Sirosis bilier primer dan sekunder

Sirosis bilier ditandai oleh perubahan jaringan organ vital. Jika pada tahap awal penyakit seseorang bahkan mungkin tidak menyadari penyakit yang telah menyusulnya, maka dalam perjalanan perkembangannya situasinya menjadi lebih rumit. Pada titik tertentu, menyelamatkan nyawa pasien seperti itu hanya akan dimungkinkan melalui transplantasi hati. Seberapa besar risikonya terhadap kehidupan dan kesehatan, yang paling sering terkena sirosis bilier, dan apakah itu bisa disembuhkan sepenuhnya?

Jenis-Jenis Sirosis Bilier

Sebagian besar penyakit hati yang diketahui berhubungan dengan gangguan aliran empedu. Dalam hal ini, fungsi organ awalnya hanya sebagian dilanggar, diikuti oleh kegagalan lengkap dengan degenerasi jaringan. Begitu stagnasi empedu dimulai, proses penghancuran sel-sel hati (hepatosit) "dimulai". Maka dimulailah sirosis bilier primer. Apa PBC tahu, lanjutkan.

Selama perkembangan bentuk utama penyakit, obstruksi saluran empedu umum (saluran empedu umum) terjadi. Kadang-kadang kerusakan dan pelanggaran fungsi hanya satu dari cabangnya diamati, tetapi tidak ada perbedaan besar - fungsi seluruh organ secara keseluruhan dilanggar, situasi menjadi mengancam jiwa. Sirosis bilier sekunder jauh lebih berbahaya, ia memiliki gejala yang lebih jelas, pengobatannya kompleks dan panjang..

Sirosis bilier primer

Jadi, apa bentuk utama dari biliary cirrhosis? Dimulai dengan proses inflamasi yang memengaruhi saluran empedu:

Saluran ekstrahepatik belum terpengaruh, tetapi penghilangan racun dari hati sudah terganggu. Seiring waktu, fungsi organ semakin dilanggar, fibrosis berkembang.

Sirosis bilier primer lebih karakteristik dari populasi wanita. Menurut statistik medis, di antara pasien - lebih dari 60% dari perwakilan dari setengah manusia yang indah. Dalam hal ini, paling sering penyakit ini menyerang orang berusia 40 hingga 60 tahun, jadi sirosis tidak bisa disebut penyakit pikun, terlalu muda.

Gejala sirosis bilier primer

Tanda-tanda penyakit muncul di hampir semua pasien. Ini memudahkan diagnosis, dan memungkinkan Anda untuk memulai perawatan tepat waktu. Sirosis bilier primer berhubungan dengan kompleks gejala:

• pusing;
• sakit kepala;
• keadaan apatis, berubah menjadi depresi (tidak semua);
• pelanggaran pola tidur (pada malam hari seseorang terjaga, dan pada siang hari ia mencoba untuk tidur siang sepanjang waktu);
• xantoma pada kelopak mata dan jari-jari jari (neoplasma tuberosa kuning jinak);
• diare, diganti secara berkala dengan konstipasi;
• kepahitan di mulut, terutama setelah makan makanan berlemak dan alkohol;
• rasa sakit dan berat di sisi kanan (di hypochondrium).

Tetapi gejala utama penyakit ini adalah perubahan kulit. Fitur dari gejala awal yang paling khas adalah warna kulit icteric. Perubahan ini disertai dengan rasa gatal, yang sangat diperburuk pada malam hari. Gejala ini dapat "bertahan" selama berbulan-bulan, dan kadang-kadang selama bertahun-tahun, dan kadang-kadang tidak ada lagi indikasi mengembangkan sirosis bilier primer..

Akibatnya, pasien dirawat untuk waktu yang lama untuk penyakit kulit, dan metode alternatif. Konsekuensinya menyedihkan - terjadi kegagalan sel hati, perdarahan usus terbuka. Konsekuensi serupa kadang-kadang menyebabkan kematian pasien..

Penyebab PBC

Pengobatan modern belum memiliki gagasan yang jelas tentang penyebab penyakit ini. Mengingat bahwa sirosis bilier primer sering kali "keluarga", adalah logis untuk menganggap kecenderungan genetiknya.

Pada saat yang sama, PBC sering dikombinasikan dengan penyakit seperti rheumatoid arthritis, myasthenia gravis, diabetes mellitus yang tergantung insulin, transverse myelitis, dll. Dengan demikian, penyakit bersamaan yang secara signifikan melemahkan pertahanan kekebalan tubuh (kerusakan pada kelenjar endokrin adalah keadaan "normal") dapat berfungsi sebagai penyebab perkembangannya. dengan sirosis dalam bentuk apapun, sehingga kekebalannya lemah dalam hal apapun).

Sangat menarik bahwa penyalahgunaan alkohol, tentu saja, melemahkan hati, tetapi jarang merupakan faktor penentu dalam perkembangan penyakit yang dimaksud. Beresiko adalah:

• wanita di atas 35 tahun;
• pembawa penyakit autoimun;
• pembawa antibodi antimitochondritik;
• kembar identik.

Alkoholisme dan kecanduan narkoba meningkatkan risiko, tetapi jika pasien memiliki kekebalan yang kuat, maka kemungkinan "mendapatkan" PBC tidak terlalu besar bahkan untuk pecandu alkohol. Dengan demikian, penyakit yang menyertai dan reaksi autoimun dapat menjadi penyebab perkembangannya..

Pengobatan sirosis bilier primer

Terapi penyakit meliputi beberapa aspek. Yang pertama adalah diet ketat. Ini terdiri dalam meningkatkan jumlah protein yang dikonsumsi, tetapi mengurangi jumlah lemak. Selain itu, makanan harus tinggi kalori. Produk yang direkomendasikan meliputi:

• berbagai sereal;
• sup (tidak pedas);
• produk susu rendah lemak, misalnya, keju cottage, keju, dan kefir;
• ikan diet;
• ayam;
• daging sapi;
• sayuran dan buah-buahan.

Pada saat pengobatan sirosis bilier primer, lemak, asin dan akut harus ditinggalkan. Daftar "terlarang" meliputi:

• sup kharcho;
• daging dan ikan berlemak (babi, cod);
• susu murni dan krim asam;
• semua makanan kaleng dan acar.

Perhatian khusus harus diberikan pada pilihan minuman. Anda tidak dapat minum soda, kopi, cokelat panas dan, terutama, alkohol. Teh harus diminum dengan hati-hati setelah berkonsultasi dengan dokter..

Perawatan obat didasarkan pada penggunaan hepatoprotektor. Yang utama adalah:

Dana ini tidak dapat diambil untuk anak di bawah 5 tahun, wanita hamil dan pasien yang mengalami reaksi alergi akut.

Pada saat yang sama, dokter meresepkan dana untuk menjaga kekebalan dan vitamin kompleks. Untuk menghilangkan rasa gatal pada kulit (dan ini bisa sangat kuat), disarankan untuk mengonsumsi antihistamin. Yang paling efektif dan paling aman di antara mereka:

Harap dicatat bahwa Anda tidak dapat memilih obat sendiri. Kursus terapi ditentukan oleh dokter secara individual. Juga, jangan menggunakan metode pengobatan alternatif. Sirosis adalah penyakit serius, obat tradisional dapat menyebabkan komplikasi karena kehilangan waktu, dan pada gilirannya, menyebabkan kematian pasien..

Diagnosis sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer tidak sulit untuk didiagnosis, tetapi perawatan yang tepat dapat diresepkan hanya setelah pemeriksaan rinci pasien. Paling sering, dokter meresepkan tes untuk:

• bilirubin langsung (tinggi);
• kolesterol (tinggi).

Sel darah seperti sel darah putih dan sel darah merah memiliki kepentingan sekunder, mereka tidak selalu diperhatikan. Selain tes darah umum, urin diberikan, memeriksa protein, sel darah merah, sel darah putih, epitel.

Metode instrumental untuk mendiagnosis sirosis bilier meliputi:

Biopsi juga dapat dilakukan (pengambilan sampel biomaterial untuk pengujian laboratorium). Prosedur ini dilakukan di bawah pengawasan USG, tidak menimbulkan bahaya kesehatan tertentu. Metode ini memungkinkan Anda mengidentifikasi penyebab penyakit, seperti tumor.

Sirosis bilier sekunder

Bentuk penyakit ini lebih sering terjadi pada pria berusia 25 hingga 50 tahun. Penyebab utama penyakit ini:

• batu di saluran empedu;
• penyakit onkologis pankreas (dalam situasi ini, sirosis bilier sekunder pada hati jarang terjadi, karena pasien tidak dapat melakukannya);
• tingkat kritis obstruksi choledoch;
• pankreatitis kronis, yang belum diobati untuk waktu yang lama.

Tergantung pada banyak faktor, kadang-kadang bahkan tekanan yang parah, bentuk penyakit ini dapat berkembang selama beberapa bulan atau 3-4 tahun.

Gejala

Gambaran keseluruhan hampir identik dengan sirosis bilier primer. Dalam hal ini, kelelahan, kelemahan, dan penurunan berat badan menjadi sangat cepat. Gambaran karakteristik tanda-tanda bentuk sekunder penyakit:

• urin menjadi gelap;
• kotoran berubah warna;
• sakit parah secara berkala muncul di sisi kanan perut;
• demam (kadang-kadang);
• mual menjadi hampir konstan.

Seringkali ada abses hati, terutama pada tahap akhir penyakit. Ini berfungsi sebagai gejala tambahan penyakit yang dimaksud..

Pengobatan

Terapi sirosis bilier sekunder didasarkan pada normalisasi aliran darah. Pertama-tama, metode bedah digunakan:

• pemasangan stent pada saluran empedu;
• drainase saluran empedu;
• choledochostamia;
• dilatasi balon saluran empedu.

Jika operasi dilakukan tepat waktu, kondisi pasien membaik secara signifikan. Selain itu, harapan hidup meningkat secara signifikan, perkiraan menjadi lebih baik. Hilangnya waktu menyebabkan komplikasi dan kematian..

Diagnostik

Diagnosis awal dimulai dengan riwayat medis. Menurut data ini, dokter membuat asumsi pertama dari penyakit yang berkembang. Setelah itu, analisis yang sama dilakukan seperti dalam kasus bentuk utama:

• analisis darah umum;
• kimia darah;
• urinalisis;
• Ultrasonografi
• MRI hati.

Tetapi kesimpulan akhir hanya dapat dibuat setelah biopsi. Bahkan dengan diagnosis tahap pertama, prosedur ini diresepkan dengan tepat untuk mengidentifikasi sirosis bilier sekunder..

Ramalan cuaca

Penyakit ini membutuhkan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu. Harapan hidup sangat tergantung pada faktor ini, serta alasan yang menyebabkan timbulnya penyakit. Selain itu, tingkat penyumbatan saluran empedu harus dipertimbangkan. Pasien dapat hidup selama beberapa dekade dengan perawatan yang tepat, tetapi jika penyakit muncul karena onkologi, maka kematian dapat terjadi dalam satu atau dua tahun.

Kurangnya terapi menyebabkan komplikasi:

• trombosis vena porta;
• pendarahan internal (paling sering lambung dan usus, kadang-kadang kerongkongan);
• asites.

Jika pasien memutuskan untuk transplantasi hati, maka risiko kekambuhan tetap ada. Onsetnya tergantung pada gaya hidup seseorang dan kepatuhan terhadap aturan pemulihan setelah suatu penyakit.

Pencegahan

Cara utama untuk mencegah penyakit ini adalah melalui pemeriksaan berkala oleh ahli gastroenterologi. Disarankan untuk mengunjunginya setidaknya setahun sekali untuk inspeksi yang dijadwalkan. Ketika gejala pertama muncul, perjalanan ke spesialis tidak boleh ditunda. Selain itu, harus:

• dalam hal terjadi penyakit hati, kurangi beban pada tubuh dan sistem saraf;
• memperkuat kekebalan;
• hentikan kebiasaan buruk (setidaknya kurangi jumlah alkohol dan tembakau yang dikonsumsi);
• mengobati secara tepat waktu semua penyakit menular, terutama yang berhubungan dengan saluran pencernaan;
• menolak obat yang memengaruhi hati.

Sirosis bilier dari hati mengacu pada penyakit-penyakit yang lebih mudah dicegah daripada disembuhkan. Penyakit ini berbahaya dan berbahaya, berkembang dengan cepat dan menyebabkan komplikasi parah. Selain itu, ia sering menyertai patologi lain, beberapa di antaranya fatal. Untuk menghindari masalah yang rumit, Anda harus mengikuti aturan pencegahan sederhana, dan juga mengunjungi dokter secara teratur. jaga dirimu!

Video yang bermanfaat

Informasi lebih lanjut tentang sirosis bilier primer dalam video di bawah ini:

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah sifat autoimun kronis dari penyakit yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu melalui saluran intrahepatik dan bilier (kolestasis) dan mengkarakterisasi penggantian jaringan hati parenkim dengan ikat (fibrosis). Prognosis penyakit itu sendiri tergantung pada diagnosis dan dalam kasus-kasus yang tidak terdiagnosis menyebabkan perkembangan yang buruk: penghancuran progresif parenkim dengan pembentukan fokus fibrosis, mengakibatkan sirosis hati dan gagal hati..

Menurut statistik di negara maju, sirosis bilier didiagnosis pada orang berusia 30 hingga 55 tahun, lebih sering pada pria. Rasio kejadian pria terhadap wanita adalah sekitar 3 banding 1.

Penyebab terjadinya:

Karena kejadian tersebut, 2 jenis sirosis bilier dibedakan:

Sirosis bilier primer - mekanisme kejadiannya adalah inflamasi autoimun terjadi di jaringan hati itu sendiri. Antibodi terhadap sel hati (hepatosit) diproduksi dan mereka dianggap oleh tubuh manusia sebagai benda asing. Sistem pelindung bergabung dengan proses itu sendiri, dalam bentuk limfosit, makrofag, sel mast yang menghasilkan zat dan antibodi yang aktif secara biologis. Semua dari mereka bersama-sama menghancurkan hepatosit, menyebabkan gangguan dalam suplai darah, metabolisme dan stagnasi empedu, yang mengarah pada kehancuran umum arsitektonik (struktur) hati.

• Predisposisi genetik
• Orang yang menderita penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, tirotoksikosis, scleroderma, polyarteritis nodosa, sarkoidosis
• Dari sumber ilmiah diketahui bahwa sekitar 15% dari kasus timbulnya penyakit berkontribusi pada substrat infeksius seperti virus herpes, rubella, Epstein-Barr

Sirosis bilier sekunder hati, terjadi karena penyumbatan atau penyempitan lumen pada saluran empedu intrahepatik.

• Anomali perkembangan (bawaan atau didapat) dari saluran empedu dan kandung empedu
• Cholelithiasis
• Penyempitan atau penyumbatan lumen saluran empedu setelah operasi pada organ perut, tumor jinak
• Kompresi eksternal saluran empedu oleh pankreas atau tumor yang meradang

Dengan ฺ dan ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ s:

Gejala non-spesifik utama:

• Kelemahan
• Sakit kepala
• Pusing
• Nafsu makan menurun
• Memori dan perhatian terganggu
• Penurunan berat badan
• Apati
• Gangguan tidur di kantuk malam hari dan siang hari

Gejala kegagalan sel hati:

• Muntah di usus
• Nyeri hebat di hipokondrium kanan
• Kembung
• Bolak-balik diare dan sembelit
• Penyakit kuning (kulit dan selaput lendir menguning)
• Kulit yang gatal
• Urin berwarna gelap
• Perubahan warna kotoran
• Penampilan di bawah kulit kelopak mata, telinga dan falang jari inklusi umbi kuning (xanthem)
• Hati dan limpa membesar

Gejala hipertensi portal:

• "Kepala ubur-ubur" - suatu gejala yang menggabungkan kehadiran perut yang membesar dan adanya jaringan vena yang jelas pada kulit dinding perut anterior
• Muntah "ampas kopi" - gejala yang menunjukkan pendarahan dari vena esofagus atau lambung
• Kotoran "seperti tar" - gejala yang mengindikasikan pendarahan dari usus kecil
• Darah merah gelap dilepaskan dari dubur selama tindakan buang air besar adalah gejala yang menunjukkan adanya perdarahan dari vena hemoroid yang terletak di dubur.
• Palmar erythema - kemerahan pada telapak tangan
• Penampilan pada kulit telangiectasias - spider veins

Diagnostik:

• Analisis darah umum
• Analisis urin umum
• Tes darah biokimia
• Tes hati
• Koagulogram
• Lipidogram
• Biopsi hati tusuk untuk memverifikasi diagnosis.
• Ultrasonografi hati
• CT scan hati
• MRI hati
• Kolangiografi retrograde

Pengobatan:

Pengobatan sirosis hati terdiri dari penggunaan obat-obatan khusus dan kepatuhan ketat terhadap diet, tetapi sirosis hati yang terbentuk adalah kondisi yang tidak dapat disembuhkan..

Kelompok obat berikut digunakan: obat asam ursodeoksikolat (Ursosan, Levodex), hepatoprotektor (Heptal, Hepa-Merz) dan, dengan tidak adanya efek obat, transplantasi hati (transplantasi) digunakan.

Sirosis bilier

Sirosis hati memiliki klasifikasi sendiri. Ini menentukan patologi dengan bentuk kerusakan organ dan penyebab terjadinya. Apa itu biliary cirrhosis dan apa prediksi untuk kejadiannya?

fitur

Sirosis bilier dibagi menjadi: tipe primer dan sekunder.

• Patologi primer didasarkan pada gangguan autoimun progresif. Kegagalan terjadi dalam sistem pertahanan tubuh ketika ia bekerja melawan selnya sendiri. Sebagai hasil dari proses ini, kerusakan dan penghancuran hepatosit terjadi..

Orang-orang pada usia 35 berisiko untuk mengembangkan sirosis bilier primer. Seringkali, patologi didiagnosis pada wanita dalam kategori usia 40 hingga 60 tahun.

Kode ICD (K74.3).

• Dengan sirosis bilier sekunder, terjadi perubahan difus. Hati dipengaruhi oleh jaringan fibrosa, pembentukan jaringan nodular dicatat. Tetapi proses ini tidak disebabkan oleh gangguan autoimun, tetapi oleh obstruksi saluran empedu yang berkepanjangan yang terletak di luar organ..

Pria pada kelompok usia 25 hingga 50 tahun termasuk dalam kelompok risiko untuk penyakit dengan sirosis bilier sekunder. Patologi dapat diamati pada anak-anak dalam kombinasi dengan beberapa patologi kronis..

Kode ICD (K74.4)

Kedua jenis sirosis bilier ditemukan pada hampir 10% orang dengan proliferasi abnormal jaringan ikat di hati. Jaringan yang terpengaruh secara aktif diganti dengan elemen penghubung, lobulus palsu terbentuk, dan saluran empedu terpengaruh. Sirosis bilier berdasarkan jenis lesi mirip dengan sirosis lainnya. Pembentukan node yang melanggar struktur organ.

Alasan

Sirosis bilier primer tidak memiliki asal yang tepat. Di jantung perkembangan penyakit adalah keturunan. Itu dapat ditularkan berdasarkan gender:

• Penyakit celiac. Lesi kronis pada usus kecil sejak periode prenatal, ditandai dengan intoleransi terhadap gluten (protein tanaman sereal).
• Artritis reumatoid. Pada pasien setengah baya, dengan latar belakang gangguan autoimun, sendi di seluruh tubuh rusak.

Sirosis bilier sekunder ditentukan oleh beberapa kelainan saluran empedu.

• pelanggaran sebagian atau seluruhnya atas aliran empedu;
• obstruksi (obstruksi) saluran empedu yang umum;
• kelainan bentuk pasca operasi (penyempitan atau kompresi saluran);
• patologi batu empedu;
• pankreatitis kronis yang berkepanjangan;
• perkembangan kanker pankreas yang lambat;
• pelanggaran sintesis dan ekskresi empedu di luar hati;
• proses nekrotik, perubahan bentuk empedu canaliculi.

Gejala

Manifestasi sirosis dikelompokkan berdasarkan jenisnya.

• gatal kulit berkala (biasanya pada malam hari);
• iritasi kulit terwujud selama bertahun-tahun;
• pigmentasi pada tulang belikat, di area persendian, dan dengan perkembangan, semua kulit berubah menjadi cokelat;
• penampilan plak di kelopak mata, dada, lengan, dan siku;
• sedikit peningkatan suhu tubuh.

• peningkatan gatal persisten;
• limpa yang membesar;
• rasa sakit di hipokondrium kanan dan di tubuh;
• rasa pahit di mulut;
• rasa sakit di hati tanpa palpasi;
• kenaikan suhu di atas 38.

Ketika penyakit berkembang, gejala menjadi lebih jelas, nafsu makan hilang sepenuhnya, dan gatal menjadi tidak tertahankan. Di tengah komplikasi, perdarahan internal berkembang. Kecernaan nutrisi dan vitamin menjadi sulit, gejala hipovitaminosis dan osteoporosis mungkin ada.

Dengan sirosis bilier sekunder, terjadi perubahan material ekskretoris. Air seni berwarna gelap, dan tinja berubah warna atau menjadi kelabu. Komplikasi dari sirosis terjadi dengan cepat, tanda pertama adalah gagal hati.

Waktu pengembangan patologi jenis apa pun bervariasi dari 3 bulan hingga 5 tahun. Itu semua tergantung pada perawatan yang diterima dan tingkat gangguan..

Diagnostik

Saat ini, diagnosis sirosis bilier tidak sulit. Dalam kebanyakan kasus, stadium lanjut ditentukan pada pasien yang belum pernah berkonsultasi dengan dokter. Berkat metode modern, pertumbuhan jaringan ikat di hati dapat ditentukan pada awal perkembangan:

• Inspeksi awal

Dokter mengumpulkan keluhan pasien, dengan mempertimbangkan jenis kelamin, usia dan riwayat medis penyakit. Hipokondrium kanan teraba. Pada tahap awal, peningkatan dan pemadatan organ terdeteksi. Tepinya menjadi runcing. Jika perut terlalu bengkak, ini menunjukkan asites. Kulit, sklera dan selaput lendir memiliki penyakit kuning.

• Penelitian laboratorium

Tes darah biokimia atau tes hati mengungkapkan berbagai kelainan. Dokter dengan mudah menentukan tingkat kerusakan organ sesuai dengan indikator yang berubah dalam darah. Jika hepatitis adalah penyebab sirosis bilier, penanda hepatitis diuji. Sirosis biasanya memiliki tingkat bilirubin yang tinggi..

Pemeriksaan ultrasonografi menunjukkan keadaan eksternal organ. Dengan bantuannya, kemungkinan pelanggaran di organ lain ditentukan. Ultrasonografi menunjukkan keadaan perubahan jaringan, menentukan derajat pembesaran organ.

• Studi Doppler

Dengan perkembangan penyakit, pembuluh rongga perut mengubah fungsinya. Untuk menentukan kerusakan pembuluh darah, dan kecepatan aliran darah memungkinkan teknik Doppler. Dengan bantuannya, hipertensi portal vena dikonfirmasi..

Cara modern dan tanpa rasa sakit untuk menentukan elastisitas organ dengan sirosis bilier. Setelah lima menit, perangkat memberikan gambaran lesi dengan jaringan fibrosa. Elastometri mengacu pada pemeriksaan yang aman, dokter dapat melakukannya kembali.

Pengumpulan jaringan untuk pemeriksaan histologis lebih lanjut digunakan untuk mendeteksi patologi hati gabungan dan menetapkan tingkat keparahan lesi fibrosis. Biopsi memiliki beberapa kontraindikasi, jadi tidak semua pasien menggunakannya..

Diagnosis akhir dibuat setelah pemeriksaan komprehensif.

Pengobatan

Terlepas dari perawatan yang diterima, tingkat kelangsungan hidup maksimum untuk sirosis bilier tidak lebih dari 10 tahun:

1. Perawatan efektif pertama adalah UDCA atau asam ursodeoxycholic. Ini adalah epimer hidrofilik dari komponen empedu yang paling agresif. Ini tidak memiliki toksisitas sitologis, tetapi jika suatu reaksi terjadi sebagai tanggapan terhadap penerimaan, ia ditekan dengan bantuan imunosupresan.
2. Pasien harus mematuhi diet khusus, di mana semua produk yang menyebabkan beban pada hati dikeluarkan. Alkohol dengan sirosis bilier sangat dilarang. Untuk mencegah hilangnya senyawa lemak dengan tinja, disarankan untuk menggunakan preparat enzimatik dan hepatoprotektor.
3. Menghilangkan gatal dengan sirosis bilier cukup sulit. Obat anti alergi konvensional tidak akan membantu di sini. Cholestyramine dan sertraline membantu mengurangi manifestasi yang tidak menyenangkan..
4. Plasmapheresis adalah metode modern memurnikan darah dari racun. Ini adalah perangkat khusus yang mengeluarkan darah melalui filter. Molekul protein dengan kandungan tinggi zat merugikan menetap. Pasien ditempatkan di sofa, peralatan dihubungkan melalui kateter dan darah diambil. Prosedur ini berlangsung selama satu jam.
5. Untuk menghentikan perkembangan osteoporosis dengan sirosis bilier akan membantu persiapan kalsium, vitamin D dan kolagen.

Penghapusan dekompensasi (penipisan sumber daya hati) dilakukan dengan menggunakan transplantasi organ. Setelah operasi, sekitar 70% pasien memiliki tingkat kelangsungan hidup hingga 10 tahun.

Diagnosis sirosis bilier terdengar seperti kalimat. Penyakit ini termasuk proses pelanggaran jaringan hati yang tidak dapat dipulihkan. Tetapi kesempatan untuk beberapa tahun kehidupan akan tetap ada jika Anda benar-benar mengubah citranya.

Anda juga dapat membiasakan diri secara detail dengan sirosis bilier primer hati, hiperparatiroidisme dengan menonton video ini.

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit kronis, mungkin autoimun di mana proses regulasi kekebalan tubuh terganggu dan saluran empedu intrahepatik secara bertahap dihancurkan oleh sistem kekebalan manusia sebagai antigen asing..

Istilah "sirosis bilier primer" tidak sepenuhnya akurat, karena tidak ada sirosis pada tahap awal penyakit. Lebih tepatnya, nama "kolangitis destruktif non-purulen kronis".

Tahapan PBC

Sirosis bilier primer berkembang secara lambat.

Peradangan dimulai pada saluran empedu kecil, penghancuran yang menghalangi aliran empedu normal ke usus - dalam terminologi medis proses ini disebut kolestasis (dalam hal ini, indikator seperti alkaline phosphatase dan peningkatan GGTP dalam tes darah).

Kolestasis

Kolestasis merupakan aspek penting dari sirosis bilier primer..

Dengan penghancuran terus menerus dari saluran empedu, peradangan menyebar ke sel-sel hati di dekatnya (hepatosit) dan menyebabkan kematian mereka (nekrosis). Dalam tes darah, sindrom sitolisis terdeteksi (peningkatan ALT dan AST). Dengan kematian sel-sel hati yang terus-menerus, jaringan ikatnya diganti (perkembangan fibrosis).

Efek kumulatif (peradangan progresif, penurunan jumlah sel hati yang berfungsi, adanya fibrosis dan toksisitas asam empedu yang terakumulasi di dalam hati) memuncak dengan hasil pada sirosis hati.

Sirosis

Sirosis hati adalah suatu tahap penyakit di mana jaringan hati digantikan oleh fibrosis dan bening (bekas luka) terbentuk. Pembentukan sirosis hanya terjadi pada tahap akhir PBC.

Kelompok berisiko

Penyakit ini ditemukan di seluruh dunia. Prevalensi sangat bervariasi 19-240 pasien per 1 juta populasi. Tingkat tertinggi di negara-negara Eropa Utara. Usia pasien untuk awal penyakit adalah 20 hingga 90 tahun (rata-rata 45-50 tahun).

Ada banyak bukti tentang peran faktor imun dan genetik dalam pengembangan PBC.

• Proporsi wanita di antara pasien dengan PBC adalah 90%.
• Deteksi pada 95-98% pasien dengan antibodi antimitochondrial PBC (AMA) - termasuk sangat spesifik untuk PBC AMA-M2.
• PBC dalam 50% kasus dikaitkan dengan sindrom autoimun lainnya.
• Konkordansi tinggi (adanya sifat tertentu pada keduanya) oleh PBC pada kembar identik.

Tetapi sampai saat ini, hubungan yang signifikan antara sirosis bilier primer dan gen tertentu belum diidentifikasi. Sirosis bilier primer juga memiliki beberapa fitur yang tidak khas dari penyakit autoimun: hanya terjadi pada usia dewasa dan berespons buruk terhadap terapi imunosupresif..

Gejala PBC

Pada tahap awal penyakit (pada tahap praklinis, sering dengan deteksi "kebetulan" dari perubahan dalam analisis) dengan sirosis bilier primer, seseorang mungkin tidak terganggu.

Tetapi dengan perkembangan gambaran klinis, semua manifestasi PBC dapat dibagi menjadi tiga kelompok:

1. Gejala sebenarnya karena sirosis bilier primer.

2. Komplikasi sirosis.

1. Manifestasi sindrom autoimun bersamaan

Infeksi saluran kemih

Gejala PBC yang paling umum adalah kelelahan (fatigue), yang terjadi pada 70% pasien. Perlu dicatat bahwa kelelahan yang signifikan dapat menyebabkan gangguan tidur atau depresi..

Seringkali, pasien seperti itu di pagi hari merasa baik, tetapi perhatikan "gangguan" pada sore hari, yang membutuhkan istirahat atau bahkan tidur. Kebanyakan orang dengan PBC melaporkan bahwa tidur tidak memberi mereka kekuatan..

Penyakit ini dimulai tiba-tiba, paling sering dengan kulit gatal di telapak tangan dan telapak kaki, tidak disertai dengan penyakit kuning. Nantinya bisa menyebar ke seluruh tubuh. Intensitas gatal-gatal kulit dapat meningkat pada malam hari dan berkurang pada siang hari. Gatal nokturnal sering mengganggu tidur dan menyebabkan peningkatan kelelahan. Alasan untuk pengembangan gatal hari ini masih belum jelas..

Orang yang menderita sirosis bilier primer (terutama di hadapan penyakit kuning) dapat mengalami sakit punggung (sering di tulang belakang dada atau lumbar) di sepanjang tulang rusuk. Nyeri ini mungkin karena pengembangan salah satu dari dua penyakit tulang metabolik - osteoporosis (kadang-kadang disebut "penipisan" tulang) atau osteomalacia ("pelunakan" tulang). Penyebab kerusakan tulang dalam kasus PBC adalah kolestasis kronis yang berkepanjangan..

Pada sekitar 25% pasien PBC, xantoma terdeteksi pada saat diagnosis. Munculnya xanthomas didahului oleh peningkatan yang lama (lebih dari 3 bulan) kadar kolesterol darah lebih dari 11,7 μmol / L.

Berbagai xanthoma - xanthelasms - formasi kuning datar atau sedikit tinggi, lunak, tanpa rasa sakit, biasanya terletak di sekitar mata. Tetapi xantoma juga dapat diamati di lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher dada atau punggung. Mereka menghilang dengan resolusi (penghilangan) kolestasis dan normalisasi kadar kolesterol, serta dengan perkembangan tahap akhir penyakit (gagal hati) karena pelanggaran sintesis kolesterol pada hati yang rusak..

Juga, dengan kolestasis PBC kronis (karena gangguan sekresi empedu), malabsorpsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E dan K) berkembang, yang dapat menyebabkan diare, penurunan berat badan dan kekurangan vitamin-vitamin ini..

Kekurangan vitamin A menyebabkan penurunan penglihatan dalam gelap. Kekurangan vitamin E dapat dimanifestasikan oleh sensasi yang tidak menyenangkan pada kulit atau kelemahan otot. Kekurangan vitamin D berkontribusi pada perkembangan perubahan tulang (osteomalacia, osteoporosis). Kekurangan vitamin K menyebabkan penurunan sintesis hati protein sistem koagulasi dan, akibatnya, kecenderungan untuk perdarahan.

Ikterus, sebagai tanda, tanda "nyata" pertama dari penyakit ini adalah menguningnya protein mata dan kulit. Ini mencerminkan peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Sedikit kekuningan hanya dapat dideteksi di bawah sinar matahari, bukan di cahaya buatan..

Pelanggaran kronis dari aliran empedu meningkatkan sintesis pigmen gelap - melanin, yang terkandung dalam kulit. Gelap kulit disebut hiperpigmentasi. Ini mungkin terlihat seperti kulit kecokelatan, tetapi terdeteksi bahkan di area tertutup tubuh. Selain itu, dengan rasa gatal dan sebagai pengganti goresan “kronis”, pigmentasi lebih terasa, yang membuat kulit terlihat berbintik-bintik.

Diagnosis PBC

1. Tes darah klinis umum - penilaian fungsi hati, kekebalan, serta penentuan indikasi untuk pengobatan.
2. Pengecualian penyakit hati lainnya yang terjadi dengan kolestasis kronis - termasuk metode instrumental (ultrasound, MRCP, ultrasonografi endoskopi, dll.).
3. Tes darah autoantibodi (AMA dan lainnya).
4. Fibrotest - tes darah yang diresepkan untuk dugaan biliary cirrhosis, yang memungkinkan untuk menilai tingkat perubahan inflamasi dan fibrotik dalam jaringan hati.
5. Metode diagnostik instrumental (USG dari rongga perut, FGDS, dll.) - untuk menilai keadaan sistem hepatobiliari dan mengidentifikasi kemungkinan komplikasi (termasuk tanda-tanda sirosis).
6. Jika perlu, biopsi hati dengan pemeriksaan histologis - untuk mengecualikan sindrom silang dengan penyakit hati lainnya, konfirmasi diagnosis, tentukan stadium penyakit dan tingkat kerusakan hati (termasuk adanya sirosis).

Dengan tidak adanya autoantibodi yang khas untuk sirosis bilier primer (AMA), adanya gejala klinis yang khas dan sirosis bilier hati khas menurut biopsi, PBC negatif-AMA atau yang disebut kolimitis autoimun didiagnosis.

Pengobatan

• Asam Ursodeoxycholic (UDCA) adalah pengobatan yang terbukti efektif untuk PBC. Jika tidak ada respons terhadap UDCA, imunosupresan ditambahkan ke terapi.
• Untuk mengurangi gatal-gatal pada kulit, pasien disarankan untuk tidak mengenakan pakaian sintetis (menggunakan kapas, linen), menghindari mandi air panas dan kepanasan, dan selalu memotong kuku pendek. Anda bisa menggunakan tenggorokan dingin dengan soda (secangkir teh per mandi) selama 20 menit, mandi kaki dengan soda. Dari obat-obatan yang dapat mengurangi gatal, cholestyramine, rifampicin digunakan, dengan ketidakefektifannya, antagonis opiat oral dan sertraline. Dalam beberapa kasus, plasmapheresis juga dapat memiliki efek positif pada pruritus..
• Pencegahan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak terdiri dari nutrisi lengkap dan kompensasi steatorrhea (kehilangan lemak dengan feses) oleh preparat enzimatik.
• Untuk mencegah perkembangan osteoporosis, dokter dapat meresepkan persiapan yang mengandung kalsium dan vitamin D.
• Transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya pengobatan untuk dekompensasi sirosis, dengan melumpuhkan gatal dan osteoporosis parah - kelangsungan hidup 10 tahun dengan PBC setelah transplantasi sekitar 70%.

Ramalan cuaca

Perjalanan sirosis bilier primer dengan tidak adanya gejala tidak dapat diprediksi, dalam beberapa kasus gejalanya tidak berkembang sama sekali, dalam kasus lain ada perburukan progresif dengan perkembangan tahap sirosis. Seringkali penyebab kematian pada sirosis adalah pendarahan dari varises kerongkongan dan lambung.

Dan pada tahap akhir, pasien meninggal karena perkembangan gagal hati.

Hasil kolestasis kronis dan peradangan pada hati adalah sirosis hati..

Mengingat keefektifan dan kepatuhan terhadap pengobatan, kebanyakan orang dengan sirosis bilier primer memiliki harapan hidup yang normal.

Manifestasi dan pendekatan terapeutik untuk pengobatan sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang umum ditemukan pada orang usia kerja. Dapat menyebabkan hipertensi portal, ensefalopati, dan kerusakan pada organ internal lainnya. Diagnosis ditegakkan berdasarkan metode penelitian tambahan: tes darah, deteksi antibodi antimitokondria spesifik, evaluasi tanda-tanda sirosis bilier dengan ultrasound, computed tomography organ dan biopsi morfologis. Menggunakan metode terapi modern, dokter berhasil menstabilkan kondisi pasien, tetapi pada tahap selanjutnya, transplantasi organ diperlukan.

Informasi umum tentang penyakit ini

Patologi adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan kerusakan saluran empedu dan penggantian jaringan normal dengan fibrosa node. Sirosis bilier primer adalah kerusakan autoimun pada saluran kecil pada organ dengan tanda-tanda kolangitis inflamasi dan akibat degenerasi jaringan ikat. Bentuk sekunder berkembang melanggar aliran empedu dalam saluran besar dan menyebabkan pertumbuhan jaringan histologis yang tidak seperti biasanya..

Perkembangan patologi

Pementasan penyakit dinilai dengan data morfologis (penentuan keadaan organ oleh dokter setelah biopsi), serta berdasarkan tingkat keparahan gejala klinis. Karakteristik patanatomik sirosis oleh macrodrugs:

• tahap pertama (portal) - perubahan inflamasi pada organ;
• tahap periportal - pengembangan tanda-tanda kolestasis (stagnasi empedu) dengan latar belakang kerusakan saluran;
• tahap septum - degenerasi jaringan fibrosa;
• fase keempat - pembentukan fibrous node-regenerate, pelanggaran struktur lobular hati, perkembangan kegagalan fungsional.

Penilaian tingkat keparahan perubahan dalam tubuh dilakukan berdasarkan klasifikasi Child-Pugh. Kriteria yang digunakan: tingkat indeks protrombin dan bilirubin, albumin serum, derajat asites dan ensefalopati hepatik.

Klasifikasi dapat disajikan dalam bentuk tabel: