloji", yaitu:

  • meratakan dan mengembang.
  • falang di area kuku menjadi lebih tebal ("stik drum");
  • garis-garis keputihan muncul melintang pada permukaan transparan.

Selain gejala eksternal, tanda-tanda hipertensi portal dimanifestasikan:

  • peningkatan ukuran limpa karena peningkatan tekanan yang terjadi pada vena porta;
  • dalam vena yang terletak di rongga perut, stagnasi dimulai;
  • varises, vena yang terletak di kerongkongan dan sekitar usus dimanifestasikan.
  • di dinding perut yang terletak di depan, ada "kepala ubur-ubur". Ini adalah jaringan vena yang berkembang..

Stagnasi di pembuluh darah sangat berbahaya. Hal ini ditandai dengan cairan keringat di rongga peritoneum. Ini penuh dengan timbulnya asites, dan dalam kasus-kasus sangat lanjut atau parah - munculnya peritonitis.

Semakin hati terpengaruh, semakin besar risiko komplikasi akibat sirosis. Ada pelanggaran penyerapan vitamin D. Akibatnya, sepertiga pasien mengalami osteoporosis, yang ditandai dengan patah tulang yang menyakitkan..

Terjadinya masalah dengan penyerapan lemak berkembang menjadi kekurangan vitamin yang larut di dalamnya (A, E, D, C). Akibatnya, gejala polyhypovitaminosis terjadi. Steatorrhea dimulai (dalam proses buang air besar, kelebihan lemak keluar dengan tinja).

Sekitar 20% pasien mengalami neuropati dan mielopati, serta hipotiroidisme. Jaringan varises di saluran pencernaan penuh dengan perdarahan serius dengan kemungkinan syok hemoragik..

Masalah hati mengancam kegagalan sistem dan organ lain. Sindrom hepatopulmoner, hepatorenal, serta kolo dan gastropati berkembang.

Akibat kerusakan di hati, racun bersirkulasi melalui aliran darah dan menghasilkan efek toksik pada otak. Ini mengarah pada ensefalopati hepatik..

Dalam kebanyakan kasus, pada tahap akhir patologi, karsinoma hepatoseluler berkembang, yang merupakan pembentukan ganas. Juga, penyakit ini menyebabkan infertilitas..

Adapun perawatan, itu tergantung pada kondisi pasien, pengabaian patologi dan banyak faktor lainnya. Topik ini akan dibahas lebih rinci di bawah ini, setelah metode mendiagnosis penyakit..

Diagnosis penyakit

Jika kemacetan empedu diamati, maka dokter mengevaluasi profil biokimia dan klinis.

Penyakit seperti sirosis ditandai oleh perubahan keseimbangan AST dan ALT, peningkatan G-GTP dan indikator fosfatase (alkali). Jumlah bilirubin naik kemudian.

Periksa status kekebalan pasien. Dokter memantau tingkat imunoglobulin, memeriksa berapa banyak faktor rheumatoid meningkat, perhatikan apakah rasio antibodi terhadap serat otot halus, mitokondria, jaringan tiroid, dan inti sel melonjak..

Pemeriksaan histologis dapat mendeteksi perubahan patologis di hati, yang ditandai dengan sirosis bilier hanya pada tahap awal penyakit, kemudian pemeriksaan morfologis menunjukkan satu gambar untuk semua jenis patologi ini..

Adalah mungkin untuk mengidentifikasi penyakit yang penuh dengan sirosis bilier sekunder hanya dengan pemeriksaan tambahan. Ini termasuk ERCP, ultrasound (organ yang terletak di perut), MR-pancreatocholangiography.

Pengobatan sirosis bilier

Ada rekomendasi klinis yang baik untuk pengobatan penyakit semacam itu. Ahli gastroenterologi, ahli bedah, hepatologis dan terapis mengobati penyakit ini bersama-sama. Mereka melakukan segalanya untuk menghentikan perkembangan patologi, dan menghilangkan fenomena karakteristik gagal hati.

Perjalanan fibrosis diperlambat dengan penggunaan obat imunosupresif dan obat dengan sifat koleretik.

Terapi simtomatik juga digunakan secara aktif. Ini bertujuan untuk mengobati dan mencegah kemungkinan komplikasi..

Ensefalopati hepatik dihilangkan menggunakan diet tertentu (proporsi makanan nabati meningkat, protein diminimalkan) dan dengan penggunaan terapi disentri.

Diuretik mengurangi hiperekstensi portal. Kompleks multivitamin digunakan secara aktif. Enzim digunakan untuk menormalkan proses pencernaan..

Jika pasien memiliki sirosis yang termasuk dalam kelas B atau A, maka mereka perlu membatasi aktivitas fisik. Mereka juga perlu dilindungi dari emosi yang kuat..

Cara paling efektif untuk mengobati sirosis bilier adalah dengan transplantasi hati.

Setelah operasi seperti itu, sekitar 80% pasien bertahan hidup dalam periode lima tahun. Relaps dari patologi primer memanifestasikan dirinya pada 15% pasien, tetapi kebanyakan dapat membanggakan kesembuhan total untuk penyakit ini..

Pencegahan dan prognosis patologi

Tidak mungkin untuk meramalkan penampilan patologi ini. Tetapi untuk mengurangi kemungkinan kejadiannya sangat mungkin. Penting untuk berhenti merokok dan alkohol, secara berkala diperiksa oleh ahli gastroenterologi, terutama jika ada kasus penyakit seperti itu dalam keluarga. Anda juga perlu makan dengan benar, mempertahankan gaya hidup sehat dan aktif.

Tanda-tanda buruk untuk prognosis adalah kategori usia lanjut, patologi autoimun bersama dengan sirosis, perkembangan intensif dari gejala penyakit.

Faktor yang sangat negatif untuk memprediksi adalah penurunan kolesterol dalam aliran darah, menghilangkan rasa gatal, dan juga mengurangi ukuran plak xanthomatous.

© 2018 - 2019, Dmitry Bunata. Seluruh hak cipta.

Bab 14. Sirosis bilier primer

Epidemiologi. Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 19-151 per 1.000.000 populasi. 4-15 kasus baru per 1.000.000 dilaporkan setiap tahun. Dalam struktur kematian dunia dari semua sirosis hati, pangsa sirosis bilier primer (PBC) hampir 2%.

PBC memengaruhi orang-orang dari semua ras. Di antara pasien, 90-95% adalah wanita. Penyakit ini biasanya dimulai antara usia 30-70..

Genetika. Faktor genetik jelas berperan dalam terjadinya PBC, meskipun penyakit ini tidak diturunkan secara dominan atau resesif. Kasus keluarga PBC dijelaskan. Probabilitas penyakit dalam keluarga di mana ada pasien dengan PBC adalah 1000 kali lebih banyak daripada populasi umum.

Data tentang tidak adanya PBC di salah satu dari si kembar, jika yang kedua sakit, menunjukkan perlunya faktor pemicu pada individu yang secara genetik rentan. Ada hubungan yang lemah antara PBC dan antigen histokompatibilitas HLA DR8 dan gen DQB1.

Gangguan imunologis. Sejumlah besar gangguan kekebalan pada pasien dengan PBC menunjukkan bahwa penyakit ini disebabkan oleh beberapa regulasi kekebalan tubuh yang terganggu. Namun, tidak ada konfirmasi langsung dari hipotesis ini..

Antibodi antimitokondria (AMA) ditemukan pada 95% pasien dengan PBC. Mereka tidak mempengaruhi perjalanan penyakit dan tidak spesifik untuk PBC, karena ditemukan pada beberapa pasien dengan autoimun dan hepatitis obat.

AMA adalah keluarga antibodi yang berinteraksi dengan berbagai antigen mitokondria. Khusus untuk PBC dianggap anti-M2. Mereka diarahkan langsung terhadap dihydrolipoyl acetyltransferase (E2) dari kompleks piruvat dehidrogenase dari membran mitokondria bagian dalam (Gbr. 14.1).

Ara. 14.1. Skema kompleks piruvat - dehidrogenase

AMA lain juga ditentukan pada pasien dengan PBC: anti-M4, anti-M8 dan anti-M9. Namun, penelitian terbaru menggunakan protein mitokondria kloning manusia yang sangat murni sebagai antigen belum mengkonfirmasi keberadaan antibodi ini. Mereka mungkin artefak dari teknologi yang digunakan sebelumnya..

Hubungan antara AMA dan kerusakan kekebalan pada saluran empedu masih belum jelas. Antigen E2 dari kompleks piruvat dehidrogenase merangsang produksi interleukin 2 oleh sel mononuklear darah perifer dan sel T yang diklon dari bahan biopsi hati dari pasien dengan PBC. Sebuah molekul dengan beberapa karakteristik antigenik dari komponen E2 dari kompleks piruvat dehidrogenase diekspresikan dengan jelas pada permukaan epitel saluran empedu pada pasien dengan PBC, tetapi tidak ditemukan pada kelompok kontrol atau pada pasien dengan primary sclerosing cholangitis (PSC). Komponen piruvat dehidrogenase E2 mulai diekspresikan oleh sel-sel epitel dari saluran empedu sebelum ekspresi dari dua antigen lain yang diperlukan untuk sitotoksisitas limfosit T: antigen HLA kelas II dan faktor BB1 / B7.

Antigen mitokondria tidak spesifik untuk jenis jaringan tertentu. Tidak ada korelasi yang ditemukan antara titer AMA dan tingkat keparahan perjalanan PBC. Titer AMA tinggi dapat direproduksi pada hewan percobaan dengan imunisasi dengan dehidrogenase piruvat manusia murni. Namun, hewan-hewan ini tidak mengembangkan penyakit hati..

Pada pasien dengan PBC, antibodi lain yang beredar juga terdeteksi: antinuklear, antitiroid, limfositotoksik, hingga reseptor asetilkolin, ke trombosit, ke antigen Ro ribonucleoprotein, antihistone, anticentromeric.

Tingkat tinggi serum imunoglobulin M (IgM), yang ditandai dengan reaktivitas imun dan cryopresipitasi yang tinggi, ditentukan. Tes untuk kompleks imun mungkin salah positif karena tingginya kadar imunoglobulin serum.

PBC dapat dikombinasikan dengan penyakit autoimun lainnya: dengan tiroiditis, hipotiroidisme, rheumatoid arthritis, sindrom CREST (C - kalsifikasi, sindrom R - Raynaud, E - pelanggaran motilitas kerongkongan, S - sclerodactyly, T - telangiectasia), sindrom Sjogren, skleroderma.

Pasien mengalami perubahan imunitas seluler: pelanggaran regulasi sel-T, penurunan limfosit T yang bersirkulasi, sekuestrasi limfosit-T di dalam triad portal hepatik, tes kulit negatif hipersensitifitas tertunda.

Patogenesis. Rupanya, ada dua proses yang saling terkait yang menyebabkan kerusakan hati dan dimanifestasikan oleh tanda-tanda klinis PBC (Skema 14.1).

PBCPenyakit terkaitKomplikasi sirosis hati
KelelahanTiroiditis autoimunPembengkakan dan asites
Kulit yang gatalsindrom Sjogren
Varises berdarah
Penyakit tulang metabolik (osteoporosis)Sindrom RaynaudEnsefalopati hepatik
XanthomasSclerodermaHipersplenisme
Kekurangan Vitamin Tidak Larut LemakArtritis reumatoidKarsinoma hepatoseluler
Penyakit kuning
Penyakit celiac
HiperpigmentasiPenyakit radang usus

Organisme yang rentan secara genetik
(ketidakmampuan untuk menekan serangan sel-T epitel saluran empedu)
Lebih dari 21 tahun
(profil hormon spesifik?)
Faktor pemicu:
  • Kerusakan sel-sel epitel saluran empedu?
  • Respon obat?
  • Infeksi virus atau bakteri?
  • Obstruksi saluran empedu subklinis?
Kerusakan progresif pada epitel saluran empedu

Ekspresi meningkat
Kelas HLA antigen I dan II
Zat Beracun Tertunda
(mis. asam empedu)
Kolestasis
Hilangnya saluran empedu secara bertahap
Portal progresif dan fibrosis periportal
Sirosis dan hipertensi portal
Gagal hati dan komplikasi hipertensi portal

Skema 14.1. Patogenesis yang diduga dari PBC

Proses pertama adalah penghancuran kronis saluran empedu kecil, yang tampaknya disebabkan oleh limfosit teraktivasi. Kerusakan awal kemungkinan karena limfosit T sitotoksik. Sel-sel saluran empedu pada pasien dengan PBC mengekspresikan peningkatan jumlah antigen kelas I dari kompleks histokompatibilitas HLA-A, HLA-B, HLA-C dan antigen kelas II HLA-DR, dibandingkan dengan sel-sel saluran empedu yang normal. Kerusakan saluran empedu mirip dengan gangguan yang disebabkan oleh limfosit T sitotoksik, seperti penyakit graft versus host dan penolakan graft alogenik.

Proses kedua adalah kerusakan kimiawi terhadap hepatosit di daerah-daerah hati di mana drainase empedu terganggu karena kerusakan pada saluran empedu kecil dan dimanifestasikan oleh penurunan jumlah mereka. Ada keterlambatan dalam asam empedu, bilirubin, tembaga dan zat lain yang biasanya disekresikan atau diekskresikan dalam empedu. Peningkatan konsentrasi beberapa di antaranya, seperti asam empedu, dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada sel-sel hati..

Gejala PBC disebabkan oleh kolestasis yang berlangsung lama. Penghancuran saluran empedu pada akhirnya menyebabkan peradangan portal, fibrosis, dan akhirnya ke sirosis dan gagal hati.

Morfologi. Secara makroskopik, seiring dengan meningkatnya kolestasis, hati memperoleh warna kehijauan, pada tahap sirosis, ia menjadi umbi halus, dicat hijau gelap..

PBC adalah penyakit jangka panjang yang ditandai dengan penghancuran saluran empedu intrahepatik dengan penurunan jumlah mereka, proliferasi kolangiol (sebagai upaya untuk mengkompensasi hilangnya saluran empedu), infiltrasi sel inflamasi pada saluran portal dan lobulus hati, pembentukan granuloma, dan pengembangan lebih lanjut dari kolestasis, kerusakan jaringan hati, kerusakan jaringan hati, pembentukan kolestasis. peningkatan perubahan fibrotik dengan pembentukan sirosis simpul kecil di final.

Empat tahap morfologis PBC dibedakan:

  • I - kolangitis destruktif non-purulen kronis (tahap duktus),
  • II - proliferasi kolangiol dan fibrosis periductal (tahap duktular),
  • III - fibrosis stroma dengan adanya infiltrasi inflamasi parenkim hati,
  • IV - sirosis hati.

Pada tahap I, saluran empedu interlobular dihancurkan di daerah peradangan granomelomatosa. Saluran empedu destruktif dalam bentuk kopling dikelilingi oleh sel infiltrat inflamasi, terutama limfosit, saluran portal padat diinfiltrasi oleh limfosit, plasmosit, makrofag, sejumlah kecil eosinofil (Gbr. 14.2).

Ara. 14.2. Sirosis bilyar primer pada hati (biopsi hati, warna g / e, x400). Kolangitis destruktif. Dekat saluran - granuloma, infiltrat limfoid

Pada tahap II, penghancuran saluran empedu yang sedang berlangsung menyebabkan penurunan jumlah mereka, saluran portal tanpa saluran empedu muncul (saluran portal "kosong"), jaringan ikat fibrosa tumbuh di sekitar saluran yang diawetkan. Penurunan jumlah saluran empedu di saluran portal adalah tanda diagnostik penting dari PBC. Proliferasi kolangiol juga terjadi. Ada tanda-tanda kolestasis. Perkembangan hipertensi portal pada periode yang relatif dini ini (tahap I-II dari PBC) dijelaskan oleh fibrosis dan infiltrasi saluran portal seluler (Gbr. 14.3).

Ara. 14.3. Sirosis bilyar primer pada hati (spesimen biopsi hati, warna g / e, x100). Perubahan berserat dan infiltrasi sel inflamasi, saluran empedu tidak terdeteksi (ductopenia)

Pada tahap III, kerusakan kimia meningkat, nekrosis hepatosit akibat gangguan aliran empedu intrahepatik dan infiltrasi sel inflamasi lobulus, port-porta dan porta-sentral septa tampak yang mengelilingi pembentuk lobulus palsu.

Tahap IV, yang dapat terjadi bertahun-tahun setelah timbulnya penyakit, sirosis hati sirosis yang kecil terdeteksi.

Sirosis bilier

Sirosis hati memiliki klasifikasi sendiri. Ini menentukan patologi dengan bentuk kerusakan organ dan penyebab terjadinya. Apa itu biliary cirrhosis dan apa prediksi untuk kejadiannya?

fitur

Sirosis bilier dibagi menjadi: tipe primer dan sekunder.

  • Patologi primer didasarkan pada gangguan autoimun progresif. Kegagalan terjadi dalam sistem pertahanan tubuh ketika ia bekerja melawan selnya sendiri. Sebagai hasil dari proses ini, kerusakan dan penghancuran hepatosit terjadi..

Orang-orang pada usia 35 berisiko untuk mengembangkan sirosis bilier primer. Seringkali, patologi didiagnosis pada wanita dalam kategori usia 40 hingga 60 tahun.

Kode ICD (K74.3).

  • Dengan sirosis bilier sekunder, terjadi perubahan difus. Hati dipengaruhi oleh jaringan fibrosa, pembentukan jaringan nodular dicatat. Tetapi proses ini tidak disebabkan oleh gangguan autoimun, tetapi oleh obstruksi saluran empedu yang berkepanjangan yang terletak di luar organ..

Pria pada kelompok usia 25 hingga 50 tahun termasuk dalam kelompok risiko untuk penyakit dengan sirosis bilier sekunder. Patologi dapat diamati pada anak-anak dalam kombinasi dengan beberapa patologi kronis..

Kode ICD (K74.4)

Kedua jenis sirosis bilier ditemukan pada hampir 10% orang dengan proliferasi abnormal jaringan ikat di hati. Jaringan yang terpengaruh secara aktif diganti dengan elemen penghubung, lobulus palsu terbentuk, dan saluran empedu terpengaruh. Sirosis bilier berdasarkan jenis lesi mirip dengan sirosis lainnya. Pembentukan node yang melanggar struktur organ.

Alasan

Sirosis bilier primer tidak memiliki asal yang tepat. Di jantung perkembangan penyakit adalah keturunan. Itu dapat ditularkan berdasarkan gender:

  • Penyakit celiac. Lesi kronis pada usus kecil sejak periode prenatal, ditandai dengan intoleransi terhadap gluten (protein tanaman sereal).
  • Artritis reumatoid. Pada pasien setengah baya, dengan latar belakang gangguan autoimun, sendi di seluruh tubuh rusak.

Sirosis bilier sekunder ditentukan oleh beberapa kelainan saluran empedu.

  • pelanggaran sebagian atau seluruhnya atas aliran empedu;
  • obstruksi (obstruksi) saluran empedu yang umum;
  • kelainan bentuk pasca operasi (penyempitan atau kompresi saluran);
  • patologi batu empedu;
  • pankreatitis kronis yang berkepanjangan;
  • perkembangan kanker pankreas yang lambat;
  • pelanggaran sintesis dan ekskresi empedu di luar hati;
  • proses nekrotik, perubahan bentuk empedu canaliculi.

Gejala

Manifestasi sirosis dikelompokkan berdasarkan jenisnya.

  • gatal kulit berkala (biasanya pada malam hari);
  • iritasi kulit terwujud selama bertahun-tahun;
  • pigmentasi pada tulang belikat, di area persendian, dan dengan perkembangan, semua kulit berubah menjadi cokelat;
  • penampilan plak di kelopak mata, dada, lengan, dan siku;
  • sedikit peningkatan suhu tubuh.
  • peningkatan gatal persisten;
  • limpa yang membesar;
  • rasa sakit di hipokondrium kanan dan di tubuh;
  • rasa pahit di mulut;
  • rasa sakit di hati tanpa palpasi;
  • kenaikan suhu di atas 38.

Ketika penyakit berkembang, gejala menjadi lebih jelas, nafsu makan hilang sepenuhnya, dan gatal menjadi tidak tertahankan. Di tengah komplikasi, perdarahan internal berkembang. Kecernaan nutrisi dan vitamin menjadi sulit, gejala hipovitaminosis dan osteoporosis mungkin ada.

Dengan sirosis bilier sekunder, terjadi perubahan material ekskretoris. Air seni berwarna gelap, dan tinja berubah warna atau menjadi kelabu. Komplikasi dari sirosis terjadi dengan cepat, tanda pertama adalah gagal hati.

Waktu pengembangan patologi jenis apa pun bervariasi dari 3 bulan hingga 5 tahun. Itu semua tergantung pada perawatan yang diterima dan tingkat gangguan..

Diagnostik

Saat ini, diagnosis sirosis bilier tidak sulit. Dalam kebanyakan kasus, stadium lanjut ditentukan pada pasien yang belum pernah berkonsultasi dengan dokter. Berkat metode modern, pertumbuhan jaringan ikat di hati dapat ditentukan pada awal perkembangan:

  • Inspeksi awal

Dokter mengumpulkan keluhan pasien, dengan mempertimbangkan jenis kelamin, usia dan riwayat medis penyakit. Hipokondrium kanan teraba. Pada tahap awal, peningkatan dan pemadatan organ terdeteksi. Tepinya menjadi runcing. Jika perut terlalu bengkak, ini menunjukkan asites. Kulit, sklera dan selaput lendir memiliki penyakit kuning.

  • Penelitian laboratorium

Tes darah biokimia atau tes hati mengungkapkan berbagai kelainan. Dokter dengan mudah menentukan tingkat kerusakan organ sesuai dengan indikator yang berubah dalam darah. Jika hepatitis adalah penyebab sirosis bilier, penanda hepatitis diuji. Sirosis biasanya memiliki tingkat bilirubin yang tinggi..

Pemeriksaan ultrasonografi menunjukkan keadaan eksternal organ. Dengan bantuannya, kemungkinan pelanggaran di organ lain ditentukan. Ultrasonografi menunjukkan keadaan perubahan jaringan, menentukan derajat pembesaran organ.

  • Studi Doppler

Dengan perkembangan penyakit, pembuluh rongga perut mengubah fungsinya. Untuk menentukan kerusakan pembuluh darah, dan kecepatan aliran darah memungkinkan teknik Doppler. Dengan bantuannya, hipertensi portal vena dikonfirmasi..

Cara modern dan tanpa rasa sakit untuk menentukan elastisitas organ dengan sirosis bilier. Setelah lima menit, perangkat memberikan gambaran lesi dengan jaringan fibrosa. Elastometri mengacu pada pemeriksaan yang aman, dokter dapat melakukannya kembali.

Pengumpulan jaringan untuk pemeriksaan histologis lebih lanjut digunakan untuk mendeteksi patologi hati gabungan dan menetapkan tingkat keparahan lesi fibrosis. Biopsi memiliki beberapa kontraindikasi, jadi tidak semua pasien menggunakannya..

Diagnosis akhir dibuat setelah pemeriksaan komprehensif.

Pengobatan

Terlepas dari perawatan yang diterima, tingkat kelangsungan hidup maksimum untuk sirosis bilier tidak lebih dari 10 tahun:

  1. Perawatan efektif pertama adalah UDCA atau asam ursodeoxycholic. Ini adalah epimer hidrofilik dari komponen empedu yang paling agresif. Ini tidak memiliki toksisitas sitologis, tetapi jika suatu reaksi terjadi sebagai tanggapan terhadap penerimaan, ia ditekan dengan bantuan imunosupresan.
  2. Pasien harus mematuhi diet khusus, di mana semua produk yang menyebabkan beban pada hati dikeluarkan. Alkohol dengan sirosis bilier sangat dilarang. Untuk mencegah hilangnya senyawa lemak dengan tinja, disarankan untuk menggunakan preparat enzimatik dan hepatoprotektor.
  3. Menghilangkan gatal dengan sirosis bilier cukup sulit. Obat anti alergi konvensional tidak akan membantu di sini. Cholestyramine dan sertraline membantu mengurangi manifestasi yang tidak menyenangkan..
  4. Plasmapheresis adalah metode modern memurnikan darah dari racun. Ini adalah perangkat khusus yang mengeluarkan darah melalui filter. Molekul protein dengan kandungan tinggi zat merugikan menetap. Pasien ditempatkan di sofa, peralatan dihubungkan melalui kateter dan darah diambil. Prosedur ini berlangsung selama satu jam.
  5. Untuk menghentikan perkembangan osteoporosis dengan sirosis bilier akan membantu persiapan kalsium, vitamin D dan kolagen.

Penghapusan dekompensasi (penipisan sumber daya hati) dilakukan dengan menggunakan transplantasi organ. Setelah operasi, sekitar 70% pasien memiliki tingkat kelangsungan hidup hingga 10 tahun.

Diagnosis sirosis bilier terdengar seperti kalimat. Penyakit ini termasuk proses pelanggaran jaringan hati yang tidak dapat dipulihkan. Tetapi kesempatan untuk beberapa tahun kehidupan akan tetap ada jika Anda benar-benar mengubah citranya.

Anda juga dapat membiasakan diri secara detail dengan sirosis bilier primer hati, hiperparatiroidisme dengan menonton video ini.